脊柱側弯症:原因

病因(病気の発症)

脊柱側弯症 脊椎の個々のコンポーネントの非対称性によって引き起こされる脊椎の横方向の湾曲です。 これに加えて、椎体はねじれています。 極端な場合、の機能 内臓 損なわれる可能性があります。 脊柱側弯症は原因によって細分類することができます:

  • 特発性脊柱側弯症(すべての構造的脊柱側弯症の約85%;小児期および青年期/青年期に発症)–患者が若く(骨格年齢)、主要曲線が高いほど、進行のリスク(進行の危険性)が高くなります
  • 退行性 脊柱側弯症:脊椎の運動部分の摩耗に関連する変化(「denovo」脊柱側弯症)。
  • 線維障害性 脊柱側弯症: マルファン症候群; 胸膜瘢痕(の肥厚 泣きました)、瘢痕拘縮; 心的外傷後; 条件 n。 胸郭形成術(胸部の再形成/ XNUMXつまたは複数の外科的除去による リブ).
  • 原発性筋疾患(脊椎)の原因としてのミオパチー脊柱側弯症 筋ジストロフィー); 先天性ムスケル欠損症。
  • 神経障害性脊柱側弯症(神経性脊柱側弯症):例:脊髄性筋萎縮症(脊髄前角の運動ニューロンの進行性喪失によって引き起こされる筋萎縮症;通常は胸部脊柱側弯症につながる)、ポリオ(ポリオ)、痙縮、脳性麻痺(運動障害)幼児期の脳損傷によって引き起こされる)
  • 骨軟骨性脊柱側弯症; 発生場所:
    • 先天性(先天性)奇形(先天性脊柱側弯症、奇形性脊柱側弯症):例えば、クリッペル・ファイル症候群。
    • 骨化 障害/骨化異常(骨形成障害)。
    • 炎症による椎骨の変形、 骨粗しょう症 (骨量減少)、外傷(怪我、事故)、腫瘍。
  • オステオパシーまたは骨形成性脊柱側弯症; 発生場所:
    • 先天性(先天性)または後天性脊椎奇形(diastomatomyelia(下記参照)および骨髄異形成(骨の奇形または 脊髄).
    • 全身性骨格疾患を伴う疾患
    • 椎骨と肋骨の異常
  • 心的外傷後脊柱側弯症:外傷後(暴力を伴う事故)、 切断 または脊椎の腫瘍手術。
  • 痛み 脊柱側弯症:例えば、椎間板ヘルニア(BSP、椎間板ヘルニア)。
  • 脊柱側弯症:症候群および全身性疾患との関連での脊柱側弯症。
  • 全身性疾患関連脊柱側弯症:例えば軟骨無形成症、 マルファン症候群、神経線維腫症、 骨形成不全症.
  • 静的脊柱側弯症:例 長さの不一致(主に脚の短縮による)。

病因(原因)

伝記の原因

  • 親、祖父母からの遺伝的負担(下記参照); 青年期の脊柱側弯症:全患者の約30%が脊柱側弯症の家族歴を持っています
    • 遺伝病
      • アーノルド・キアリ症候群、I型–大後頭孔(後頭孔)を介して小脳部分が変位し、後頭蓋窩が減少する発達障害のグループ 脊柱管 (脊柱管); タイプ1:ここでは、小脳扁桃の変位があります(の一部 小脳; 小脳の大部分を構成する新小脳に属します)。 厄介なことに、 脊髄空洞症 (灰白質の空洞形成 脊髄)が発生する可能性があります。 原因:不均一、ほとんど未知、常染色体劣性? ; 内因性催奇形性因子の関与を伴うポリジーンの原因が議論されています。
      • 関節拘縮症の先天性多重症(AMC)–先天性関節のこわばり(異形症); この用語には、関節の脱臼と硬化を特徴とするいくつかの遺伝性疾患が含まれます。 遺伝常染色体劣性。
      • エーラス・ダンロス症候群(EDS)–常染色体優性および常染色体劣性の両方である遺伝性疾患。 膠原病合成の障害によって引き起こされる不均一なグループ; 皮膚の弾力性の増加と皮膚の異常な引き裂き性を特徴とする(「ラバーマン」の習慣)
      • 進行性骨化性線維異形成症(FOP;同義語:進行性骨化性線維異形成症多重進行性骨化性線維異形成症、 筋炎 進行性骨化性疾患、ミュンヒマイヤー症候群)–常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患。 病理学的、進行性を説明します 骨化 (骨化)人体の結合組織と支持組織の骨化。これは筋肉組織の骨化につながります。 すでに出生時に、短くてねじれた足の親指が非特異的な症状として現れます。
      • フリードライヒ運動失調症(FA;フリードライヒ病)–常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 中枢の変性疾患 神経系、とりわけ、運動パターンの乱れにつながる。 最も一般的な遺伝性の運動失調(運動障害); 病気は一般的に始まります 幼年時代 または成人期初期。
      • ホモシスチン尿症–アミノ酸濃度の上昇をもたらす常染色体劣性遺伝性代謝障害のグループの総称 ホモシステイン セクションに 尿中のホモシスチンは、同様の症状を引き起こします マルファン症候群.
      • 乳児脊髄性麻痺ウェルドニッヒホフマン(SMAタイプI)–筋肉の消耗につながる遺伝性疾患。 自由に座ることは、定義上、決して学ばれることはありません。 病気は子宮内または生後3ヶ月の間に始まります。 死は通常、呼吸不全または感染症のために生後2年以内に発生します
      • クラインフェルター症候群 –主に散発的な遺伝を伴う遺伝性疾患:性別の数値染色体異常(異数性) 染色体 (ゴノソーム異常)、これは男の子または男性にのみ発生します。 ほとんどの場合、過剰なX染色体(47、XXY)を特徴とします。 臨床像:性腺機能低下性性腺機能低下症(性腺機能低下)によって引き起こされる、大きな身長および精巣形成不全(小さな精巣)。 通常、思春期の自然発症ですが、思春期の進行は不十分です。
      • マルファン症候群–常染色体優性または散発的に発生する(新しい突然変異として)遺伝性の遺伝性疾患。 全身 結合組織 主にによって注目される病気 高身長、クモの手足との過伸展性 関節; これらの患者の75%は 動脈瘤 (動脈壁の病理学的(病理学的)膨らみ)。
      • 神経線維腫症–常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患。 phakomatoses(皮膚と神経系の病気)に属します。 XNUMXつの遺伝的に異なる形態が区別されます:
        • 神経線維腫症1型(フォンレックリングハウゼン病)–患者は思春期に複数の神経線維腫(神経腫瘍)を形成し、しばしば皮膚に発生しますが、神経系、眼窩(眼窩)、胃腸管(胃腸管)、および後腹膜(空間)にも発生します背骨に向かって背中の腹膜の後ろにあります)
        • [神経線維腫症2型 –二国間(二国間)を特徴とする 音響神経腫 (前庭神経鞘腫)および複数 髄膜腫 (髄膜腫瘍)。
        • シュワノマトーシス–遺伝性腫瘍症候群]
      • 骨形成不全症 (OI)–常染色体優性遺伝、あまり一般的ではない常染色体劣性遺伝を伴う遺伝性疾患。 7種類の骨形成不全症が区別されます。 OIタイプIの主な特徴が変更されました コラーゲン、異常に高い骨の脆弱性をもたらします(もろい骨の病気).
      • 21トリソミー(ダウン症)–通常散発的に発生する遺伝性疾患。 ゴノソームゲノム突然変異またはゴノソーム一染色体。これは女性と少女にのみ発生し、X染色体がXNUMXつではなくXNUMXつしかない。 この症候群に典型的であると考えられている身体的特徴に加えて、影響を受けた人の認知能力は通常損なわれています
      • ターナー症候群 (同義語:Ullrich-Turner症候群、UTS)–通常散発的に発生する遺伝性疾患。 この特殊性を持つ少女/女性は、通常のXNUMXつ(モノソミーX)ではなくXNUMXつの機能的なX染色体しか持っていません。 とりわけ。 とりわけ、 大動脈弁 (これらの患者の33%は 動脈瘤/病気の膨らみ 動脈); それは人間で唯一の実行可能な一染色体であり、2,500人の女性の新生児に約XNUMX回発生します。
  • 年齢–加齢(成人側弯症)。
  • 体の大きさ–脊椎奇形の重症度と正の関連があります。

行動の原因

  • 平均以下のBMI(ボディマス指数;ボディマス指数(BMI)も重度の脊椎奇形に関連しています

病気に関連する障害

  • 青年期の脊柱側弯症–成人発症の脊柱側弯症。
  • Diastematomyelia –先天性(先天性)奇形のグループ 頭蓋骨、背骨、および 脊髄 その中で神経板の いつものようにチューブに閉じませんが、出生まで多かれ少なかれ開いたままです。 散発的な発生。
  • あらゆる種類の胚症
  • あらゆる種類の胎児病
  • 乳児側弯症–小児に発生する脊柱側弯症。
  • 乳児の脊髄麻痺ウェルドニッヒホフマン–筋萎縮を引き起こす遺伝性疾患。
  • 若年性脊柱側弯症–青年期に発生する脊柱側弯症。
  • Klippel-Feil症候群(同義語:先天性頸椎骨癒合症)–頸椎の奇形およびその他の奇形の可能性から生じるまれな先天性症候群。
  • 脊髄髄膜瘤–脊椎の欠陥による脊髄の一部の突出。
  • 不全麻痺(麻痺関連)脊柱側弯症。
  • ポリオ(ポリオ)
  • 心的外傷後脊柱側弯症
  • 乳児側弯症(注:先天性脊柱側弯症は、症例の約25%で泌尿生殖器(馬蹄腎など)の所見、10%で心臓の所見と診断されます)
  • 痙性
  • 結核 –脊髄のまれな病気; この病気は発達障害が原因である場合もあれば、怪我、腫瘍、または炎症の後に発症する場合もあります。 これは、脊髄の灰白質、特に頸髄と胸髄の空洞の形成に見られます。
  • 全身性疾患:例えば、軟骨無形成症、マルファン症候群、神経線維腫症、 骨形成不全症.

業務執行統括

  • ズスト。 n。 胸郭形成術(胸部の再形成/ XNUMXつまたは複数の外科的除去による リブ).

その他の原因

  • 外傷