医学では、異型奇形腫瘍/ラブドイド腫瘍を非常にまれで非常に悪性の腫瘍疾患と呼んでいます。 これはに影響します 脳 主に幼児に発生します。 胚の空間占有腫瘍である異型奇形/ラブドイド腫瘍は、ATRTとも呼ばれます。
異型奇形/ラブドイド腫瘍とは何ですか？
ATRTとも呼ばれる異型奇形/ラブドイド腫瘍は、通常、患者の胚の空間占有病変を表します 脳。 乳児は主にこのタイプの影響を受けます 脳 腫瘍ですが、ATRTは非常にまれで、発生率はXNUMX〜XNUMX％です（初期に基づく 幼年時代 脳腫瘍）。 ただし、ATRTは非常に攻撃的で悪性であり、致命的となることはめったにありません。 さまざまな研究によると、対象を絞った治療にもかかわらず、罹患した子供の80％以上が病気の結果としてXNUMX年以内に死亡しています。 この理由は、腫瘍の位置とその急速な成長がしばしば非常に不利になるためです。 ただし、ここでは次のことが当てはまります。患者が若いほど、治療が成功する可能性は低くなります。
目的
ほとんどの既知のケースでは、ATRTは散発的に発生し、明らかな原因はありません。 ATRTは胚性腫瘍のタイプに属するため、主に幼児に発症します。 さらに、その積極的な成長は通常、すぐに不快感を引き起こします。 このため、ARTRの症例は後で診断されることはほとんどありません。 幼年時代。 ラブドイド腫瘍の約85％は、患者の生後22年間に発見されます。 ATRTだけでなく、すべてのラブドイド腫瘍に関して、これまでのところ、さまざまな研究により、これらが1番染色体、より正確にはSMARCBXNUMXの突然変異（変化）を持っていることが多いことが示されています。 遺伝子 そこに含まれる–共通。 さらに、INI1タンパク質発現の欠如はATRTに特異的です。 腫瘍抑制因子INI1は染色体鎖22にも見られ、すべての腫瘍抑制因子と同様に、スムーズな細胞周期を担っています。 腫瘍抑制因子がない場合、細胞は腫瘍細胞に発達する可能性があります。 したがって、特定の状況下では、ATRTまたは別のラブドイド腫瘍を伴う疾患が家族内に蓄積する可能性があります。 これは、たとえば、家族にいわゆるラブドイド素因症候群がある場合によく見られます。 医学は、悪性のときにそのような症候群について話します 腫瘍性疾患 脳、腎臓、軟部組織は、家族歴の中で驚くほど頻繁に発生します。
症状、苦情、および兆候
ATRTで現れる症状は、常に腫瘍の位置と範囲によって異なります。 異型奇形/ラブドイド腫瘍は、大脳半球の中央部と同様に後頭蓋窩でも発生する可能性があります。 ただし、 疲労、倦怠感、 頭痛, 眩暈, 吐き気 & 嘔吐 頻繁に観察されます。 しかし、これらの徴候と症状は、臨床像と腫瘍の範囲と場所に応じて、個々の症例で多かれ少なかれ顕著になる可能性があります。 その他の、あまり頻繁に観察されない症状には、 障害、視覚および言語センターの障害、あるいは子供の筋骨格系の障害。 主に、ほとんどの罹患者は診断時に非常に若いことが多いため、これらの兆候のいくつかは発症時に見落とされます。
診断とコース
今日、異型奇形/ラブドイド腫瘍が疑われる場合の診断は、通常、いくつかの検査方法によって行われます。 コンピュータ断層撮影 （CT）、 磁気共鳴画像 （MRI）、そして最後になりましたが、 生検 腫瘍細胞の。 ほとんどの場合、治療を行う医師は、最初にCTまたはMRIを行って診断を進めます。 実行されます。 どちらの手順でも、断面の個々の画像が提供されます。 条件 脳の詳細を見ることができます。 したがって、脳の変化や損傷もこれらの画像で見ることができます。 ここで腫瘍が発見された場合、 生検 これが明確な診断を行う唯一の方法であるため、通常、影響を受けた組織の割合が続きます。
合併症
これは非常に悪性の腫瘍であるため、通常の合併症は 癌 ここで発生します。 癌 主に 、不快感や合併症は特にこの地域で発生します。 ほとんどの場合、症状はひどいです 頭痛 & 眩暈。 患者はまた、意識を失い、重度に苦しむ可能性があります 疲労を選択します。 疲労 睡眠で補うことはできません。 NS 眩暈 また原因 嘔吐 & 吐き気。 多くの場合、歩行障害や コーディネーション 障害も発生します。 さらなるコースでは、他の感覚器官も乱されます。 目や耳の不満があるので、 障害が発生します。 苦情は患者の日常生活を極端に制限し、生活の質を大幅に低下させます。 治療は通常、の助けを借りて行われます 化学療法。 成功は医師と腫瘍の広がりに強く依存します。 ほとんどの場合、腫瘍を外科的に取り除くことはできません。 ほとんどの患者にとって、この病気は致命的であり、診断後約XNUMX年の寿命が残っています。 XNUMX歳以上の子供では、放射線の可能性があるため、生存の可能性が高くなります 治療.
いつ医者に診てもらえますか？
この腫瘍を早期に診断して除去できるほど、完全に治癒する可能性が高くなります。 このため、この病気の症状が現れたときは常に医師に相談する必要があります。 これらには、何よりもまず、影響を受けた人の重度の倦怠感と疲労感が含まれます。 患者は無気力に見え、睡眠によって倦怠感を補うことができません。 これらの症状は、特に子供では比較的まれです。 嘔吐 & 吐き気 この腫瘍の結果としても発生する可能性があり、一定の 頭痛 またはめまい感。 したがって、これらの苦情が発生した場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 発話の乱れまたは & コーディネーション 腫瘍を示している可能性もあります。 これらの病気が発生した場合は、医師による診察も必要です。 影響を受けた人はまた、視覚障害または聴覚障害に苦しむ可能性があります。 原則として、これらの苦情については、最初に一般開業医に相談します。 その後、通常、病院でさらなる治療と検査が行われます。 早期に診断されれば、通常、さらなる苦情や症状を回避することができます。
治療と治療
ほとんどの異型奇形/ラブドイド腫瘍は非常に不利な局所的位置にあるため、 癌 セルは、最もまれなケースでのみ可能です。 したがって、腫瘍細胞の外科的除去をサポートまたは準備するために使用できるさまざまな手順があります。たとえば、放射線または 化学療法。 このようにして、手術の前または後に腫瘍がさらに成長するのを防ぐことができます。 プレとして治療、これにより、腫瘍をより簡単に取り除くことができる場合があります。 しかし、治療後として、腫瘍がさらに成長するのを少なくとも防ぐことができる場合もありますが、放射線療法を行うのはごくわずかな場合に限られます 治療 ほとんどのATRTは非常に攻撃的で悪性であるため、完全な治癒をもたらします。 さまざまな研究によると、多くの病気は、広範囲にわたる治療にもかかわらず、XNUMX年以内に依然として致命的です。 XNUMX歳以上の罹患した子供は、より効果的な治療オプションが治療に利用できるため、生存の可能性が最小限に抑えられます。たとえば、放射線療法はXNUMX歳以降にのみ可能です。
展望と予後
非定型奇形腫瘍およびラブドイド腫瘍の予後は非常に悪いと考えられています。 の最も頻繁な患者 脳腫瘍 子供です。 彼らは診断後平均80年以内に癌で死亡する確率が2％です。 現在の科学的および医学的可能性は、治癒を達成したり、腫瘍の成長を大幅に遅らせたりするのにまだ十分ではありません。 腫瘍は、医療の有無にかかわらず、非常に強い悪性腫瘍を持っています。 医学的治療では、腫瘍を可能な限り完全に取り除き、再発を防ぐ試みがなされます。 多くの場合、試行は失敗し、治療は一時的なものであるか、まったく不可能です。 ほとんどの患者では、腫瘍は 外科的処置では、重度の脳損傷のリスクがあります。 これらは修復不可能と見なされ、深刻なトリガーとなります 機能障害。 運動障害や発話の問題に加えて、知能が低下したり、 メモリ。 重症の場合、脳の損傷は、毎日の医療援助または恒久的な介護なしでは自立生活が不可能であることを意味します。 これらの場合、生活の質は大幅に低下します。
防止
異型奇形/ラブドイド腫瘍は予防できません。 ただし、ラブドイド素因症候群の家族歴が証明されている親は、常に、せいぜい、前または最中に、治療を行う医師に迅速に通知する必要があります。 妊娠.
ファローアップ
この病気では、通常、特別なまたは直接的なものはありません 措置 影響を受けた人が利用できるアフターケアの。 この場合、影響を受けた人は主に早期診断に依存しているため、腫瘍を早期に検出して治療することができます。 診断が早ければ早いほど、病気の進行は良くなります。 このため、この腫瘍の早期発見は前景にあり、そうではありません。 つながる さらなる合併症や苦情に。 しかし、多くの場合、この病気は影響を受けた人の平均余命を縮めます。 場合によっては、治療自体が外科的介入によって実行されます。 そのような手術の後、患者はどんな場合でも休息して彼の体の世話をするべきです。 努力やその他のストレスの多い活動は避けるべきです。 さらに、自分の家族や友人の助けと世話は通常非常に役に立ちます。 これはまた、心理的な混乱を防ぐことができます。 そのため、治療が成功した後でも、さらなる腫瘍を早期に発見し、それらを取り除くために、通常、医師による検査が頻繁に必要になります。
これはあなたが自分でできることです
非定型奇形腫瘍およびラブドイド腫瘍の場合、治癒の見込みは比較的低いです。 それにもかかわらず、影響を受けた子供たちの両親は、治癒の可能性を高めるためにいくつかのことをすることができます。 まず第一に、小児科医と詳細に相談することが重要です。なぜなら、このように自助するからです。 措置 医療と最適に調整することができます。 再発のリスクが高いため、治療後にフォローアップ検査も実施する必要があります。 影響を受けた子供の親は、インターネットフォーラムまたは自助グループでサポートを見つけることができます。 他の親戚との接触は、彼らが病気を理解し、受け入れるのに役立ちます。 影響を受けた子供は、医師が同意し、腫瘍が筋索や神経路を圧迫しない限り、自宅で中程度のスポーツをすることができます。 異型奇形腫瘍およびラブドイド腫瘍の場合、常に包括的である必要があります 話す 子供との治療。 特に年少の子供たちは、病気を理解する上で支援が必要です。 両親は、例えば、専門のクリニックで、または精神腫瘍学者と話すことによって、病気の子供のための特別な治療オプションを見つけることができます。 病気の重症経過の場合、大きな感情的負担があります。 親戚は始めることができます トラウマセラピー 子供の喪失に対処するために。 これに伴い、責任ある医師が支援する組織的なタスクをすべて処理する必要があります。
