多嚢胞性 腎臓 異形成は先天性腎疾患ですが、遺伝性ではありません。 病気の発現の程度は異なります。 嚢胞性 腎臓 フォーム。
多嚢胞性異形成とは何ですか？
多嚢胞性 腎臓 異形成は、多発性嚢胞腎（PKD）グループの一部として分類されます。 しかし、古典的な多発性嚢胞腎とは異なり、それは遺伝性ではありません。 それは胚発生中に散発的に発生し、多発性嚢胞腎のように、嚢胞性腎をもたらします。 多くの場合、腎盂のカリセアルシステムは存在しません。 この病気には片側性と両側性の形態があります。 片側の多嚢胞性異形成では片方の腎臓だけが影響を受けますが、両方の腎臓は両側の形で影響を受けます。 片側性の形態では、健康な腎臓がすべての機能を引き継ぐため、病気の経過は通常無症候性です。 治療せずに放置すると、両側の形態は両方の腎臓の完全な退行のために死に至ります。 嚢胞性腎疾患 当初は遺伝的および非遺伝的形態に分類されます。 ポッターの分類によると、嚢胞の形成はネフロンセグメントに基づいています。 したがって、多嚢胞性腎異形成は非遺伝性腎疾患として分類され、ポッターはポッターIIaとして分類されます。 多嚢胞性腎異形成症は、新生児期の腎臓の最も一般的な腹部腫瘍または嚢胞性疾患と考えられています。 この病気の確率は、1人の出生に4300人です。
目的
多嚢胞性腎異形成の原因は不明です。 知られているのは、腎臓の変化が胚発生中に散発的に起こり、遺伝しないということだけです。 家族性のクラスターもありません。 対照的に、遺伝的に決定され、常染色体劣性または常染色体優性の方法で遺伝することができる多発性嚢胞腎があります。 多嚢胞性腎異形成症では、胚発生時に尿管と腎アランゲンの相互作用が乱れます。 その結果、個々のネフロンを適切に配置することができません。 ある理論によれば、後腎芽細胞腫は尿管芽によって異常に誘発されます。 奇形の原因としてのウイルス感染についても議論されています。
症状、苦情、および兆候
多嚢胞性腎異形成の症状は患者によって異なります。 無症候性のコースに加えて、以下を含む重度の腎疾患 腎不全 必要 透析、発生する可能性があります。 コースは、片方の腎臓だけが影響を受けるのか、両方の腎臓が影響を受けるのかによって決定的に異なります。 ほとんどの場合、片側の腎臓の関与が発生します。 XNUMXつの腎臓だけが影響を受けます。 病気のさらなる経過で、腎臓は完全に後退します。 ただし、健康な腎臓がまだ存在しているため、症状は発生しません。 健康な腎臓が完全に引き継ぐ 腎機能。 両側性多嚢胞性異形成は非常にまれです。 しかし、それは完全につながります 腎不全 の設定で 嚢胞性腎疾患。 病気の最初の症状は、出生から乳児期の間に発生します。 片側性症状はしばしば無症候性ですが、頻繁な尿路感染症によって現れることがあります 幼年時代。 二国間形式では、 腎不全 必要 透析 すでに幼児に発生します。 さらなるコースでは、自発的な退縮は両方の形で起こります。 これは、片方または両方の腎臓が自然に退行することを意味します。 これはしばしば後で腎無形成（腎臓の遺伝的欠如）の誤診につながります。 ザ・ 尿管 また、奇形を特徴とすることもあるため、排尿が困難になることがあります。 時々精巣の嚢胞性異形成があります。 両側性多嚢胞性腎異形成症では、XNUMX週間以内に死亡する可能性があります。 透析 致命的なポッター症候群の一部として。
病気の診断と経過
多嚢胞性異形成の発見は、さまざまな診断手順によってのみ明確に決定することができます。 したがって、遺伝的要素は最初に家族歴の一部として除外されなければなりません。 超音波検査と、必要に応じてCTが画像診断手順として使用されます。 疑わしい変更の場合は、臨床検査が考慮される場合があります。 調べることが重要です クレアチニン クリアランスと 血 さらに、尿の診断と長期 血 圧力測定を行う必要があります。 腎臓の排泄機能は、尿中排泄プログラムによって決定されます。 しかしながら、 鑑別診断 髄質海綿腎および腎嚢胞を除外する必要があります。
合併症
この 条件 すべての場合において、必ずしも特定の症状や合併症を引き起こすとは限りません。 場合によっては無症候性である可能性もあるため、そうではありません つながる 特定の合併症や制限に。 しかし、悪性のコースでは、 腎不全 そのため、影響を受けた人は通常、治療なしで死亡します。 影響を受けた人々は、生存のためにドナーの腎臓または透析のいずれかに依存します。 病気の負の進行では平均余命が大幅に低下し、生活の質が低下します。 同様に、影響を受けた人の尿路の感染症または炎症が発生する可能性があり、これはほとんどの場合に関連しています 痛み およびその他の不快な症状。 ザ・ test丸 場合によっては病気の影響も受けます。 体内の腎臓の位置が変更された場合、この苦情も つながる 影響を受けた人の死に。 治療の過程で、 移植 腎臓の通常実行されます。 このプロセス中にさまざまな合併症が発生する可能性があります。 しかし、移植が成功した場合、結果は肯定的です。 平均余命が制限されるかどうかは、一般的に予測することはできません。
いつ医者に診てもらえますか？
乳幼児や小児に尿の異常が認められた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 多くの場合、産科医または小児科医は、最初の出生後検査中に障害を検出できます。 彼らは自動的にさらなるステップを開始して、適切であることを確認します 健康 合併症が起こらないように乳児の世話をします。 新生児のさらなる発達と成長の過程で、尿の量、尿の色、または異常な臭いに異常がある場合は、医師が必要です。 トイレや変更の一般的な特性を遵守する必要があります。 それらが急性であるか、長期間持続するか、または強度が増加する場合は、医師の診察が必要です。 もしあれば 痛み、体の腫れや外観の変化 皮膚、ある 健康 条件 それは調査され、扱われる必要があります。 影響を受けた人が内面の落ち着きのなさ、無関心に苦しんでいる場合、 睡眠障害 または一般的な栄養異常の場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 水分摂取の拒否、尿路感染症の発生率の増加、および 痙攣 医師に提示する必要があります。 急性の場合 健康 条件 発生した場合、救急医療サービスが必要です。 救急医に警告し、 応急処置 措置 影響を受けた人の早すぎる死が差し迫っているので、開始されなければなりません。 社会活動への無関心が明らかな場合、またはその他の行動異常が認められた場合は、医師に相談することをお勧めします。
治療と治療
残念ながら、多嚢胞性異形成の治療は症候性でしかありません。 病気の治療は不可能です。 重症の予防と早期発見 腎不全 主な要因です。 したがって、定期的な管理を行う必要があります 実験値。 これは超音波検査、絶え間ない決定に適用されます クレアチニン クリアランス、腎臓と尿管の排泄機能、および尿の検査 血 およびタンパク質成分。 動脈の場合 高血圧 発生した場合は、迅速に処理する必要があります。 永続的な場合 腎不全 発症したら、最初に定期的な透析を行う必要があります。 腎臓移植 必要な場合もあります。 非常に重要なのは、絶え間ない尿路感染症の治療です。 の場合 痛み 重症であるが、腹腔鏡下膀胱瘻造設術は依然として行われている。 この場合、液体で満たされた嚢胞は反射によって開かれます。 ただし、この治療法は病気の経過に影響を与えません。 片側性の病気では、症状が発生したとしても、通常は対症療法で十分です。 両側性多嚢胞性腎異形成症では、 腎臓移植 多くの場合、必要です。
展望と予後
医師は、多嚢胞性異形成の見通しを良好であると評価しています。この病気の原因は、今日まで不明なままです。 また、胚の段階での発生を防ぐこともできません。 それにもかかわらず、腎臓は通常、生後4,300年間は自然に収縮し、腎不全のリスクを排除します。 したがって、生後XNUMX年間は定期的な検査が必要です。 重度の経過と広範囲の症状の場合にのみ、手術が必要です。 多嚢胞性異形成は、XNUMX人の新生児のうちのXNUMX人に発生します。 ほとんどの乳児は片側性の形態を発症し、治癒の可能性が最も高くなります。 二国間形態はよりまれであり、医師の側での行動の大きな必要性とともに進行します。 これは特に悪性腫瘍に当てはまります。 非常に多くの場合、子供は若い年齢で透析処置を受けなければなりません。 の質問 移植 また発生します。 両側性腫瘍の場合、病気の治療に失敗すると、数週間以内に死に至ります。 基本的に、腫瘍を完全に取り除くことができない限り、平均余命は短くなります。 また、再発のリスクもしばしばあります。
防止
多嚢胞性異形成は予防できません。 先天性腎疾患ですが、遺伝性ではありません。 病気の進行のみが、さらなる治療を調整するための臨床検査および画像技術によって恒久的に監視することができます。 レギュラー 治療 尿路感染症の予防と透析治療の正しい開始は命を救うことができ、 腎臓移植.
ファローアップ
治療を行わない場合でも、尿路感染症や腎不全の発症を早期に発見するために、定期的な腎臓検査を実施する必要があります。 腎異形成のため、両方のリスクが高くなります。 また、腎臓を検出するために毎年の健康診断を行う必要があります 貧血 血球数に基づいています。 奇形の腎臓が除去されたかどうかにかかわらず、いくつかの行動のヒントに従う必要があります。 これらは、残りの腎臓の世話と保護に役立ちます。 原則として、飲酒量は常に高く保つ必要がありますが、禁忌がある場合もあります。 そのような場合、個別に調整された毎日の飲酒量は医師と合意することができます。 特に暑い時期やスポーツ活動中は、水分摂取量に特に注意を払う必要があります。 さらに、腎臓に不必要に負担をかけるすべての物質は避ける必要があります。 これらには店頭販売が含まれます 鎮痛剤 など イブプロフェン, ジクロフェナク or アスピリン。 たまに使うのを防ぐものは何もありませんが、 薬物 パーマネントに使用する必要があります 疼痛治療。 特に異形成腎臓の外科的除去の直後の期間では、体の対応する部分は免れるべきです。 これには、重労働や限られたスポーツ活動は含まれません。
自分でできること
右 ダイエット すでに日常生活でより多くの幸福を提供することができます。 の変更以来 ダイエット 栄養素だけでなく、病気の重症度にも注意を払う必要があります。自分でこれを行わないことをお勧めします。 病気の重症度によっては、タンパク質と水分の量に関する間違いは致命的です。 代わりに、栄養士に連絡して個別に調整されたものを入手することをお勧めします ダイエット 予定。 これは影響を与えないように最適化する必要があります 腎機能、特に塩、タンパク質に関しては、 カリウム, リン酸塩 & ナトリウム。 目標は、腎臓にも優しいバランスの取れた健康的な食事です。 頻繁な尿路感染症による腎臓への損傷を最小限に抑えるには、座っていることを避けるだけでは不十分なことがよくあります 冷たい 表面。 むしろ、定期的な洗濯だけでなく、親密な衛生状態に注意を払うことが重要です。 性交後の避妊と迅速なトイレの使用の選択は、すでに主要な役割を果たしています。 女性では、エストロゲンレベルの低下は つながる 感染のリスクが高まるため、遅くとも 更年期障害 産婦人科医とさらなる治療オプションについて話し合う。 透析が必要ない場合は、定期的に 膀胱 薬局からのお茶も可能です。
