POEMS症候群は、腫瘍随伴症候群を伴う多発性骨髄腫のまれなバリエーションです。 血管内皮増殖因子（VEGF）のレベルの上昇は、ほとんどすべての患者で検出できます。
POEMS症候群とは何ですか？
POEMS症候群は腫瘍随伴障害です。 頭字語POEMSは、症状の英語名を表します 多発性神経障害、内分泌障害、M勾配、 皮膚の変化、および臓器腫大。 POEMS症候群がどのように発症するかはまだわかっていません。 この症候群は、最も一般的には50歳から60歳の間に発生します。慢性炎症性脱髄と混同されることがよくあります。 多発性神経障害。 これは危険な誤診です。 治療 慢性炎症性脱髄の 多発性神経障害 POEMS症候群では絶対に効果がありません。 POEMS症候群は高-で治療されます線量 化学療法 & 幹細胞移植.
目的
多系統性疾患の起源はまだ不明です。 ただし、サイトカインVEGFは病因に重要な役割を果たしているようです。 POEMS症候群の患者では、血清VEGFレベルが著しく上昇します。 また、病気の活動と相関しています。 これは、VEGFレベルが高いほど、症状がより顕著になることを意味します。 VEGFは内皮増殖因子であり、通常、新しい細胞の形成に必要です。 船 そして新しい内皮細胞。 POEMS症候群では、血清VEGFレベルの上昇は、形質細胞活性の上昇によるものと思われます。 より高いレベルでは、VEGFは明らかに血管透過性を増加させます。 これにより、組織内に体液貯留が起こり、 神経損傷.
症状、苦情、および兆候
POEMS症候群は多系統障害です。 したがって、この病気には多くの面があります。 すべての患者がすべての症状を示すわけではありません。 多くの患者は、末梢に起因する可能性のある症状を訴えます 神経損傷。 この損傷は末梢性多発神経障害とも呼ばれます。 四肢の感覚障害（無感覚症）、ならびに感覚障害および運動障害があります。 後で、の圧力感度 神経 また、明らかになります。 これは、たとえば、子牛の圧力として現れる可能性があります 痛み。 の形での栄養障害 皮膚 損傷は自律神経への損傷からも生じる可能性があります 神経。 同様に、すべての患者において、症候群はモノクローナル形質細胞疾患を介して現れます。 この場合、 タンパク質 セクションに 血 プラズマが変化します。 ほとんどの場合、免疫グロブリンは病理学的に増加します。 POEMS症候群で発生する最も一般的なモノクローナル形質細胞疾患のXNUMXつは、多発性骨髄腫です。 ほとんどの場合、それはIgG形質細胞腫です。 の形質細胞 骨髄 増殖し、完全または不完全を生成します 免疫グロブリン タイプGの。細胞クローンの破壊的な広がり 骨格 他の造血幹細胞を置き換えます。 これにより、 貧血 次のような症状を伴う 疲労、感染症への感受性、および障害 濃度。 少ないので 血小板 また、患者は出血する傾向が高くなります。 ザ・ 免疫グロブリン また、骨芽細胞の活動を阻害します 骨格。 骨の溶解は、その後の増加とともに起こります 血 カルシウム レベル。 骨溶解は、背中の形で患者に顕著です 痛み or 肩の痛み。 高カルシウム血症は、 腎臓。 最終的には、 腎不全 開発します。 POEMS症候群の多くの患者もキャッスルマン病を患っています。 ここでは、XNUMXつ以上 リンパ 過形成により結節が肥大している。 内分泌障害は、病気の経過中にも発症する可能性があります。 内分泌障害では、ホルモン産生、ホルモン調節またはホルモン作用が妨げられます。 既知の内分泌障害は グレーブス病、タイプ2 糖尿病 真性、 クッシング症候群, 甲状腺機能低下症 & 甲状腺機能亢進症。 多くの患者では、病気は最初に次の形で現れます 皮膚 病変。 これらは患者ごとに異なり、明確に定義された外観も好ましい場所もありません。
病気の診断と経過
診断の目的で、POEMS症候群の症状は、必須の基準、主要な基準、およびマイナーな基準に分けることができます。 POEMS症候群の診断を行うには、XNUMXつの必須基準が満たされている必要があります。さらに、それぞれXNUMXつのメジャー基準とXNUMXつのマイナー基準が存在する必要があります。 XNUMXつの必須基準は、末梢性多発神経障害と血漿単クローン性細胞疾患です。 主な基準には、血清VEGFレベルの上昇、キャッスルマン病、硬化性骨病変などがあります。 二次基準には臓器腫大が含まれます、 皮膚の変化、赤血球増加症、 血小板増加症、内分泌障害、およびうっ血性丘疹および過剰 ボリューム 外 船.
合併症
POEMS症候群は必ずしも つながる あらゆる場合の合併症や不快感に。 多くの場合、影響を受けた個人は無症状の生活を送ることができます。 しかし、ほとんどの場合、症候群のために麻痺やその他の感覚障害が発生します。 それはまた、患者の日常生活に影響を及ぼし、彼らを彼らの生活の助けを他の人々に依存させるかもしれません。 さらに、 痛み 子牛で発生する可能性があります。 ザ・ 神経 それ自体は不可逆的に損傷しており、復元することはできません。 同様に、患者は苦しんでいます 濃度 障害およびまた 疲労 POEMS症候群による。 弱体化のため 免疫システム、患者は感染症やさまざまな病気にかかりやすいことはめったにありません。 背中の痛み この病気でも発生する可能性があります。 POEMS症候群が治療されない場合、それは通常結果として生じます 腎臓 問題、そして最悪の場合、腎不全。 POEMS症候群は因果的に治療することはできません。 このため、症状のみが治療されます。 影響を受けた人の平均余命は通常、POEMS症候群によって減少します。
いつ医者に診てもらえますか？
四肢の不快感や感覚障害のある人は、医師の診察を受けてください。 筋骨格系の障害、歩行の鈍感または不安定性がある場合は、医師が必要です。 圧力に痛みがある場合、運動の合併症、または運動の制限がある場合は、医師が必要です。 不快感が長期間続くか広がる場合は、影響を受けた人は助けが必要です。 感染症への感受性、 背中の痛み または肩は示します 健康 調査および治療が必要な障害。 出血する傾向の増加は、医師に提示する必要があります。 既存の出血を止めることができない場合は、治療を求める必要があります。 疲労、倦怠感、身体的および精神的パフォーマンスレベルの低下については、医師と話し合う必要があります。 の擾乱 濃度 注意だけでなく、幸福感の低下や生活の質の低下についても医師と話し合う必要があります。 患部が排尿障害や腎臓の痛みに苦しんでいる場合は、原因を明らかにするために包括的な検査が必要です。 血 尿中や全身倦怠感が気になると考えられています。 影響を受けた人が拡大に苦しんでいる場合 リンパ 長期間にわたる病気の感覚がある場合は、医師に相談することをお勧めします。
治療と治療
POEMS症候群の治療は、 治療 形質細胞腫の。 これはマルチモーダルで学際的です。 この病気は治癒しませんが、治療可能です。 の目標 治療 症状を軽減し、生存期間を延ばすことです。 さらに、起こりうる合併症を防ぐ必要があります。 II期からの形質細胞腫および65歳以上の患者では、 化学療法 アレクサニアの養生法に従って与えられます メルファラン & プレドニゾン。 これにより、血中の免疫グロブリン濃度が低下し、血中の形質細胞が50％減少するはずです。 骨髄。 この部分的な正規化で 実験値、患者の 条件 また改善します。 あるいは、サリドマイドまたは ボルテゾミブ 化学療法剤として使用することができます。 若い患者では、 ゴールド 標準は自生です 幹細胞移植 から 骨髄。 これは骨髄破壊的高と組み合わせる必要があります-線量 化学療法。 より穏やかなのは同種異系です 幹細胞移植 組織適合性骨髄から。 ただし、ここでは再発率が高くなっています。 患者はまた、骨溶解を弱めるためにビスフォスフォネートを受け取ります。 パミドロネート この目的のために毎月注入されます。 高カルシウム血症も薬で治療されます。
展望と予後
POEMS症候群の患者の予後は困難です。多くの場合、存在する徴候や症状は慢性炎症性脱髄性多発神経障害と誤解されています。 問題は、それに対する治療が効果がないままであるということです。 実際に存在する症候群の対症療法は省略されています。 これはできます つながる 影響を受けた人々に劇的な結果をもたらします。 腫瘍随伴POEMS症候群は、いずれの場合も生存期間を短縮します。 主な症状は、多発性神経障害、臓器腫大、内分泌障害、M勾配、および 皮膚の変化。 ただし、これらの症状は通常、人生の後半でより頻繁になります。 この点で、POEMS症候群の生活の制限は必ずしも深刻であると見なされる必要はありません。 POEMS症候群の発症の原因は不明であるため、若い年齢での的を絞った予防はしばしば不可能です。 マルチモーダル療法は、POEMS症候群の治療に最もよく使用されます。 これらは生活の質を向上させることを目的としています。 現在、唯一の治療オプションは 管理 高の-線量 化学療法剤、または影響を受けた若い個人の場合、幹細胞 移植 として ゴールド 標準。 治療せずに放置すると、POEMS症候群の予後は悪化します。 腎症状と 腎不全 発生する可能性があります。 これらはによってのみ解決することができます 透析 or 臓器移植。 出血する傾向が増加したり、弱くなったりすることもあります 免疫システム 影響を受けた個人で。 治療は、合併症を防ぎ、生存期間を延ばすよう努めます。
防止
今日まで、POEMS症候群がどのようにまたはなぜ発症するのかは明らかではありません。 したがって、効果的な予防 措置 存在しない。
ファローアップ
ほとんどの場合、POEMS症候群の患者はアフターケアのための特別な選択肢がありません。この病気は主に医師によって包括的かつ適切に治療されるべきだからです。 病気の早期発見とその後の治療によってのみ、さらなる合併症を防ぐことができます。 医師に相談するのが早ければ早いほど、この病気の進行は通常良くなります。 原則として、POEMS症候群の影響を受ける人は、症状を恒久的に緩和できるさまざまな薬の服用に依存しています。 薬が正しく服用されていること、そして正しい投与量が与えられていることを確認することは常に重要です。 質問がある場合、または不明な点がある場合は、必ず最初に医師に相談してください。 多くの場合、患者は病気のために自分の家族からの助けとケアにも依存しています。 この文脈では、愛情のこもった集中的な会話も病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらし、予防することができます うつ病 または他の精神疾患。 しかし、場合によっては、POEMS症候群は影響を受けた人の平均余命を短くします。
これがあなたが自分でできることです
この病気は顔が多いので、診断に時間がかかったのかもしれません。 これは、多くの患者にとって、現在行われている治療法や、他の人の助けに依存しているという事実と同じくらいストレスがかかります。 したがって、この時期に心理療法のサポートを求めることを強くお勧めします。 多くの患者はまた、自助グループに参加することで安心していると感じています。 POEMS症候群は多発性骨髄腫の変種であるため、すべての自助グループのリストは、インターネットの「MyelomDeutschland」（www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/）のWebサイトで見つけることができます。 POEMS症候群は感染症への感受性と関連しているので、影響を受けた人々は彼らの強化によって彼ら自身を助けることができます 免疫システム 健康的なライフスタイルで。 一方では、これは患者が喫煙や飲酒を少なくすべきではないことを意味します アルコール 彼らの体に追加の損傷を引き起こさないように可能な限り。 一方、健康的なライフスタイルには、 ダイエット 十分に含まれている ビタミン & ミネラル。 定期的な睡眠と覚醒のサイクルと新鮮な空気の中でのたくさんの運動も免疫システムをサポートします。 すべての免疫細胞のXNUMX％が腸にあるため、 管理 of プロバイオティクス もお勧めです。 これらは食事療法です サプリメント 生きている微生物を含んでいます。 それらは腸で増殖し、そこで免疫系を維持するのを助けると言われています。
