アイゼンメンゲル症候群は先天性です ハート 欠陥。 肺動脈の結果として 高血圧 （PAH）、それは深刻な原因になります 肺 & ハート ダメージ。 ハート–肺 移植 唯一の治療法です。 ほとんどの場合、患者は生後XNUMX年までしか生きられません。
アイゼンメンゲル症候群
アイゼンメンゲル症候群は、アイゼンメンゲル反応またはアイゼンメンゲル複合体とも呼ばれます。 それは先天性に基づいています 心臓の欠陥。 これは通常、で診断されます 幼年時代。 この欠陥により、 血 心臓の左側からシャント、心室中隔の穴を経由して心臓の右側に戻ります。 結果として生じる心臓の圧力の変化は、肺動脈に病的な血管圧を生み出します。 この変化は肺動脈として現れます 高血圧 （PAH）、これは別名 肺高血圧症. 肺 機能が損なわれ、呼吸困難につながります。 心血管症状が発症し、 つながる 生命を脅かす合併症に。
目的
の原因 鉄 量症候群は心中隔の欠陥です。 心臓中隔は心臓を右半球と左半球に分割します。 酸素-枯渇した静脈 血 組織から心臓の右側に集まります。 ザ・ 血 今は肺に流れ込み、そこで濃縮されます 酸素を選択します。 酸素-豊富な血液が心臓の左半分に入り、全身に戻ります 循環 メイン経由 動脈、大動脈。 血液を私たちの体に運ぶのに必要な力は、血液を肺に送り込むのに必要な力よりも大きいです。 心臓の左側からの血液が心臓中隔の左右の聖域を通って心臓の右側に入ると、より多くの圧力が発生します。 心臓の左側に血液がたまります。 これは心臓に負担をかけます。 それはもっと一生懸命働かなければならないので、心筋は成長して不十分になります。 のリスク 血栓症 低流量のために増加します。 の圧力が 左心室 今着実に上昇しています。 これは徐々に圧力よりも大きくなります 右心室。 スタントの逆転が発生します。 酸素が枯渇した血液が全身に入ります 循環 直接、通過せずに 肺循環 酸素で飽和する。 酸素不足が発生します。 これは通常、青色で表されます（チアノーゼ）指と唇の。 これはと呼ばれます 鉄 量反応。 臓器への不十分な酸素供給は致命的です。
症状、苦情、および兆候
アイゼンメンゲル症候群の症状は 心不全。 の典型的な症状 心不全 include チアノーゼ、労作による呼吸困難、 疲労, 眩暈, 頭痛、および失神。 多くの患者は、心臓がより速く、より強く鼓動していることに気づいています。 これは動悸と呼ばれます。 酸素欠乏の他の結果は、腕と脚の感覚障害です。 これらはまた生き残るために酸素を必要とするので、これらは神経線維の沈下によって引き起こされます。 目も大量の酸素を必要とするため、視覚障害が早期に現れます。 別の敏感な器官は 腎臓。 生理学的条件下では、組織内の酸素含有量はすでに低くなっています。 この飽和度がさらに低下すると、 腎臓 組織が死ぬ。 以来 腎臓 規制するだけでなく責任があります 水 だけでなく、規制のために 血圧、多くの患者が発症します 高血圧。 これにより、追加の損傷が発生する可能性があります 船 と心筋。
診断
A 心臓の欠陥 中にすでに検出することができます 身体検査 医師による。 これを行うために、医師は立っているあまりにもスコープで肺と心臓に耳を傾けます。 の疑いがある場合 心臓の欠陥 硬化し、 心電図 （ECG）と心エコー図が実行されます。 ここでは、心臓の拡大（右心室 肥大）とシャントが記載されています。 赤血球増加症、赤血球数の増加または ヘモグロビン 濃度 血中、で見つかるかもしれません 血球数。 これは、内部の酸素欠乏への生理学的適応です。 しかし、それは血液の粘度の変化を伴います。
合併症
アイゼンメンゲル症候群は、すでに認識されていない心臓の欠陥の合併症です。 急性的に、咳発作を伴う症候群の結果として、血液および粘液の収集が肺腔内に形成され、 炎症。 さらに、衰弱の発作があり、失血の結果として急性になる可能性があります 貧血 脱力感と循環虚脱を伴う症候群が治療されないままである場合、根底にある 心不全 必然的に、心臓と肺のさらなる合併症につながります。 典型的な症状は次のとおりです 疲労, 眩暈, 頭痛 動きの息切れ。 加速された脈拍の結果として、動悸も発生する可能性があり、患者自身の心拍が特に大きくて不快であると知覚されます。 酸素の不足はまたにつながります 濃度 問題が発生し、事故や転倒のリスクが高まります。 さらなる結果として、それは時々手足の悪い感覚、重い視覚障害および腎臓の愁訴になります。 長期的には、アイゼンメンゲル症候群は血液に永久的な損傷を引き起こします 船 & 内臓。 心臓、肺、 脳 最も深刻な影響を受けます。 血液の粘度の変化は、他の内因性プロセスに影響を及ぼし、通常、一般的な健康状態の深刻な低下を伴います。
いつ医者に行くべきですか？
典型的なとき 心不全の症状 気づいたら、すぐに医師に相談する必要があります。 たとえば、アイゼンメンゲル症候群は次のように現れます 疲労, 眩暈, 頭痛。 これらの症状が発生し、数日以内に治まらない場合、これは心臓の欠陥を示しています。 医師は、これがアイゼンメンゲル症候群なのか他の症候群なのかを判断する必要があります 条件。 心臓の欠陥が実際に存在する場合は、心臓専門医への定期的な訪問が必要です。 アイゼンメンゲル症候群の進行度に応じて、心臓-肺移植 まだオプションかもしれません。 ただし、ほとんどの場合、治療は姑息的治療に限定されます 措置。 いずれにせよ、これらはとらなければなりません。そうしないと、すでに制限されている寿命がさらに短くなるからです。 したがって、心臓病が疑われる場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 他の原因に起因することができない子供に異常な症状に気付いた親は、小児科医に相談する必要があります。 後者はアイゼンメンゲル症候群を診断し、即時の心臓治療を手配することができます。
治療と治療
患者の治療は通常、 緩和ケア。 治癒的、治癒的、治療的介入は心によってのみ可能です-肺移植。 アイゼンメンゲル反応による圧力の上昇はすでに肺に不可逆的な損傷を引き起こしているため、既存のPAHの欠陥の修正は無駄です。 外科的矯正は、このイベントの前にのみ行うことができます。 成人では、合併症と死亡率が高いため、このような手術は禁忌です。 利尿薬、抗不整脈薬 薬物 抗凝固療法、ジギタリスは病気の進行をわずかに防ぐ可能性があります。 利尿薬 を減らす ボリューム より多く排泄することによって私たちの体の内容 水 腎臓を通して。 もっと少なく ボリューム お尻の圧力が少ないことを意味します。 心臓は圧力から解放されます。 抗不整脈薬 心房を防ぐまたは 心室細動。 細動は促進します 塞栓症 肺と 脳。 抗凝固剤は、血液希釈剤としても知られ、さらにリスクを軽減します 塞栓症。 現代のアプローチは、血行動態への薬物介入です。 これは エンドセリン受容体拮抗薬、PDE-5阻害剤、およびプロスタサイクリン類似体。 これら 薬物 血管拡張を引き起こします。 の抵抗 船 減少します。 抵抗が少ないほど、必要な圧力も少なくなります。 心拍出量が向上します。 酸素飽和度はありません。
展望と予後
アイゼンメンゲル症候群の見通しには、診断が下される年齢が重要です。 それが幼い頃に作られた場合、肺の血管が不可逆的に損傷し、肺になる前に 高血圧 発生した場合でも、奇形は手術によって有望に修正することができます。 異常がより広範囲である場合、またはアイゼンメンゲル症候群に加えて次のような別の疾患がある場合、生存の可能性は低くなります。 ダウン症候群. 妊娠 また、影響を受けた個人の生命を脅かすリスクにも関連しています。 アイゼンメンゲル症候群に苦しむ妊婦の死亡率は50％を超えています。 これを持つ患者の一般的な平均余命 条件 異常の種類と程度にもよりますが、20年から50年の間です。 軽度の奇形により症状が軽度である罹患者は、60歳前後まで生きることができます。平均死亡年齢は約37歳です。 影響を受けた人々の生活の質は、限られた運動耐容能と二次的疾患の発生のために著しく低下します。 しかし、心-肺移植 移植後の長期的な見通しが悪いため、通常、生活の質が著しく損なわれている場合にのみ考慮されます。
防止
患者の教育と教育は、可能な限り最良の結果を得るための最も決定的な要因です。 患者は、さらなる肺の損傷を避けるために喫煙してはなりません。 アルコール 消費は適度に保つ必要があります。 運動やスポーツは可能な限り行われるべきです。 妊娠 患者の50％がその間に死亡するため、避ける必要があります。 の感染症として、特に良好な歯科衛生が重要です 口 心に広がることができます。
フォローアップケア
ほとんどの場合、アイゼンメンゲル症候群の患者には特別なまたは直接的なものはありません 措置 またはアフターケアのオプション。 この場合、他の症状や合併症の発生を防ぐために、病気は主に早期に発見され治療されなければなりません。 ほとんどの場合、アイゼンメンゲル症候群は影響を受けた人の平均余命を大幅に短縮します。 先天性疾患でもあるので、 遺伝カウンセリング 患者が子供を産むことを望む場合にも実行することができます。 これにより、アイゼンメンゲル症候群の遺伝が妨げられる可能性があります。 ほとんどの場合、この病気の影響を受ける人は、外科的介入と薬の使用に依存しています。 ただし、この場合、手術はでのみ行うことができます 幼年時代。 一般的に、影響を受けた人は不必要に置くべきではありません ストレス 彼の心にそしてすべき つながる 健康的な生活スタイル。 アルコール & タバコ また、避ける必要があります。 アイゼンメンゲル症候群の症状を緩和するために、薬を服用するときは、常に正しい投与量と医師の指示に注意を払う必要があります。 多くの場合、患者は日常生活の中で家族の助けにも頼っています。
これがあなたが自分でできることです
アイゼンメンゲル症候群の場合、治療は姑息的治療に限定されます 措置。 病気がどこまで進行したかに応じて、影響を受けた人は症状を緩和するために自分でいくつかの対策を講じることができます。 しかし、病気は全身に大きな負担をかけるため、最初はベッドの暖かさと休息が適用されます。 さらに、患者はすべきです 話す 彼らの医者に定期的に。 医師との会話の中で、異常な症状を明らかにし、さらなる治療の選択肢について話し合うことができます。 原則として、医師は患者に治療カウンセリングを勧めるか、他の影響を受けた人との接触を確立します。 特に、自助グループに参加することは、重病の患者が病気とそれがもたらす不快感をよりよく理解し、受け入れるのを助けることができます。 個々の症状は、少なくとも保守的な対策によって軽減することができます。 頭痛、倦怠感とめまいは、長い散歩や昼寝で最もよく対処されます。 場合 呼吸 難しい場合は、影響を受けた人は横になってすぐに医師の診察を受ける必要があります。 重症の場合、 呼吸 あらゆる種類の困難や心血管系の問題がある場合は、救急医療サービスに直接連絡する必要があります。
