ケシャン病はまれな病気です ハート 主に起因する筋肉 セレン 欠乏。 この病気は北東部の町にちなんで名付けられました 中国の満州。 に セレン 欠乏すると、体は酸化を中和するのに不可欠な酵素グルタチオンペルオキシダーゼを十分に合成することができません ストレス そしてそれを構築するためにセレン含有アミノ酸L-セレノシステインを必要とします。
ケシャン病とは何ですか?
ケシャン病の名前は、北東部の州である満州の都市に由来しています。 中国、およびを具体化する ハート と呼ばれる筋肉の病気 心筋症。 特定の 心筋症 本質的に微量元素の不足に起因します セレン。 この地域は、セレン欠乏症で知られており、土壌が十分なセレンを供給している世界の地域よりも、比較的頻繁に、ほとんど風土病になっているケシャン病で知られています。 セレンは植物に取り込まれ、食物連鎖全体で利用できるようになります。 ケシャン病は、酵素グルタチオンペルオキシダーゼの欠乏に起因します。これには、セレン含有アミノ酸のセレノシステインが蓄積する必要があります。 ケシャン病は、他の心筋症と症候的に簡単に区別されません。 病気の経過は、急性、慢性、潜伏型の間で異なります。 症候性の苦情には以下が含まれます ハート 失敗、心調律の問題、そして慢性的な経過では、 肥大 心筋 結果として生じる可能性のある他のすべての問題を伴います。
目的
ケシャン病の主な原因と考えられているセレン欠乏症は、体が十分な量のアミノ酸セレノシステインを合成できない原因です。 セレノシステインは非常に似ています システイン。 唯一の違いは、 硫黄 の原子 システイン セレン原子で置換されています。 セレノシステインは、酵素グルタチオンペルオキシダーゼ(GPx)およびその他のセレノプロテインの必要な構成要素であり、その主な機能は分解することです。 過酸化物 と酸化 ストレス。 酵素が減少します 水素化 過酸化物と同時に、トリペプチドグルタチオンをグルタチオンジスルフィドに酸化します。 反応では、セレンは補酵素として機能します。 グルタチオンペルオキシダーゼは赤の必要な成分です 血 セル(赤血球)、そのため 水素化 過酸化物は非常に有毒です。 したがって、グルタチオンペルオキシダーゼは、 心臓血管系 によって引き起こされる損傷に対して 過酸化物。 の酵素の欠乏 赤血球 したがって、溶血を引き起こす可能性があります 貧血、赤の早期溶解と溶解の増加によって引き起こされる貧血の一種 血 細胞。 ケシャン病の発症は、原因となるカスケードセレン欠乏、セレノシステイン欠乏、およびその結果としてのグルタチオンペルオキシダーゼの欠乏を介したセレン欠乏によって実際に説明することができます。 それにもかかわらず、病気の発生の根本的なメカニズムは(まだ)完全には理解されていません。 専門家のサークルでは、セレン欠乏症に加えて、ヒトコクサッキーウイルスファミリーのウイルスの同時関与がケシャン病の原因として議論されています。
症状、苦情、および兆候
ケシャン病は、さまざまな症状や苦情に加えて、 心不整脈、最初に現れる症状である可能性がありますが、徐々に変化します 心筋。 筋肉細胞はに置き換えられます 結合組織-細胞のように、 心筋 結合組織と。 これも伴う 肥大 心筋の、典型的な兆候 心筋症。 病気が進行するにつれて、増加します 心不全 対応するパフォーマンスの低下を伴うが観察されます。 まれに、ケシャン病が生命を脅かす心原性ショックの原因となることもあります ショック.
病気の診断と経過
ケシャン病の症状は通常、豊富に非特異的です。 なぜなら 肥大 心筋の、 心不整脈, 心不全 さまざまな重症度の原因は他の原因である可能性があり、注意深い診断が必要です。 ECGに加えて、重要な診断ツールには、冠状動脈などの画像技術が含まれます 血管造影, 心エコー検査, コンピュータ断層撮影 (CT)、 磁気共鳴画像 (MRI)、および核 心臓病学 手順。 診断手順は、それぞれの実際の状態を描写するのに非常に適しています 条件しかし、調査結果は、病理学的変化の原因についての明確な声明をまだ提供していません。 ケシャン病の疑いは、実験室での分析が 血 血漿はセレン欠乏を確認します。 ケシャン病の経過は、軽度から慢性、重度までさまざまです。
合併症
ケシャン病により様々な症状や合併症が発生します。 ただし、この病気はほとんどの人に異なる影響を与えるため、通常、病気の一般的な経過を予測することはできません。 しかし、心臓の症状がしばしばあるため、最悪の場合、影響を受けた人は心臓死で死亡する可能性があります。 同様に、筋萎縮があり、 痛み 筋肉の中で。 患者の回復力とパフォーマンスが大幅に低下し、一般的な病気の感覚が現れます。 被災者の生活の質と日常生活は、ケシャン病によってかなり制限されています。 さらに、いわゆる心原性 ショック 起こるかもしれない。 これが治療されない場合、影響を受けた人は最悪の場合に死ぬ可能性があります。 治療は因果的かつ症候性であり、ほとんどの場合、症状の急速な改善につながります。 特に合併症は発生しません。 ただし、影響を受ける人は、セレン欠乏の原因を突き止める必要があります。 さらに、 輸液 または薬を使用して、ケシャン病の症状を制限することができます。 治療しても、患者の平均余命は短くなりません。
いつ医者に診てもらえますか?
心臓の活動の不規則性と心臓のリズムの乱れは、常に医師によって集中的に検査されるべきです。 心拍の中断、動悸、異常がある場合 血圧、血流の乱れまたは感覚 痛み セクションに 胸、すぐに医師の診察を受ける必要があります。 通常の身体能力の低下、内面の落ち着きのなさ、または睡眠の必要性の増加は、有機体の既存の不一致を示しており、医師がそれを明らかにする必要があります。 ケシャン病では、症状は長期間にわたってゆっくりと徐々に進行します。 病気のこの着実な進行性の経過により、客観的に評価することはしばしば困難です 健康 開発。 したがって、定期的な検査に参加することをお勧めします ストレス テスト。 さらに、影響を受けた人が一般的な衰弱に苦しんでいるとすぐに医師に相談する必要があります、 疲労 または長期間にわたる睡眠障害。 の感覚がある場合は、医師の診察が必要です 酸素 欠乏症、一般的な機能障害または呼吸活動の変化。 過敏性、行動の異常、不満または 気分のむら 既存を示している可能性があります 健康 問題。 苦情が増加または拡大した場合は、医師に相談する必要があります。 の急速な兆候がある場合 疲労、慣れた仕事の要件を満たせなくなった場合、および認知能力の低下に気付いた場合は、医師に相談する必要があります。
治療と治療
臨床検査でセレン欠乏が確認された場合、最も重要なもののXNUMXつ 措置 欠陥を修正することです。 ただし、主にセレン欠乏症、ひいてはケシャン病の原因となる原因を事前に明らかにしておく必要があります。 不均衡によるセレン欠乏がない場合 ダイエット セレン含有量が低いと報告されている 吸収 微量元素の容量は、炎症性疾患のために減少する可能性があります 消化管 または下痢性疾患のため、一時的に高いセレン摂取量を検討する必要があります。 十分なセレンで 濃度 血漿中、80 µg / l以上である必要があります。 十分なセレンで 濃度 血漿と血清では、ケシャン病の原因が取り上げられます。 心筋がすでに不可逆的に損傷している場合は、他の治療法 措置 特定の症状を直接治療すると見なされる場合もあります。 に達した後 濃度 血漿中のセレンは約80〜160 µg / l 管理 セレン中毒(セレン症)を避けるために減らすことができます。 健康な成人の維持要件としてのセレンの30日摂取量は70〜XNUMXマイクログラムです。
展望と予後
早期診断と治療により、患者さんの完全な回復が可能です。 セレンの欠乏は徐々に補われます 管理 特別な薬の。 これにより、発生した症状が緩和され、今後数週間または数か月の間に症状がなくなります。 生物中のセレンのレベルは、最適な供給が行われるように定期的に監視され続けています。 さらに、不足の原因が分析されます。 ケシャン病の原因を解明し、恒久的に修正することができれば、永続的な治療法が可能です。 治療せずに放置すると、セレン欠乏症は つながる 病気の重度の経過の場合に影響を受けた人の早死に。 セレン欠乏症が急性で長期にわたる場合、影響を受けた人は心臓死のリスクがあります。 病気がすでにはるかに進行している場合、または心臓の追加の病気がある場合は、死亡のリスクもあります。 病気の進行がひどいため、早期治療が特に重要です。 人生の過程で病気の新たな発生があった場合、それはまた可能な限り迅速に対応されるべきであり、医療が求められるべきです。 場合によっては、罹患した人の有機体は、病気が再び発生し、合併症や障害が早期に発生したときに症状が強くなる程度にすでに弱くなっています。
防止
予防的 措置 追加のセレンの形でケシャン病を避けるために サプリメント 毎日に ダイエット 耕作可能な土壌と庭の土壌に極端なセレン欠乏がある地域でのみお勧めします。 そこで生産される食品は、植物を食べる動物の肉と同様に、セレン含有量も非常に低くなっています。 セレン欠乏症は、関係する地域の食物連鎖全体に浸透しています。 減少 吸収 の容量 微量元素 長期間にわたる腸内では、通常よりも多くのセレンの摂取が必要になる場合もあります ダイエット 血中のセレン濃度が約80µg / lを下回った場合。
ファローアップ
一般的に、ケシャン病のフォローアップ措置は非常に限られています。 この点で、何よりもまず、病気の迅速かつ、とりわけ早期の診断は、さらなる合併症または他の苦情が発生しないように非常に重要です。 ケシャン病は自然に治癒することはできないので、影響を受けた人は病気の最初の症状と兆候について医師に相談する必要があります。 ほとんどの場合、病気自体はさまざまな薬を服用することで比較的よく軽減することができます。 ただし、ケシャン病は自然に治らないため、影響を受けた人は常に薬が定期的かつ正しい投与量で服用されていることを確認する必要があります。 血中濃度を正しく測定するためには、定期的な検査や医師による検査も必要です。 子供の場合、特に親は病気の症状に注意を払い、必要に応じて医師に相談する必要があります。 多くの場合、適切な食事はケシャン病の症状を永続的に、そして何よりも適切に緩和することができ、病気が影響を受けた人の平均余命を短くすることはめったにありません。
これはあなたが自分でできることです
原因によっては、ケシャン病は患者自身が治療することができます。 病気がセレン欠乏症に基づいている場合、食事療法の変更はすでに十分です。 バランスの取れた健康的な食事は、体に必要なものを供給します 微量元素 したがって、症状も軽減します。 主に果物や野菜、特に軽い食べ物や心臓に過度の負担をかけない食べ物、赤身の肉や水分をたっぷりとお勧めします。 などの飲み物 アルコール, コーヒー タバコは避けるべきです。 不可逆的な損傷がすでに発生している場合は、対象を絞った心筋トレーニングや着用など、さらなる治療措置が必要です。 ペースメーカー。 心原性などの重篤な合併症の場合 ショック、救急医はすぐに呼び出される必要があります。 応急処置 与えられなければならず、 蘇生 対策が示される場合もあります。 このような厳しいコースの場合、いずれにせよ、より長い入院期間が必要です。 影響を受けた人は、身体運動を控え、処方された食事を守ることによって、治癒過程を最もよくサポートすることができます。合併症を早期に発見して治療できるように、進行性ケシャン病も定期的に監視する必要があります。