腎性線維性皮膚症は、非常にまれで新しい疾患を表します 結合組織 患者におけるガドリニウム含有造影剤の使用に関連する 腎臓 疾患。 に加えて 皮膚 結合組織 筋肉の 内臓 多くの場合影響を受けます。 病気はすることができます つながる 動きの厳しい制限、さらには死に。
腎性線維性皮膚症とは何ですか？
腎性線維性皮膚症は、1997年に個々の患者が 腎不全 の異常な増加があることがわかった 結合組織 皮膚。 かなり迅速に、MRIでのガドリニウム含有造影剤の使用との関係を確立することができました。 ただし、「腎性線維性皮膚症」という名前はすでに廃止されています。 多くの場合、筋肉組織および多くの人がそのことを示すことができた後、名前は腎性全身性線維症（NSF）に変更されました 内臓 など ハート, 肝臓 または肺も関与しています。 別の名前は 透析透析患者のみが影響を受けるかどうかが最近疑問視されているが、関連する全身性線維症。 現在までに約315件の症例が観察されています。 NSFの開発の正確なメカニズムはまだわかっていません。 以前の観察によれば、腎性全身性線維症は、腎不全の患者にのみ影響を及ぼし、最近の発見によれば、これらの患者は必ずしも必要ではない。 透析。 以前の調査結果によると、腎臓の健康な患者にガドリニウムを含む造影剤を使用しても、NSFにつながることはありませんでした。 症例数が少ないため、回復の可能性について一般的な声明を出すことはまだできていません。 コースが非常に良好な個別のケースもありますが、それ以外のケースでは改善が見られませんでした。
目的
腎性全身性線維症の発症の前提条件は 腎不全 上記のように、MRIでのガドリニウム含有造影剤の使用。 ガドリニウムは希土類グループの化学元素であり、ランタニドに属しています。 その多くの不対電子のために、それは常磁性であり、したがって、での使用に非常に適しています 磁気共鳴画像。 したがって、ガドリニウム含有 造影剤 イメージングに使用されます 脳 またはMRI検査中の他の臓器。 遊離ガドリニウムイオンの毒性は知られています。 ただし、この要素は錯化によって修正されるため、通常は問題なく使用できます。 遊離ガドリニウムイオンの急性毒性は、それらを交換できるという事実によるものです カルシウム イオン。 さらに、を含む造影剤 ヨウ素 患者には使用できません 腎不全 それらは腎機能をさらに損なうからです。 しかし、現在、ガドリニウム含有造影剤の使用後、一部の腎患者に腎性全身性線維症が誘発されています。 腎機能障害とガドリニウムの関係が果たす役割はまだわかっていません。 これらの患者では、キレート複合体からのガドリニウムイオンのわずかな放出でさえ、結合組織の線維化の増加を引き起こすと考えられています。 腎性全身性線維症は、18日からXNUMXヶ月後に発症する可能性があります 造影剤 使用する。 NSFを発症するリスクは、ガドリニウムイオンの放出の程度に依存すると考えられています。 したがって、欧州医薬品委員会（CHMP）によると、ガドリニウム含有造影剤は、低、中、高のXNUMXつのリスクグループに分類されます。
症状、苦情、および兆候
腎性全身性線維症は、女性と男性に等しく影響を及ぼします。 ガドリニウム含有後18日XNUMXヶ月以内 造影剤 を使用すると、赤と黒の小結節または斑点が最初に手と足に現れることがあります。 これが進むにつれて、 皮膚 肥厚が発生します。 皮膚が硬化し、次に似ています オレンジの皮。 これらの変化はしばしば体幹全体に影響を及ぼし、 首 & ほとんど露出しています。 筋肉、靭帯および 腱 契約する。 動きはますます制限されます。 一部の患者は、最終的に車椅子の助けを借りてのみ動き回ることができます。 の場合 ハート または肺が影響を受けている場合、予後はしばしば非常に不利です。 死はすでに観察されています。
病気の診断と経過
腎性全身性線維症は、皮膚と筋肉によって診断することができます 生検。 ただし、の特定の異常によって変更を確認することはできません。 実験値。 可能性のある硬化性浮腫は、 鑑別診断 パラプロテインがない場合。 そうでなければ、組織サンプルは強膜の著しい肥厚を示します。 広範な歴史の後、ガドリニウム含有造影剤との関連が確立されました。
合併症
腎性線維性皮膚症は、重度の腎機能障害のある患者または 肝臓 ガドリニウム含有造影剤によるMRI検査を受けている移植レシピエント。 病気の経過を予測することはできません。 非常にまれな自然治癒に加えて、重度の障害を引き起こす進行性の経過が通常観察されます。 致命的なコースも発生する可能性があります。 皮膚が徐々に厚くなると、 ハート 筋肉、肺、 横隔膜 または骨格筋。 可動性を制限することに加えて、呼吸困難および重度の心臓の問題がますます発生する可能性があります。 完全に回復した場合、腎不全は通常、事前にうまく治療されました。 重度の腎不全の診断にガドリニウム含有造影剤を使用した場合、腎性線維性皮膚症が常に発症するかどうかは不明です。 ただし、リスクが存在するため、これらの患者には他の造影剤を使用する必要があります。 透析 ガドリニウムとの対比の直後に続く必要があります。 これまで、 排除 静脈内の助けを借りてガドリニウムの 管理 of ナトリウム チオ硫酸塩は常に症状の改善につながります。 ここではさまざまな場面で治療の成功が達成されていますが、保証はありません。 同じことが成功の可能性にも当てはまります 理学療法 筋肉の拘縮（収縮）を防ぐために、 腱、靭帯、および結合組織の他の部分 つながる 制限された動きに。
いつ医者に診てもらえますか？
の治療を受けている人 腎臓 条件 造影剤の使用にさらされていることは、腎線維性線維性皮膚症のリスクグループに属しています。 セッション後、さまざまな苦情が発生したらすぐに、治療を行う医師に相談する必要があります。 健康 大幅に劣化します。 多くの場合、最初の不規則性は治療の数日後に現れます。 場合によっては、不規則性の最初の兆候は1年半後にのみ現れることがあります。 皮膚や結合組織の外観の変化は障害を示しているため、医師に提示する必要があります。 可動性に制限がある場合、一般的な筋肉の減少 力、および移動の問題、医師が必要です。 多くの場合、患者は補助なしでは十分に動くことができません。 重症の場合、病気は つながる 影響を受けた人の早死には、矛盾の最初の兆候で医師が必要です。 一般的な機能障害、病気の感覚、倦怠感を調査する必要があります。 既存の苦情の範囲と強度が大幅に増加する場合は、医師が必要です。 もしあれば 痛み、睡眠障害、および 食欲不振 心臓のリズムの不規則性、医師の診察が必要です。
治療と治療
腎性全身性線維症の経過を予測することはできません。 非常にまれな個々のケースでは、症状の完全な退行が発生しています。 一部の患者では、腎機能の回復によって改善が達成されました。 の自然退縮 皮膚病変 腎臓の後にいくつかのケースでも観察されています 移植。 また、 静脈注射 of ナトリウム チオ硫酸塩は改善に貢献します。 ナトリウム チオ硫酸塩はガドリニウムイオンとキレート錯体を形成し、おそらくそれらを促進します 排除 体から。 ただし、現在、効果的なものはありません 治療 ほとんどの患者にとって。 したがって、集中的 理学療法 皮膚硬結の対症療法に推奨されます。
展望と予後
腎性線維性皮膚症の予後は、個々の状況に応じて行う必要があります。疾患の一般的な経過は予測できません。 多くの場合、決定的な要因は病気の段階とすでに存在する症状です。 有機的な損傷がすでに発生している場合、さらなる開発は悪化します。 科学的知識の現在の状態によると、この病気に一般的に使用される均一な治療法はありません。 医師は、個々の発達に応じてどの治療法が必要かを決定します。 一部の患者では、既存の症状の自発的な退行が観察されることがあります。 ただし、これらは永続的である必要はありません。 今後のコースでより可能性が高いのは、生涯だけでなくドナー臓器の必要性です 機能障害。 また、影響を受けた人の早期死亡が発生する可能性があることも予想されます。 医学的緊急事態の発生は、一部の患者で文書化されています。 治療を行わないと、影響を受けた個人の平均余命が短くなります。 同時に、生活の質の低下が見られます。 対照的に、総合的な医療では、回復の見込みがあります。 文献では、病気の治癒が成功したケースを見つけることができます。 それらでは、腎不全は以前に治療されていました。 これは、病気の経過、ひいては予後において決定的な要因であるように思われます。
防止
腎不全の患者では、可能であればガドリニウム含有造影剤を避ける必要があります。 ただし、これが不可能な場合は予防 措置 ガドリニウムイオンの放出を防ぐことは非常に重要です。 ドイツ連邦研究所 薬物 & 医療機器 （BfArM）は、2007年XNUMX月にすでに反応しました。事件の結果、重度の腎不全の患者または 肝臓 移植患者。 低リスクの造影剤を使用する必要があります。 これらは、ガドリニウムを放出する可能性が低い環状構造を持つガドリニウム含有物質です。
ファローアップ
腎性線維性皮膚症の直接的なフォローアップはありません。 知られていないので 治療 条件、症状のみを監視および治療することができます。 結合組織の硬化を減らすXNUMXつの方法は、熱と マッサージ。 患者は、病気の進行を遅らせるために硫酸ナトリウムを処方されることがあります。 患者が 腎臓 移植、彼または彼女は取らなければなりません 免疫抑制剤 定期的に健康診断に行きます。 とりわけ、これらの検査は腎臓機能が改善したかどうかを決定します。 同時に、医師は新しい結合組織が形成されているかどうか、または手足を動かす能力が低下していないかどうかを確認します。 腎性線維性皮膚症の症状が悪化すると、患者は徐々に可動性を失います。 その後、彼らは集中治療に依存します。 フォローアップケアは、主に呼吸器系の問題や 痛み。 この段階では、患者に不必要な負担をかける治療経路は避けられます。 サポートされています 理学療法 非常に低い負荷で、患者が床ずれを起こすのを防ぐことだけを目的としています。 ただし、モビリティの向上は不可能です。
これがあなたが自分でできることです
腎性線維性皮膚症の症状は、それについて時間内に何かをするために注意深く観察されるべきです。 特に腎不全の患者は、問題を回避するために医師にそれを指摘する必要があります 呼吸 または心。 不規則性は18か月後も現れる可能性があります。 皮膚や結合組織の外観に変化があった場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることが重要です。 悪化の他の兆候には、可動性の制限、筋肉の衰弱、動き回るの困難などがあります。 患者は、適切に動くことができない場合、必要に応じて助けを求める必要があります。 にとって 食欲不振, 心不整脈, 痛み 睡眠障害の場合、医師は何をすべきかを知っています。 彼のアドバイスは、患者が日常生活に対処し、腎性線維性皮膚症によって制限されすぎないようにするのに役立ちます。 正確な経過や治療法が常に予測できるとは限らないため、自分の体を注意深く観察することが非常に重要です。 医師が推奨する治療に加えて、影響を受けた人はまた、自分自身に通知する必要があります 理学療法。 これらの方法を一貫して実施することで、皮膚と結合組織の硬化を軽減することができます。
