脱炭酸は一般的に カーボン 有機酸からの二酸化物。 の場合 カルボン酸、脱炭酸は加熱と酵素反応によって非常によく進行します。 酸化的脱炭酸は特に重要な役割を果たし、生物の分解においてアセチルCoAを引き起こします。 ピルビン酸塩 そしてα-ケトグルタル酸の分解におけるスクシニルCoAへ。
脱炭酸とは何ですか？
脱炭酸は一般的に カーボン 有機酸からの二酸化物。 脱炭酸は代謝において重要な役割を果たします。 脱炭酸という用語は、 カーボン 有機からの二酸化物 。 このプロセスでは、いわゆるカルボキシル基が分子内にすでに存在し、熱または酵素反応の作用によって分離することができます。 カルボキシル基には炭素原子が含まれており、これは 酸素 原子は二重結合で、ヒドロキシル基は単結合で結合します。 ザ・ 水素化 ヒドロキシル基の原子は、後にカルボキシル基の代わりになります 二酸化炭素 胸の谷間。 例えば、 カルボン酸 炭化水素に変換されます。 いつ 炭水化物、脂肪と タンパク質 壊れている、 二酸化炭素, 水 とエネルギーは全体で生成されます 異化代謝の。 放出されたエネルギーは一時的にATPの形で貯蔵され、生物学的作業、発熱、または体自身の物質の蓄積に再利用されます。 代謝の文脈では、の脱炭酸 ピルビン酸塩 とα-ケトグルタル酸は非常に重要です。
機能と役割
脱炭酸は人体で絶えず起こります。 重要な基質のXNUMXつは ピルビン酸塩、チアミンピロリン酸（TPP）の助けを借りて脱炭酸されます。 ヒドロキシエチルTPP（ヒドロキシエチルチアミンピロリン酸）および 二酸化炭素 形成されます。 この反応の原因となる酵素はピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分（E1）です。 チアミンピロリン酸は ビタミン B1。 得られたヒドロキシエチル-TPP複合体はリポ酸と反応します アミド アセチル-ジヒドロリポソームを形成する。 チアミンピロリン酸（TPP）は、その過程で再び形成されます。 ピルビン酸デヒドロゲナーゼ成分もこの反応の原因です。 さらなるステップでは、アセチル-ジヒドロリポソームが補酵素Aと反応してアセチル-CoAを形成します。 酵素ジヒドロリポイルトランスアセチラーゼ（E2）がこの反応に関与しています。 アセチルCoAはいわゆる活性化を表します 。 この化合物は、基質としてクエン酸回路に入り、同化代謝と異化代謝の両方にとって重要な代謝物を表します。 活性化 したがって、さらに二酸化炭素に分解され、 水 または重要な生物学的基質に変換されます。 すでにクエン酸回路に由来する代謝物のXNUMXつは、α-ケトグルタル酸です。 α-ケトグルタル酸も同様の変換によって変換されます 排除 二酸化炭素の。 これにより、最終製品のスクシニルCoAが生成されます。 スクシニルCoAは、多くの代謝プロセスの中間生成物です。 それはクエン酸回路の一部としてさらに変換されます。 たくさんの アミノ酸 中間段階のスクシニルCoAを介してのみクエン酸回路に入ります。 このように、 アミノ酸 バリン、 メチオニン、スレオニンまたはイソロイシンは、一般的な代謝プロセスに統合されています。 全体として、ピルビン酸とα-ケトグルタル酸の脱炭酸反応は、同化代謝プロセスと異化代謝プロセスの境界に位置しています。 それらは代謝にとって中心的な重要性を持っています。 同時に、脱炭酸による二酸化炭素の生成は、一般的な二酸化炭素に入ります 。 酸化的脱炭酸の重要性は、代謝の代謝物がその結果として形成されるという事実にあります。これは、生物のエネルギー生産と内因性物質の蓄積の両方に役立つ可能性があります。 脱炭酸も変換に重要な役割を果たします グルタミン酸塩 γ-アミノ酪酸（GABA）に。 この反応は、 グルタミン酸塩 デカルボキシラーゼは、GABAの生合成のための唯一の経路です。 GABAは最も重要な抑制性です 神経伝達物質 中央に 神経系。 さらに、膵臓ホルモンの阻害にも重要な役割を果たしています グルカゴン.
疾患および障害
酸化的脱炭酸の障害は、 ビタミン B1。 上記のように、 ビタミン B1またはその誘導体であるチアミンピロリン酸（TPP）は、酸化的脱炭酸に重要な役割を果たします。したがって、ビタミンB1の欠乏は、エネルギーの障害と代謝の構築につながります。 炭水化物代謝の障害と 神経系 結果。 多発ニューロパチー 発生する可能性があります。 さらに、の症状 疲労、過敏性、 うつ病、視覚障害、貧しい 濃度, 食欲不振 そして筋萎縮さえ起こります。 さらに、 メモリ 障害、頻繁 頭痛 および 貧血 観察されます。 エネルギー生産の障害により、 免疫システム また弱められます。 筋力低下は主にふくらはぎの筋肉に影響を及ぼします。 ハート 脱力感、息切れ、浮腫も発生します。 その極端な形では、ビタミンB1欠乏症は脚気として知られています。 脚気は特に地域で発生します ダイエット ビタミンB1が非常に少ないです。 これは主に ダイエット レビューに基づき 大豆 製品と玄米。 脱炭酸の障害に起因する別の病気は、いわゆる痙性四肢麻痺脳性麻痺タイプ1です。 乳児脳性麻痺 が存在する場合、トリガーは遺伝的欠陥です。 したがって、GAD1の変異 遺伝子 酵素の欠乏につながる グルタミン酸塩 デカルボキシラーゼ。 グルタミン酸デカルボキシラーゼは、二酸化炭素の切断を伴うグルタミン酸のγ-アミノ酪酸（GABA）への変換を担っています。 上記のように、GABAは主な抑制性です 神経伝達物質 中央の 神経系。 生成されるGABAが少なすぎる場合は、 脳 損傷は早い段階で発生します。 の場合 乳児脳性麻痺、これは痙性麻痺、運動失調およびアテトーゼにつながります。 痙性麻痺は、永続的に増加する筋緊張によって引き起こされ、その結果、硬直した姿勢になります。 同時に、 コーディネーション 多くの影響を受けた人では運動が妨げられ、運動失調とも呼ばれます。 さらに、筋肉の筋緊張亢進と筋緊張亢進が絶えず交代するため、アテトーゼの状況では、不随意の伸展および奇妙な動きが発生する可能性があります。
