構造タンパク質:機能と病気

構造上の タンパク質 主に細胞や組織の引っ張り足場として機能します。 それらは通常酵素機能を持たないため、通常は代謝プロセスを妨げません。 構造的 タンパク質 通常は長い繊維を形成し、例えば靭帯を形成します。 & 骨格 アプリ環境に合わせて そして運動性、その移動性。 いくつかの異なるタイプの構造 タンパク質 ヒトに存在するすべてのタンパク質の約 30% を占めています。

構造タンパク質とは何?

主に組織に構造と張力を与えるタンパク質 まとめて構造タンパク質と呼ばれます。 構造タンパク質は、一般に酵素触媒代謝プロセスに関与しないという事実によって特徴付けられます。 構造蛋白質に数えられるスクレロ蛋白質は、通常長鎖を形成している。 形で アミノ酸 それぞれがペプチド結合でつながっています。 構造タンパク質は、繰り返しアミノ酸配列を持っていることがよくあります。 特別な機械的構造につながる二重または三重らせんなどの特別な二次および三次構造を持つこと . 重要でよく知られた構造タンパク質には、ケラチンが含まれます。 コラーゲン そしてエラスチン。 ケラチンは、表皮に構造を与える繊維形成構造タンパク質のXNUMXつであり、 & . コラーゲンは構造タンパク質の最大のグループを形成し、人体に見られるすべてのタンパク質の 24% 以上を占めます。 コラーゲンの顕著な特徴は、XNUMX 番目のアミノ酸がグリシンであり、グリシン - プロリン - ヒドロキシプロリンの配列が蓄積していることです。 引き裂きに強いコラーゲンは、最も重要な成分です。 骨格、歯、靭帯、 (結合組織)。 伸縮性がほとんどないコラーゲンとは対照的に、エラスチンは特定の組織に伸縮性を与えます。 したがって、エラスチンは肺や肺の壁の重要な構成要素です。 とで 皮膚、 とりわけ。

機能、効果およびタスク

構造タンパク質という用語には、さまざまなクラスのタンパク質が含まれます。 すべての構造タンパク質には、その主な機能が、それらが見つかった組織に構造と強度を提供することであるという共通点があります。 これには、必要な構造特性の広い範囲が必要です。 靭帯の構造タンパク質を形成するコラーゲンと、 靭帯と腱は引き裂き強度の点で高いストレスにさらされるため、とりわけ、非常に引き裂き耐性があります。 のコンポーネントとして 骨格 そして歯、コラーゲンも形成することができなければなりません 骨折- 耐性のある構造。 他の身体組織は、それぞれの条件に適応できるようにするために、引き裂き抵抗に加えて特別な弾力性を必要とします。 このタスクは、エラスチンに属する構造タンパク質によって実行されます。 それらは伸ばすことができ、織物組織の弾性繊維とある程度匹敵します。 エラスチンにより迅速な ボリューム での調整 、肺、および器官を包み込み、変化する器官の体積に対処しなければならないさまざまな皮膚や膜。 コラーゲンとエラスチンは、人間の体内でも互いに補完し合っています。 皮膚 肌に力強さと変化をもたらす能力の両方を提供します。 靭帯や腱のコラーゲンは主に特定の方向への引き裂き抵抗を保証しますが、指の爪の一部であるケラチンは、 足の爪、平面 (XNUMX 次元) 強度を提供する必要があります。 構造タンパク質の別のクラスは、筋細胞の主成分であるいわゆるモータータンパク質によって形成されます。 ミオシンやその他のモーター タンパク質は、特定の神経細胞の刺激に反応して収縮する能力があり、エネルギーを消費しながら筋肉を一時的に短縮させます。

形成、発生、およびプロパティ

構造タンパク質は、他のタンパク質と同様、細胞内で合成されます。 前提条件は、適切な アミノ酸 が確保されています。 まず、いくつかの アミノ酸 結合してペプチドやポリペプチドを形成します。 タンパク質のこれらの断片は、粗面小胞体で組み立てられて、より大きな断片を形成し、次に完全なタンパク質分子を形成します。 細胞外マトリックス内の細胞外で機能を果たす必要がある構造タンパク質は、ラベルを受け取り、分泌小胞を使用したエキソサイトーシスによって細胞外空間に輸送されます。 構造タンパク質の必要な特性は、引張強度と弾性の間の広い範囲をカバーします.構造タンパク質は通常、組織の構成要素としてのみ発生します。 濃度 直接測定することは容易ではありません。 したがって、最適な 濃度 指定できません。

疾患および障害

さまざまな構造タンパク質が実行しなければならない多面的なタスクは、機能不全が発生し、障害や症状を引き起こす可能性があることを示唆しています。 同様に、さまざまな原因で機能不全が合成チェーン内で発生する可能性があります。 酵素 & ビタミン 合成に必要です。 最も顕著な障害は、アミノの供給不足が原因で発生します。 、対応するタンパク質を合成することはできません。 必要なアミノの大部分 体内で合成できますが、 必須アミノ酸、食品または食事の形で外部から供給されなければならない サプリメント. 必須アミノ酸を十分に補給しても , 吸収 セクションに 小腸 病気や毒素の摂取、または特定の薬の副作用により、機能が低下し、欠乏症を引き起こす可能性があります。 この文脈において、まれではあるが、よく知られた疾患は、 デュシェンヌ型筋ジストロフィー. この病気は x 染色体の遺伝的欠陥によって引き起こされるため、男性だけが直接影響を受けます。 は 遺伝子 欠陥は、骨格筋の筋繊維の固定に関与する構造タンパク質ジストロフィンが合成できないという事実につながります。 これにより 筋ジストロフィー 厳しいコースで。 別の – これもまれな – 遺伝性疾患は、ミトコンドリア症を引き起こします。 いくつかの既知の 遺伝子 DNA およびミトコンドリア DNA 内の欠陥は、ミトコンドリア症を引き起こす可能性があります。 特定のミトコンドリア構造タンパク質の組成が変化すると、生物全体へのエネルギー供給が減少します。