腎無形成は、一方または両方の腎無形成の胚発生の欠如です。 片側性腎形成不全は通常無症候性であり、生命に影響を与えませんが、両側性形態は通常致命的です。 両側無形成では、腎臓 移植 唯一の効果的な 治療.
腎無形成とは何ですか？
胚発生の間、腎臓は健康な状態で少しずつ発達します 胚。 この発達は中間中胚葉に基づいて起こり、前腎臓、原始腎臓、および後腎臓の別々の作成を伴います。 個々の発達段階は非常に複雑です。 初期胚発生では、XNUMXつの腎臓が連続して置かれます。 最後に形成されるものが引き継ぎます 腎臓 他の22つの腎臓が退行するか、泌尿生殖器に組み込まれている間、機能します。 開発はXNUMX日目から継続 妊娠 妊娠XNUMX週目頃まで。 胎児の間に欠陥が発生した場合 腎臓 開発、それは腎無形成を引き起こす可能性があります。 このような腎無形成では、片方または両方の腎臓の発達が起こりません。 XNUMXつだけの場合 腎臓 影響を受ける場合、医療専門家はそれを片側腎無形成と呼びます。 両方の腎臓が影響を受けている場合、 条件 両側腎無形成と呼ばれます。 これは、通常は致命的である無腎症と呼ばれることもあります。
目的
腎無形成の原因は胚発生にあります。 腎アランゲンは、妊娠800週目までに分化が不完全であるか、まったく分化していないかのいずれかです。 腎無形成は、これまでに1100〜XNUMX人の出生に約XNUMX人で発見されています。 男の子は女の子より頻繁に影響を受けました。 家族性クラスタリングが見つかりませんでした。 したがって、おそらく、この現象に関連する遺伝的素因はありません。 したがって、腎無形成はおそらく受け継がれません。 遺伝的原因の代わりに、片方または両方の腎臓の形成の欠如は、原始的なものの発育不全によるものです 尿管。 影響を受けた個人の後腎原性芽細胞腫はまた、形成不全と同様に因果関係がある発育不全の影響を受けます。 尿管および芽球の発育不全の原因は決定的に明らかにされていません。 自発 遺伝子 環境毒素によって引き起こされる突然変異は現在推測されています。
症状、苦情、および兆候
腎臓の片側の欠如は、通常、第XNUMXの腎臓の拡大した肛門によって、腎臓の発達中にまだ補償されます。 したがって、臨床的には、一方的に存在しない腎臓アランゲンは、第XNUMXの腎臓が完全に機能している限り、症状を示す必要はありません。 泌尿器の奇形などの付随する奇形が発生します 膀胱 など 尿管。 特定の状況下では、再発性尿路感染症が発生する可能性があり、これは奇形が因果関係にあります。 両側腎無形成も通常、他の奇形と関連しています。 たとえば、この形態の形成不全の奇形は、肺の複数の奇形に対応することが多く、腎臓がないと老廃物を肺から取り除くことができないためです。 血 の助けを借りても長期的には 透析、腎臓の両側性無形成は、一般的に生命と両立しません。 中毒の症状は、の欠陥に加えて存在します ビタミン およびエリスロポエチン。
病気の診断と経過
腎無形成の診断は通常、超音波検査に基づいて出生前に行われます。 片側の発育不全が出生後にのみ検出された場合、患者は無症候性であるため、通常は偶発的な超音波検査で発見されます。 尿および血清検査は、腎機能を評価するために使用できます。 これには、 クレアチニン & 尿素 レベルだけでなく、電解質レベル。 電解質レベルについては、 カリウム, ナトリウム & 塩素 主要な役割を果たします。 片側腎無形成は通常無症候性であり、患者にほとんど影響を与えません。 腎無形成の両側性の形態は、致命的な予後と関連しています。
合併症
上記のように、片側腎無形成は、片方の腎臓が両方の腎臓の機能を実行するため、通常は症状を引き起こしません。 ただし、尿路感染症が発生した場合、合併症のリスクが高まります。 両方の腎臓が欠けていると、生存することはまったく不可能です。多くの場合、腎臓の欠如は、影響を受けた人によってさえ気づかれません。 しかし、女性患者では、75〜90％の症例で性器の奇形が観察されます。 偶発的所見により片側腎無形成が診断された場合、継続的な医療 モニタリング それにもかかわらず、事前に合併症を除外するために必要です。 脅迫は常に損失を引き起こす可能性のある病気です 腎機能。 多くの場合、これは患者の必要性につながります 透析 完全な腎不全まで、それはその後の助けを借りてのみ治療することができます 腎臓移植。 したがって、片側腎無形成の患者は、症状について自分自身を監視し、服用する必要があります 措置 防ぐために 尿路の病気。 これには適切な衛生状態が必要です 措置 性交後の排尿や、女性の場合は尿道口を 肛門。 の兆候がある場合 尿路感染、即時 血 尿検査が必要です。 不明確な熱性感染症がある場合も同じことが当てはまります。 尿路の感染症はすぐに治療する必要があります 抗生物質.
いつ医者に行くべきですか？
子供が腎無形成症と診断された親は、医師と綿密に相談する必要があります。 片方または両方の腎臓の欠如は深刻です 条件 それは臓器移植の一部として扱われなければなりません。 したがって、影響を受けた子供は出生後に退院することはできませんが、注意深く監視し、世話をする必要があります。 手術後、子供は注意深く観察されるべきです。 体がドナーの腎臓を拒絶している兆候があれば、すぐに主治医に報告する必要があります。 さらなる調査と、必要に応じて新しい手術を開始できるように、子供はすぐに診療所に連れて行かなければなりません。 片側腎無形成の場合、子供が重度の倦怠感の兆候を示している場合は医師に相談する必要があります。 の場合には 炎症 尿路および腹部の損傷については、炎症性腎障害のリスクがあるため、専門家による即時の説明が必要です。 一般開業医に加えて、両方の形態の腎無形成は内科医によって治療されます。 付随する治療支援は、親と子が求める必要があります。
治療と治療
完全な無腎症は、 臓器移植。 片側腎無形成は通常、拡大した第XNUMX腎臓が失われた腎臓の機能を十分に置き換えるため、治療を必要としません。 合併症には、残りの腎臓の機能に影響を与える付随する病気が含まれます。 たとえば、機能性腎疾患は、片側腎無形成の患者を必要とします 透析 腎臓を失っていない人よりも、影響を受けた人の方が早く生命を脅かすようになります。 このため、すべて 尿路の病気、および腹部の損傷は、機能性腎疾患を予防するために注意と注意を払って観察する必要があります。 したがって、片側腎無形成の影響を受けた患者は、たとえば、 炎症 そのような炎症がすることができるので、排水尿路の つながる 炎症性腎障害に。 衛生 措置 尿路感染症の予防は、患者が残りの腎臓を保護するための重要な予防策です。 の最初の兆候が 尿路感染 または原因不明の別の感染症が現れた場合、腎無形成の患者は、これらの症状を医師が経由して直ちに明らかにする必要があります 血 片側の腎臓が損傷する前に分析し、尿サンプルを採取します。 抗生物質 治療 炎症のためにできるだけ早く与えられなければなりません 尿路の病気.
展望と予後
腎無形成の予後は、個々の症状の程度によって異なります。 次のコースで重要なのは、片方または両方の腎臓が影響を受けるかどうかを明らかにすることです。 健康 障害。 影響を受けた多くの人々では、すでに子宮内で診断が下されています。 したがって、医師は、可能性のある苦情に適切な時期に包括的に対応することができます。 健康 不規則性。 病気の好ましくない経過の場合、患者の腎臓の両方が影響を受けます。 腎臓移植 これらの場合。 ザ・ 移植 ドナー臓器の損傷は、多くの合併症や副作用に関連しています。 症状が発生した場合に即座に対応できるように、生涯にわたる医療が行われます。 一部の患者では、病気は長い間検出されないままです。 既存の苦情はそれらの中でわずかであるか、影響を受けた人は苦情からの自由を経験します。 これは、腎無形成がXNUMXつの腎臓にのみ影響を与える場合によく見られます。 この場合、健康な腎臓が両方の臓器の役割を引き継ぐため、日常生活で障害が見られないことがよくあります。 原則として、感染のリスクは病気の人で増加します。 合併症やさらなる病気が発生した場合、臓器不全のリスクがあります。 腎臓の機能が損なわれると、生命を脅かす 条件 発達する。
防止
腎無形成の原因はこれまで不明です。 したがって、この腎臓の発育不全を防ぐことは困難です。 環境毒素による遺伝子変異は現在奇形に関連しているので、有毒な接触の回避は予防策かもしれません。 一方、環境毒素は、 妊娠 どんな状況下でも。
ファローアップ
ほとんどの場合、腎無形成の影響を受けた人は、直接アフターケアの手段や選択肢が非常に少なく、非常に限られています。 したがって、影響を受けた個人は、さらなる合併症や不快感を避けるために、状態の最初の症状または兆候について医師に連絡する必要があります。 腎無形成の自己治癒は起こり得ない。 この病気は必ずしも治療する必要はありませんが、医師による定期的な検査と検査は非常に重要です。 特に腎臓と尿路は定期的に医師の診察を受ける必要があります。 同様に、定期的な血液分析を実行する必要があります。 場合によっては、腎無形成は つながる 尿路や腎臓の感染症や炎症に、 抗生物質 必要です。 影響を受けた人は常に正しい投与量と定期的な摂取量を観察する必要があります、そして アルコール 治療中は避けるべきです。 一般的に、健康的なライフスタイルと健康 ダイエット 病気のさらなる経過に非常に良い影響を与える可能性があります。 原則として、この病気は影響を受けた人々の平均余命を縮めません。
これはあなたが自分でできることです
片側腎無形成は治療を必要としません。 子供はできます 成長する 問題や合併症なしに片方の腎臓でアップ。 それでも、親は異常な症状に注意し、必要に応じて医師に報告する必要があります。 ただし、腎機能障害を示す症状がある場合は、救急医療サービスに連絡する必要があります。 両側腎無形成の場合、子供は透析なしでは生存できません。 最も重要な自助策は、そのような深刻な状態に関連する恐れを乗り越えることです。 後 腎臓移植、合併症が発生した場合に救急医をすぐに呼び出すことができるように、子供は常に監視下にある必要があります。 親はまた、子供の世話をするのを助けるために外来治療を手配することができます。 対症療法に伴い、両親は内科の専門センターを訪れて腎性無痛症についてさらに学ぶ必要があります。 一般的に、病気についての知識は、緊急時に適切な対策を講じるのに役立ちます。 子供が成長するにつれて、彼は自分の状態について教育を受けなければなりません。 親は自分でこの仕事を引き受け、責任のある腎臓内科医またはかかりつけの医師と一緒に病気について子供に知らせることができます。
