ウィップル病：原因、症状、治療

ウィップル病非常にまれな感染症腸の、しかし、それは体の他のすべての器官に二次的に影響を与える可能性があります。病気の病因についてはほとんど知られていません。治療せずに放置した場合、ウィップル病死に至る。

ウィップル病とは何ですか？

ウィップル病、ウィップル病または腸の脂肪異栄養症とも呼ばれ、感染症小腸病原体トロフェリマウィップル病によって引き起こされます。この病気は、アメリカの病理学者ジョージ・ホイット・ホイップル（1878 – 1976）によって最初に説明されました。 1991年と1992年に原因菌が発見されたのは彼の死後のことでした。腸から始まり、この病気は全身性に発展します。条件他の多くの臓器の関与を伴います。治療なしでは、予後は非常に悪いです。一般的な臓器不全のため、ほとんどの場合、致命的に終了します。しかし、この病気は非常にまれです。世界中で、約1000件の症例しか報告されていません。この病気は通常40歳から55歳の間に発生しますが、他の年齢層も影響を受ける可能性があります。子供と青年だけが感染から免れているようです。男性は女性よりもウィップル病を発症する可能性がXNUMX倍高いことがわかっています。この原因は不明です。ほとんどの症例は地方で検出されています。伝染による感染の伝染はありません。

目的

ウィップル病の原因は、細菌Tropherymawhippleiの感染であると考えられています。病原体はおそらく経口摂取によって腸に侵入します。しかし、その頻度にもかかわらず、ウィップル病にかかる人はほとんどいません。これは、病気を引き起こすために遺伝的欠陥が必要であるという事実に起因する可能性があります。病原体はマクロファージによって貪食されます。しかし、マクロファージは粘膜リンパのうっ血を引き起こします。これにより、粘膜小腸ひどく腫れます。研究では、PAS染色により、マクロファージに鎌状の封入体が含まれていることが明らかになりました。貪食マクロファージは他の臓器にも見られます。リンパのうっ血の原因は、おそらく閉じ込められたものの不完全な分解です病原体。したがって、マクロファージの機能を制限する遺伝的欠陥が疑われます。さらに、抗原変異体 HLA-B27 病気の人に非常に頻繁に発見されています。

症状、苦情、および兆候

ウィップル病は、さまざまな症状が特徴です。主に、病気はの感染症です小腸、後で全身に広がります。したがって、腸の症状と腸外の症状は区別されます。腸の症状には以下が含まれます腹痛、悪臭を放つスツール、脂肪質のスツール、下痢、鼓腸、および体重減少。典型的な吸収不良の特徴は栄養素で発生します、ビタミンミネラル欠乏症、筋力低下、貧血と粘膜の変化。腸外症状には以下が含まれます発熱, リンパ結節の腫れ、腸障害関節炎, ハート失敗、あるいは重度の聴覚障害者が、認知症中央のため神経系関与。この病気は進行性であり、治療なしでは常に致命的です。そのあとも治療、再発はまだ数年後に発生する可能性があります。この場合、影響を受けるのは通常、もはや腸ではなく、中枢です。神経系と脳。したがって、再発は主に神経学的欠損の形で発生します。

病気の診断と経過

ウィップル病は内視鏡検査で診断されます。これにより、多数の白いリンパ管が明らかになります船混雑しています。イメージングでは、これは風花のように見えます。さらに、生検 PAS染色を使用したSPC細胞検出で実行されます。放射線学的には、小腸のケルクリングのひだのパリセーズの増強が認められます。便の検査では、最終的な診断のために病原体Tropherymawhippleiを見つける必要があります。この病原体の検出は、病気の唯一の決定的な証拠と見なされます。の関与を評価するために内臓、などのイメージング手順 X線腸の検査、超音波検査および腹部のCT、磁気共鳴画像脳 or 超音波の検査ハート実行されます。

合併症

ウィップル病はすべての場合に医師によって治療されなければなりません。治療なしでは、この病気は最悪の場合、つながる患者の死に。影響を受けた人々は主に腸の不満に苦しんでいます胃。多くの場合、脂肪便があり、痛み腹部に。さらに、スツールはしばしば悪臭を放ち、比較的深刻な体重減少があります。ウィップル病も一般的な原因になります疲労影響を受けた人の筋力低下。患者は苦しんでいますビタミン欠乏症とミネラル欠乏症は、一般的に患者に非常に悪い影響を与える可能性があります健康。さらに、ハート障害が発生し、つながる死ぬまで。の症状重度の聴覚障害者が、認知症また、患者の生活の質を大幅に低下させる可能性もあります。ウィップル病の自己治癒は通常起こりません。さらに、影響を受けた人の運動機能も病気によって制限されます。ウィップル病の治療は、抗生物質多くの場合、成功につながります。ただし、治療の開始が遅すぎると合併症が発生し、病原体すでに他の臓器に広がっています。ほとんどの場合、患者はその後、長期に依存しています治療.

いつ医者に診てもらえますか？

消化に持続的または繰り返しの不規則性がある場合は、すぐに医師に相談する必要があります。脂肪便がある場合は、便秘 or 下痢、影響を受けた人は助けが必要です。場合腹痛に入る、または内部に異常なノイズがある場合消化管、医師の診察を受けることをお勧めします。不要な体重減少常に体からの警告信号です。それがしないようにそれは医者によって明確にされなければなりませんつながる急性に健康-脅迫条件影響を受けた人の。筋肉の減少力、パフォーマンス容量の低下と物理的復元力の低下を調査して処理する必要があります。体温の上昇、腫れリンパ心臓のリズムの乱れは、医師が評価しなければならない不規則性を示しています。精神的能力の喪失が観察された場合、オリエンテーションに問題がある場合、または濃度、またはメモリ、医師に相談する必要があります。痛みセクションに関節または移動の制限は懸念の原因であり、行動を必要とする既存の病気の兆候です。既存の苦情の範囲と強度が増大した場合、またはさらに不規則性が生じた場合は、医師に相談する必要があります。ウィップル病は治療を受けないと患者が早期に死亡するため、異常の最初の兆候が見られたら医師の診察を受ける必要があります。

治療と治療

抗生物質ウィップル病の治療に使用されます。ペニシリン, スルホンアミド、テトラサイクリン、セファロスポリン or マクロライド特に効果的であることが証明されています。治療のXNUMX週間後、次のような多くの症状下痢 & 発熱姿を消す。しかし、ウィップル病はしばしば再発することが示されていますが、通常は神経学的欠損を伴います。これは不完全であることを示唆しています排除病原体の。病原体は最終的にほとんどすべての臓器に定着し、到達するのがますます困難になります抗生物質。病気の症例が少ないため、完全に制御するための経験もほとんどありません。したがって、抗生物質治療すべての人に届くことを期待して、少なくともXNUMX年に延長されました病原体。これに関する決定的な経験はまだ得られていません。とりわけ、病原体が脳これと戦うこともできます。数年経っても神経症状が再発した症例が報告されています。と並行して抗生物質治療では、最初は徐々に体を構築する必要があります。この目的のために、ビタミン, ミネラル & 微量元素体系的に管理する必要があります。今日、長期的な経験を積むために、治療の成功は定期的なフォローアップ検査によって常に監視されています。これは、内視鏡検査をさらに制御することによって行われます。これらのフォローアップ検査は、少なくともXNUMX年間実施する必要があります。

展望と予後

ウィップル病の予後は治療法によって異なります。吸収不良と体重減少によるこの体の衰弱は、治療せずに放置すると致命的です。しかし、健康な人がこの感染によって衰弱して死ぬまでには長い時間がかかります。これは治療アプローチの余地を残します。治療の成功の見通しは、抗生物質と耐性に大きく依存します。正しく治療されれば、感染症とうまく戦うことができます。以下では、患者は自分の体を再建する必要があり、それは良い栄養が不可欠になります。ウィップル病の危険性は、簡単に治療できると考えられている臨床像ではそれほど多くありません。むしろ、診断の遅れはしばしば予後に悪影響を及ぼします。さらに、治療後数年で再び病気が発生する可能性があります。これは、まだ存在していて、通常は脳内に存在し、治療にアクセスできない細菌集団によるものです。このような再発では、神経学的症状がしばしば発生します。ウィップル病によって引き起こされる症状は非常に深刻で致命的である可能性があるため、治療されたウィップル病の予後は非常に良好です。

防止

今日まで、ウィップル病の予防について推奨することはできません。特に、ウィップル病の病因には遺伝的素因がなければならないためです。病原体はいたるところに見られ、食物を通して体内に入ります。

ファローアップ

ほとんどの影響を受けた個人は、アフターケアがほとんどなく、通常は非常に限られています措置ウィップル病のために彼らが利用できます。このため、影響を受けた人は、他の合併症や症状を避けるために、理想的にはこの病気の非常に早い段階で医師の診察を受ける必要があります。最悪の場合、ウィップル病が適切に治療されなかったり、遅れて発見されたりすると、死に至る可能性があります。それは遺伝病であるため、完全な治癒は通常不可能です。罹患した個人は、子孫に病気が再発するのを防ぐために子供が欲しい場合は、遺伝子検査とカウンセリングを受ける必要があります。原則として、影響を受ける人々は、症状を恒久的に制限するために薬を服用することに依存しています。これはしばしば抗生物質の服用を伴い、影響を受けた人は飲まないでくださいアルコールそれらを取りながら。一般的に、バランスの取れた健康的なライフスタイルダイエットまた、病気のさらなる経過に非常にプラスの効果があります。影響を受けた人々の多くは、治療にもかかわらずウィップル病のために平均余命が短くなることを期待しなければなりません。

自分でできること

ウィップル病に冒された患者は、非常に長い間、さまざまな抗生物質で治療される可能性があります。この治療はまた、患者が質問したり、自分の手で止めたりしてはいけません。そうしないと、病気が致命的になる可能性があります。しかし、長い抗生物質治療には、危険なものを殺すだけでなく、細菌 & 細菌、だけでなく、健康的なもの。これは、細菌腸内に見られ、正常に機能するのに貢献します免疫システム。健康のために腸内フローラ、ウィップル病の患者は、抗生物質治療中およびそれ以降、いわゆる生きた微生物を摂取することができます。プロバイオティクス薬局で。それらはの損失を補うことを目的としています細菌抗生物質によって引き起こされます。もっと少なくストレス、規制された生活なしニコチン & アルコール、しかし十分な運動と十分な睡眠があれば、治癒を促進することもできます。主治医が処方する場合がありますビタミン & ミネラルを補うためにビタミン病気の間に発生したミネラル欠乏症。もちろん、健康的で低生活を含む意識的なライフスタイルシュガーダイエット、これにも相加的に貢献します。果物や野菜、赤身の肉など、できるだけ多くの新鮮でビタミンが豊富な食品を含める必要があります。卵オートミールやオメガ3などの天然全粒穀物製品からの繊維脂肪酸貴重な亜麻仁または魚油.