システィック 腎臓 疾患（多発性嚢胞腎; ICD-10 Q61.-：嚢胞性 腎臓 病気）は、多くの嚢胞（液体で満たされた虫歯）の存在を特徴とする腎臓病です。
次の形式を区別できます。
- 常染色体優性多発性嚢胞腎 腎臓 疾患（ADPKD;常染色体優性多発性嚢胞腎）。
- 常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD;常染色体劣性多発性嚢胞腎）。
- バルデー・ビードル症候群（BBS;同義語：ローレンス-ムーン-ビードル-バルデー症候群、LMBBS）–常染色体劣性遺伝 遺伝子 突然変異。
- 髄質嚢胞腎（MCKD）。
- ネフロン癇（NPH）–常染色体劣性型の尿細管間質性腎炎; 病気の結果は、腎臓の皮質髄質境界にある嚢胞性腎です。
- 多発性嚢胞腎（OFD）を伴う口腔顔面デジタル症候群–X連鎖遺伝。
- まれな多発性嚢胞腎。
- フォンヒッペルリンダウ症候群や結節性硬化症などの常染色体優性遺伝を伴う他の嚢胞性腎疾患。
- 遺伝形式が不明な嚢胞性腎疾患。
発生率のピーク：通常、ADPKDは30歳から50歳の間に始まります。
ADPKDの有病率（発病率）は<1：2,000（ヨーロッパ）です。
常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）の発生率（新規症例の頻度）は、年間約1：500-1：1,000の人口です。 世界中で約1万人が影響を受けています。 ADPKDの発生率は500：1から1：000の人口/年です。ARPKDの発生率は1：20,000の人口/年です。 NPHの発生率は1：年間人口10,000人です。 MCKDの発生率は<1：年間人口10,000人です。
経過と予後：多発性嚢胞腎はこれまでのところ治療法がありません。 常染色体優性遺伝性多発性嚢胞腎（ADPKD）の患者の50％以上が必要な段階に達しています 透析 60歳までに。しかし、進行のリスクには大きな個人差があります。 腎不全 （慢性腎機能障害;腎機能のゆっくりとした進行性の低下につながるプロセス） 透析.
併存疾患（併存疾患）：ADPKDでは、 肝臓 嚢胞は、に加えてしばしば見られます 腎嚢胞 （90歳以上の患者の> 35％）。
