心臓弁の欠陥: 説明
心臓弁欠損または弁膜症という用語は、心臓弁の変化、漏れ（不全）、または狭窄（狭窄）を総称した用語です。影響を受けた心臓弁と欠陥の種類に応じて、さまざまな症状が発生します。
心臓弁は、心臓を通る血流において非常に重要な弁機能を持っています。血液が一方向にのみ流れることを保証します。心臓の弁は、血液の圧力と流れによって開閉します。
心臓弁欠損の頻度
先天性心臓弁欠損と後天性心臓弁欠損は区別されます。通常の XNUMX つのポケットではなく XNUMX つのポケットを持つ二尖大動脈弁は、最も一般的な先天性心臓弁欠損症です。心臓弁欠損の大部分は、僧帽弁と大動脈弁がある心臓の左側に発生します。
ヨーロッパと北アメリカでは、最も一般的な後天性心臓弁欠損症は僧帽弁閉鎖不全症です。しかし、XNUMX 番目に多い弁欠損である大動脈弁狭窄症は、さらに頻繁に治療する必要があります。通常、弁の石灰化により高齢者に発生します。
心臓弁の狭窄（弁狭窄）
最も一般的な XNUMX つの心臓弁狭窄症は、大動脈弁狭窄症と僧帽弁狭窄症です。重症度に応じて、低悪性度、中度、または高悪性度の心臓弁狭窄症が区別されます。
心臓弁の漏れ（弁不全）
心臓弁がしっかりと閉まらない患者は弁不全症であると言われます。心臓弁が閉じているにもかかわらず、血液は、心室から心房への心筋の収縮期（収縮期）中、または肺または大動脈からの弛緩期（拡張期）中に、圧力が低い部分に逆流します。心室に。
逆流する追加の血液量（容積負荷）により、心室が拡張し（拡張）、心筋が厚くなります（肥大）。進行性の弁不全も心不全を引き起こします。
大動脈弁閉鎖不全（大動脈弁閉鎖不全としても知られる）と僧帽弁閉鎖不全（僧帽弁閉鎖不全）は、心臓弁閉鎖不全の XNUMX つの最も一般的なタイプです。
心臓弁脱出
一部の患者は同時に複数の心臓弁欠損を患っています。単一の弁から漏れがあり、同時に狭くなっている場合、医師は複合心臓弁欠損または複合ビタミンについて話します。
心臓弁欠損: 症状
症状は心臓弁欠損の重症度とその位置によって異なります。心臓弁の欠陥の多くは、長期間症状を引き起こさないため、気づかれません。ただし、リウマチ熱後の僧帽弁狭窄症など、早期に（明らかな）症状を引き起こす急性の心臓弁欠損症もあります。
心臓は、一定期間、多くの弁欠損を補うことができます。しかし、長期的には心臓に過負荷がかかり、徐々に心不全（心不全）を引き起こします。心臓弁の欠陥は、多くの場合、心不全の症状が現れたときに初めて気づかれます。
全体として、心臓弁欠損の症状は、心臓弁の狭窄や機能不全の場合と似ています。最も重要な兆候は、胸骨周囲の圧迫感と圧迫感、および急速な疲労です。気絶の呪文も可能です。
左心室の心臓弁欠損症状
左心室の心臓弁欠損の症状は、主に左心房および肺血管への血液の逆流によって引き起こされます。影響を受けた人は、通常、横たわっているときよりも、直立して座った姿勢のほうが快適に感じます。
僧帽弁閉鎖不全の典型的な兆候は、息切れ（特に夜間および横たわっているとき）と夜間の咳です。患者は、特に進行した場合に、心臓のふらつきや動悸、不整脈の兆候を経験します。肺水腫は、血液が肺に逆流することによって発症します。血液が右心室に逆流すると、首の静脈が浮き出ます。好ましくない血流状態により、左心房内に血栓が形成され、循環に入り込み、重篤な合併症（脳卒中など）を引き起こす可能性があります。
大動脈弁狭窄症の一般的な症状は、血圧の変動と、めまいを伴う低血圧、さらには失神です。冠状動脈には大動脈から血液が供給されるため、より激しく働いている心筋にはあまりにも少ない血液が供給されます。患者は胸に痛みや圧迫感を感じ（狭心症）、運動をすると痛みが増すことがあります。運動中に息切れや筋肉痛が起こることもあります。
大動脈不全の患者は息切れを訴えます。頸動脈の強い脈動 (コリガン徴候) が観察され、心拍のたびに暗黙的に頭がうなずく (ミュセット徴候) につながる可能性があります。血管の脈動の増加（クインケ徴候）も爪床の領域で顕著です。
心臓弁欠損の結果、心臓の右側の心臓弁（肺弁および三尖弁）が適切に機能しなくなる場合、長期的に右心不全を引き起こすリスクがあります。ただし、右側の心臓弁の欠損が顕著な症状を引き起こすのは、すでにかなり進行している場合のみです。症状は、余分な仕事によって弱まる右心室と右心房への負担によって引き起こされます。
その結果、十分な量の血液を肺に送り出すことができなくなり、心臓の前に血液がたまってしまいます。これにより、次のような症状が発生する可能性があります。
- 息切れ
- 急速な倦怠感
- 皮膚（粘膜）が青くなる（チアノーゼ）
- 脚（浮腫）と腹部（腹水）の水分貯留
- 首の表在血管のうっ血
- 胸部および肝臓領域（右肋骨弓の下）の運動誘発性の痛み
- 胃（食欲不振、吐き気）や腎臓（腎不全のリスク）などの他の臓器のうっ血
心臓弁欠陥：原因と危険因子
心臓弁欠損は先天性または後天性のいずれかです。心臓欠陥の大部分は後天性です。
先天性心臓弁欠損症
若い人の場合、大動脈弁の心臓弁欠損は通常、弁システムの欠陥が原因で発生します。大動脈弁は、XNUMX つのポケット弁ではなく XNUMX つだけで構成されます (いわゆる二尖大動脈弁)。
後天性心臓弁欠損症
心臓弁の磨耗と石灰化は、加齢とともにさまざまな心臓弁欠損を引き起こす可能性があります。大動脈弁の石灰化は特に一般的です。石灰化は弁の狭窄と漏れの両方を引き起こします。
炎症
心筋（心筋炎）や心臓の内層（心内膜炎）の感染や炎症も、心臓弁欠損を引き起こすことがあります。これは通常、心臓弁不全の場合です。まれに心臓の右側に起こる心臓弁欠損も、主に心臓の内壁の感染によって引き起こされます。
主に細菌性病原体に加えて、全身性エリテマトーデス（LE）などの自己免疫疾患も心内膜炎（リブマン・サックス心内膜炎）を引き起こす可能性があります。末期では、性行為で感染した梅毒が大動脈の炎症を引き起こし、大動脈弁に炎症が広がることがあります（梅毒性大動脈炎）。
リウマチ熱
リウマチ熱は特に僧帽弁に影響を及ぼすことが多いです。したがって、連鎖球菌感染症は、特に小児では予防策として抗生物質で治療されます。その結果、例えば僧帽弁狭窄症の症例は先進国ではすでに減少傾向にあります。
心臓発作
心臓発作によって心臓弁欠損が生じることもあります。酸素の欠乏は、腱索によって大きな尖弁（僧帽弁および三尖弁）に取り付けられている心腔内のいわゆる乳頭筋に損傷を与えます。弁が適切に機能しなくなったり、裂けてしまったりすると、弁尖を保持できなくなります。心室の収縮中、弁は羽ばたくようにして心房内に戻ります。対応する心臓弁の急性の重篤な漏出のリスクがあります。
心筋梗塞後に心室壁が拡張すると、漏出性心臓弁欠損が生じる可能性もあります。これは、心腔が拡張する心筋疾患である拡張型心筋症のリスクでもあります。
大動脈解離
心肥大
高血圧、心筋疾患、甲状腺機能不全、重度の貧血などのさまざまな病気が、異常な心臓肥大（心肥大）を引き起こす可能性があります。心臓弁は心臓とともに成長しないため、漏れやすくなります。
自己免疫疾患
高安動脈炎（太い血管の炎症）や結合組織代謝の遺伝性疾患（マルファン症候群など）などの自己免疫疾患も、大動脈弁や僧帽弁閉鎖不全症などの心臓弁欠損を引き起こします。
心臓弁欠損：検査と診断
心臓弁欠損の専門家は心臓専門医と心臓外科医です。彼らは最初に次のような質問をします。
- 運動中に息切れや心臓の痛みに悩まされていませんか?
- 止まらずに階段を何段まで登ることができますか?
- 最近、発熱などの急性の病気になりましたか?
- 最近歯科手術などの医療処置を受けましたか?
- 既知の心臓病はありますか?
- 他にどんな病気を患っていますか？
心電図
心臓弁の欠陥は、心臓不整脈を引き起こすことがあります。たとえば、僧帽弁狭窄症は、心房細動として知られる症状を引き起こすことがよくあります。医師は心電図 (ECG) によってこれを認識します。心臓不整脈が散発的ではあるが繰り返し発生する場合は、患者が少なくとも 24 時間装着する長期 ECG が役立つ場合があります。
検査室検査
血液検査は、とりわけ活動的な炎症過程の兆候を示します。医師はまた、クレアチンキナーゼ (CK) や BNP (脳性ナトリウム利尿ペプチド) などの (非) 直接的な心臓の数値を決定するためにも使用します。特に心内膜炎が疑われる場合は、微生物学者が細菌を検索する血液培養も数回採取する必要があります。もう XNUMX つの重要な血液検査は、血液ガス分析 (毛細管血または動脈血から) です。これは、重大な心臓弁欠損の場合、血液中の酸素含有量が重要な情報を提供する可能性があるためです。
画像検査
身体検査により心臓弁欠陥の疑いがあることが判明した場合、医師は心臓超音波検査（ドップラー心エコー検査）を実施します。これを利用して、検査者は心臓の輪郭や心臓弁の変化などを認識します。また、ドップラー技術を使用して、血液が心臓弁をどのように流れるかを観察することもできます。
断面イメージングを使用して詳細な画像が取得されます。この目的には、MRI 技術 (心臓 MRI) またはコンピュータ断層撮影 (CT) が使用されます。ただし、純粋な心臓弁欠損に対して使用されることはほとんどありません。
ストレステスト
心臓超音波検査と心電図検査は両方とも、物理的ストレス下で（エルゴメーターまたは心臓刺激薬を使用して）実行することもできます。これらの検査により、運動に依存した症状が明らかになります。初期段階では、心臓弁の欠陥は労作中にのみ明らかになることがよくあります。したがって、運動テストは心臓弁欠損の重症度を評価するのに役立ちます。
心臓カテーテル
いわゆる心臓カテーテル検査を利用して、医師は心臓内の圧力状態を測定し、造影剤を使用して冠動脈が狭くなっているかどうかを示します。
検査者が左心室に造影剤を注入すると（心室造影検査または心室造影検査）、心室の形状と機能、および心室を視覚化できます。
心臓弁の欠陥の中には、この検査中に「修復」できるものもあります。これが、心臓の急性血管疾患 (CHD、心臓発作) が疑われる場合を除き、この侵襲的な検査が通常、診断プロセスの最後に行われるもう XNUMX つの理由です。医師らはまた、心臓カテーテル法を用いた心臓弁欠損手術の前に、これらの疾患を除外したいと考えています。
詳細な診断により、心臓弁ごとに異なる重症度分類が可能になります。この分類は、治療計画の重要な基礎となります。とりわけ、駆出率を決定することが重要です。この値は、心室に流入する血液のうち、拍動ごとにどれだけの量が再び送り出されるかをパーセントで示します。健康な心臓では、この値は約 60 ～ 70% です。
心臓弁欠損症：治療
心臓弁欠損の治療計画は、心臓弁欠損の種類、影響を受ける弁、重症度、さらには患者の全身状態によって異なります。医師は治療法を選択する際にも心臓機能の測定値を使用します。すべての要素を個別に比較検討して、個々の患者にとって最適な治療法を決定します。しかし、医師は治療によって症状を軽減することだけを望んでいるわけではありません。この治療法は予後も改善し、心臓弁の機能を安定させます。
各治療の前に、医師は患者にもう一度詳しく話します。主に次の質問に答えます。
- 患者さんの願いは何でしょうか？
- 重大な心臓弁欠損症でしょうか？
- 心臓弁の欠陥に関連する症状はありますか?
- 患者さんは何歳ですか？
- 治療の利益はリスクを上回りますか?
- どの医療機関がこの手術に適していますか?
投薬
薬物療法は、不整脈を軽減し、血圧を下げ、心臓のポンプ力を強化し、血栓を予防するのに役立ちます。とりわけ、医師は心臓への（量）負荷を軽減するために尿の排泄を増加させる薬（利尿薬）を処方します。他の薬は心拍数を下げ、心臓の働きを低下させます（ベータ遮断薬）。 「異物」でできた心臓弁を挿入した後は、多くの場合、抗凝固薬の投与が必要になります。
心内膜炎の予防
さらに、心臓弁欠損の場合は、感染とそれに伴う心臓の炎症のリスクがある医療介入の前に、感染に対する抗生物質による予防を行う必要があることを常に念頭に置いておく必要があります。このため、患者は必要に応じて抗生物質療法を処方できるよう、（治療済みの）心臓弁欠損の存在を主治医に知らせる必要があります。これは特に歯科治療、消化管の検査や治療に当てはまります。
介入治療
投薬
薬物療法は、不整脈を軽減し、血圧を下げ、心臓のポンプ力を強化し、血栓を予防するのに役立ちます。とりわけ、医師は心臓への（量）負荷を軽減するために尿の排泄を増加させる薬（利尿薬）を処方します。他の薬は心拍数を下げ、心臓の働きを低下させます（ベータ遮断薬）。 「異物」でできた心臓弁を挿入した後は、多くの場合、抗凝固薬の投与が必要になります。
心内膜炎の予防
さらに、心臓弁欠損の場合は、感染とそれに伴う心臓の炎症のリスクがある医療介入の前に、感染に対する抗生物質による予防を行う必要があることを常に念頭に置いておく必要があります。このため、患者は必要に応じて抗生物質療法を処方できるよう、（治療済みの）心臓弁欠損の存在を主治医に知らせる必要があります。これは特に歯科治療、消化管の検査や治療に当てはまります。
介入治療
心臓弁置換 – さまざまなタイプ
人間や動物からの機械弁または生物学的プロテーゼ（牛や豚の弁からの心臓コンポーネント）は、心臓弁欠損の代替弁として考慮できます。
金属製の心臓弁は非常に長持ちします。しかし、血液凝固は、患者の残りの生涯にわたって特別な薬で抑制する必要があります。そうしないと、血栓が人工弁に付着して詰まり、または剥がれて血管閉塞を引き起こす可能性があります。
生体弁置換術には「血液を薄める」必要はありません。しかし、生体心臓弁は耐久性に限界があるため、一定期間が経過すると交換する必要があります。これは、通常の磨耗に加えて、免疫系が弁を異物と認識して攻撃することが原因である可能性があります。動物からの生物学的置換弁（異種移植片）、死亡した人からの生物学的置換弁（同種移植片）、および罹患した人の幹細胞から培養した心臓弁（自家移植片）が区別される。このようなバルブがどれくらい持続するかは予測が難しく、多くの要因によって決まります。
新しい心臓弁の選択
プロテーゼの長寿命と生涯にわたる「血液の薄化」との間のトレードオフは、個人ベースで決定する必要があります。生物学的心臓弁は耐久性に限界があるため、原則として 60 歳以降のみ使用されます。金属製心臓弁は、若い患者や、すでに他の理由で生涯「抗凝血剤」を服用しなければならない患者に選択される傾向があります。例外は、子供を持ちたいが抗凝固薬の処方を希望しない女性です。
人工弁の挿入後は、弁通過証明書を発行し、少なくとも年に XNUMX 回は検査を実施し、心内膜炎の予防を常に考慮する必要があります。心内膜炎の予防とは、感染のリスクを伴う治療のために抗生物質を予防的に投与することです。これは、特に歯科処置の際にも考慮する必要があります。
大動脈弁閉鎖不全および狭窄
特定の条件下では、大動脈弁閉鎖不全および大動脈弁狭窄は、カテーテル技術 (「TAVI」: 経大動脈弁置換術) を使用して治療できます。折り畳まれた置換弁は、鼠径部の血管を介して太い動脈を通って心臓まで小さなチューブに挿入され、そこで弁を広げて取り付けることができます。
ロス手術では、大動脈弁が肺動脈弁に置き換えられます。負担がはるかに少ない肺動脈弁は、今度はヒトのドナー弁に置き換えられます。この方法の利点は、生涯にわたって血液を薄める必要がなく、長期的な機能が非常に良好で、身体の回復力がほとんど制限されないことです。主な欠点は、ドナーバルブの誤作動の可能性があることです。ロス手術は経験豊富な専門家のみが実行できます。
医師は、患者の状態が急激に悪化した場合などに、最終治療までのギャップを埋めるためにバルーン弁形成術を使用することがあります。これには、カテーテルに取り付けられたバルーンを使用して弁を広げ、血管を通って心臓に誘導されます。この方法は子供にも使われます。これは、弁プロテーゼは彼らと一緒に成長することができないため、彼らにとっては困難であるためです。
僧帽弁狭窄
僧帽弁狭窄症は、最初は薬物療法で治療できます。これらは軽度の症状を軽減することもあります。特に利尿薬は、狭くなった僧帽弁にかかる容積負荷を軽減するのに役立ちます。既存の不整脈も薬で制御する必要があります。大動脈弁閉鎖不全症と同様に、僧帽弁狭窄症の場合も、症状が進行したり、測定された心機能が低下したりした場合には、適時に手術を検討する必要があります。
インターベンション治療として、弁を広げることができます（バルーン僧帽弁形成術）。癒合した弁端を切り離すことを目的としたこの形式の弁修復は、開腹手術（外科的交連切開術）の一部として行うこともできます。禁忌がある場合、医師は弁をプロテーゼに置き換えます。
僧帽弁閉鎖不全症と僧帽弁逸脱
僧帽弁狭窄症と同様の原理が僧帽弁閉鎖不全症の治療にも当てはまります。このタイプの心臓弁欠損を治療する手術は、症状があり、心臓機能障害の兆候があるとき（またはその前が望ましい）に実施する必要があります。
現在では、僧帽弁修復術も介入処置として行うことができます。これには、心臓にクリップ (MitraClip) を挿入することが含まれます。次に、クリップが所定の位置に固定され、僧帽弁の小葉を一緒に保持し、心臓弁の欠損を補います。
心臓弁不全や僧帽弁逸脱も手術中に修復できます。僧帽弁閉鎖不全症の場合、心臓弁の欠損を矯正するために弁領域にリングを挿入することができます。特殊な縫合糸で縫合することで弁の脆弱性を軽減できます。修復が不可能な場合は、弁を外科的に交換することができます。ただし、人工弁よりも修復（再建）の方が優先されます。
僧帽弁逸脱には特殊な縫合糸も使用されます。心臓外科医は、この縫合糸を使用して乳頭筋腱を僧帽弁の端に縫い付けます。場合によっては、医師はまず異常に大きなリーフレット (膨らんだ部分) を縮小または除去し、その後その一部を縫い付け直す必要があります。
肺弁閉鎖不全症
肺弁狭窄症
肺弁狭窄症は薬物療法で治療できます。進行した肺動脈弁狭窄の場合は、修復または弁置換を行うことができます。このタイプの心臓弁欠損に対しては、僧帽弁狭窄症に使用される介入処置や外科的処置 (バルーン拡張術、外科的交連切開術) などの介入処置や外科的処置も利用できます。
三尖弁閉鎖不全症と三尖弁狭窄症
これらのまれな心臓弁欠損は、心血管機能に影響を与えるとすぐに治療されます。彼らの症状は通常は軽いです。薬が効かない場合は、まずバルブの修復を試みることができます。たとえば、三尖弁閉鎖不全の場合は、弁の端を集めてリングを挿入して安定させる方法（リング形成術）が適しています。オプションでバルブ交換も可能です。
心臓弁欠損に対するスポーツ
心臓弁欠損患者がスポーツを行えるかどうか、またどのような形態でスポーツが可能かは、奇形の種類によって異なります。運動の推奨には、患者個人の状態と健康状態も影響します。
心臓弁に欠陥がある患者は、身体活動を始める前に、必ず治療を受けている医師に相談する必要があります。
先天性心臓弁欠損症のある人がスポーツに積極的に参加できるかどうかは、常に患者個人の状態によって異なります。一般的な推奨事項はありません。
病気の経過と予後
心臓弁の欠陥は、結果として心臓血管系全体に悪影響を与えるため、生活の質を制限するだけでなく、寿命も短縮する可能性があります。心臓弁欠損の予後は、主にどの心臓弁が影響を受けるか、また心臓弁欠損によってすでに心臓機能が損なわれているかどうかによって決まります。重大な心臓弁欠損が治療されない場合、心不全につながり、時間の経過とともに予後が不良になります。
軽度の心臓弁欠損は、多くの場合、最初は手術する必要はありませんが、治療する必要があります。検出された心臓弁の欠陥を定期的に (少なくとも年に XNUMX 回) チェックすることが重要です。心臓専門医は、以前の治療がどの程度効果があるのか、新たな対策が必要かどうかを確認します。長期的には心臓弁欠損の予後を改善できるため、これらの検査を活用してください。
