じんましん 色素変性症は、肥満細胞症の一形態に付けられた名前です。 それは主に幼児に見られます。
urticariapigmentosaとは何ですか？
じんましん 色素変性症は肥満細胞症の最も一般的な形態です。 肥満細胞症は、肥満細胞が 皮膚 同様に 内臓。 医学では、 じんましん 良性疾患である色素変性症は、皮膚肥満細胞症とも呼ばれます。 肥満細胞がもっぱらに蓄積するという点で全身性肥満細胞症とは異なります 皮膚。 しかし、全身の形では、 肝臓, 脾臓 腸も影響を受けます。 さらに、全身性の形態は主に成人に影響を及ぼしますが、色素性蕁麻疹は主に子供に見られます。 この病気は伝染性ではありません。 マスト細胞は白い 血 細胞。 それらはすべての人間に見られ、次のような物質を含んでいます ヘパリン, セロトニン, ヒスタミン さまざまな 酵素 の仲介者のXNUMXつです 炎症。 マスト細胞は、接触したときに体内でアラームをトリガーする機能を実行します 病原体。 そうすることで、彼らは次のような物質を放出します ヒスタミン、これはへの前奏曲です 炎症。 これは腫れにつながります 皮膚、皮膚の広がり 船、発赤およびかゆみ。 さらに、膨疹が発生します。 初めて、urticariapigmentosaは通常生後24ヶ月の間に現れます。
目的
色素性蕁麻疹または皮膚肥満細胞症は、皮膚の肥満細胞の蓄積に起因します。 しかし、これまでのところ、この蓄積の原因を明らかにすることはできませんでした。 一部の医師は、この病気の理由が肥満細胞の制御されていない成長を引き起こす遺伝的欠陥であると疑っています。 有る 話す c-KITの点突然変異の 遺伝子。 C-KITは受容体型チロシンキナーゼKITの略です。 ただし、影響を受けた多くの子供ではc-KITに変化がないため、c-KIT変異だけがトリガーではありません。 遺伝子 検出できました。 肥満細胞の内容物の放出の引き金は、患者ごとに異なり、肥満細胞症の形態によって異なります。 たとえば、蕁麻疹では、これらは 冷たい、熱、摩擦、感染症または ストレス。 同様に、 食品添加物、辛いスパイス、アレルギー、昆虫毒、 アルコール、およびなどの特定の薬の使用 アセチルサリチル酸, キニーネ, コデインまたは 麻薬 すべての考えられる原因です。 基本的に、urticariapigmentosaは 偽アレルギー そこから症状が引き起こされます。
症状、苦情、および兆候
蕁麻疹の症状は個人によって大きく異なります。 したがって、それらは軽度と重度の両方である可能性があります。 ほとんどの場合、この病気は子供に発症し、赤褐色の斑点が皮膚、通常は体幹または太ももに現れます。 さらに、皮膚や水疱に赤みや腫れがあります。 パッチをこすると、かゆみが目立つことがよくあります。 その後、膨疹が現れます。 皮膚肥満細胞症の重症例では、 頭痛, 下痢, 嘔吐 & 呼吸 困難が発生します。 無意識でさえ可能です。 ただし、全身性肥満細胞症は、 内臓、全患者の約10パーセントでのみ発生します。
病気の診断と経過
色素性蕁麻疹が疑われる場合、医師は最初に患者との面接を行います。 さらに、彼はまだら、膨疹、かゆみなどの典型的な肥満細胞症の症状に導かれています。 信頼できる診断を行うために、医師はダリエテストを実行します。 これには、皮膚の患部を引っ掻いたりこすったりすることが含まれます。 数秒後にその領域が赤くなったりかゆみを感じたりした場合、ダリエ検査は陽性と見なされ、皮膚肥満細胞症の疑いが確認されています。 さらに、病理検査室で検査が行われる皮膚サンプルを採取することも可能です。 同様に、 血 トリプターゼ値を決定するためにテストを実行できます。 皮膚肥満細胞症の場合、トリプターゼ値は通常正常ですが、全身型の方が高くなります。 蕁麻疹の経過は患者さんの年齢によって異なります。小児の場合、斑点は通常XNUMX〜XNUMX歳で消えます。 慢性型はめったに発生しません。 これはまだ大人でも問題を引き起こす可能性があります。 しかし、成人でも、通常、予後は良好です。
合併症
蕁麻疹の正確な合併症と症状は、病気の重症度に大きく依存するため、通常、一般的な予測は不可能です。 しかし、患者は皮膚に現れる斑点に苦しんでいます。 これらの斑点は赤みがかったまたは茶色がかった色であり、影響を受けた人の審美性に悪影響を及ぼします。 このため、多くの影響を受けた個人は劣等感に苦しんでいるか、恥ずかしいです 条件。 子供では、この理由でいじめやからかいが発生する可能性があります。 さらに、ひどいかゆみも起こります。 色素性蕁麻疹も つながる 重度に 頭痛 またはへ 下痢 & 嘔吐。 重症の場合、意識不明になり、その間に影響を受けた人が怪我をする可能性があります。 病気はまたすることができます つながる 〜へ 呼吸 そのため、患者の生活の質は大幅に制限され、低下します。 色素性蕁麻疹は薬の助けを借りて治療されます。 因果的に行うことができないため、影響を受ける人は薬の服用に依存しています。 原則として、合併症はありません。 患者の平均余命もこの病気によって低下することはありません。
いつ医者に診てもらえますか？
色素性蕁麻疹は常に医師の治療を受ける必要があります。 適切な治療は、それ自体では治癒できないため、さらなる合併症を防ぐ唯一の方法です。 早期診断は常に病気の経過に非常に良い影響を及ぼし、症状のさらなる悪化を防ぐこともできます。 影響を受けた子供が重度に苦しんでいる場合は、医師に連絡する必要があります 頭痛, 嘔吐 or 下痢 長期間にわたって。 この場合、深刻 呼吸 困難はまた病気を示すかもしれません、そして何人かの患者は意識を失うかもしれません。 これらの症状が特別な理由なしに発生し、自然に消えない場合は、いずれにせよ医師に相談する必要があります。 この病気は、小児科医または一般開業医が検出および治療することができます。 特別な合併症は起こらないので、原則として子供の平均余命はUrticariapigmentosaによって減少しません。 urticariapigmentosaが 慢性疾患、定期的に医師の診察を受けて監視することをお勧めします 条件 内臓.
治療と治療
色素性蕁麻疹は、子供では自然に解消することが多いため、必ずしも特別な治療を必要としません。 成人患者では、正確な原因を特定することが重要です。 たとえば、肥満細胞の放出のトリガーは一貫して回避する必要があります。 これらには通常摩擦が含まれます ストレス、急激な温度変化または 虫刺され。 肥満細胞症の完全な治癒は不可能です。 しかし、病気の症状は投与することによって効果的に軽減することができます 薬物 など 抗ヒスタミン薬。 これらは、放出されたヒスタミンの効果を阻害します。 また、いわゆる マスト細胞安定剤 肥満細胞がより少ないヒスタミンを放出することを確実にするために使用することができます。 この目的のために、患者は通常、計量されたものを受け取ります-線量 吸入器、点鼻薬、または 目薬.
防止
色素性蕁麻疹を直接予防することはできません。 しかしながら、例えば、患者に特定の薬物または食物を回避させることによって、誘発刺激を回避することは可能である。
アフターケア
Urticaria Pigmentosa（UP）のフォローアップケアの範囲は、個人の臨床像と年齢によって決まります。 たとえば、罹患した子供では、色素性蕁麻疹が早期に皮膚の自発的な水疱を引き起こす可能性があります 幼年時代 （XNUMX歳まで）。 外部刺激（例えば、熱/冷たい または感染症）水疱は定期的に破裂します。 アフターケアの仕事は、治癒を適用することによって瘢痕を防ぐことです 軟膏。 UrticariaPigmentosaは基本的に治療可能ではありません。 影響を受けた子供たちのさらなる発達において、体内の肥満細胞は適切に増殖しません。 肥満細胞の数が多すぎると、この病気の全症例の95％で、影響を受けた人の皮膚に赤褐色から茶色の斑点が現れます。 外部刺激に応答して、パッチがリリースされます ヒスタミン。 その後、フォローアップケアはヒスタミンによって引き起こされた症状の治療に焦点を合わせます。 症状の重症度に応じて（たとえば、発作のような低下 血 圧力または アナフィラキシー）、臨床滞在も再生するために必要な場合があります 健康 条件。 影響を受けた人は、適用することにより、症状のある外皮の炎症（かゆみ、腫れ、赤みなど）を和らげることができます コーチゾン 軟膏 突然治療します 頭痛 or 痛み 薬で手足に。 すべてのケースの残りのXNUMX％で、影響を受けた人は苦情を持っていません。 その後、フォローアップの必要はありません 措置.
自分でできること
色素性蕁麻疹は医学的解明が必要です。 肌の状態は様々に治療することができます ホーム救済 と自助 措置。 まず、患部を十分に冷やすことが重要です。 急激な温度変化や機械的刺激は避けてください。 医師の指示に従って、医学的に処方された薬を服用する必要があります。 これに伴い、考えられるトリガーを排除する必要があります。 などの原因となる薬 コデイン, プロカイン または、ポリミキシンBをチェックし、必要に応じて中止する必要があります。 さらに、包括的な 身体検査 未検出の併発疾患がある可能性があるため、必要です。 かゆみや赤みの治療も、さまざまな自然療法を使用して行われます。 グラファイト D12は 乾燥肌。 かゆみの強い発疹は、 石油 rectficatumD12。 代替療法の使用は、最初に担当医と話し合う必要があります。 慢性蕁麻疹の場合、生活習慣を調整する必要があります。 ダイエット、個人の衛生状態と身体活動が病気の経過に影響を与えます。 健康的でバランスの取れた ダイエット 刺激性物質なしで従う必要があります。 患者は毎日自分の肌の世話をするか、さもなければそれを楽にする必要があります。 担当の皮膚科医がどの自助かを説明します 措置 詳細に役立ちます。
