リポタンパク質リパーゼ:機能と疾患

リポタンパク質 リパーゼ (LPL) はリパーゼに属し、脂質代謝において重要な役割を果たします。 それはの内訳を担当しています トリグリセリド類 カイロミクロン単位で、非常に低い 密度 リポタンパク質(VLDL)を 脂肪酸 そしてモノアシルグリセロール。 リリースされた 脂肪酸 エネルギー生産や体脂肪の構築に使用されます。

リポタンパク質リパーゼとは何?

リポタンパク質 リパーゼ (LPL)はリパーゼに属する酵素です。 リパーゼは、 トリグリセリド類 (トリアシルグリセロール) に 脂肪酸 & グリセロール. トリグリセリド トリプルのエステルを表す アルコール グリセロール XNUMXつの脂肪で 各。 それらは脂肪または脂肪油として知られています。 食物脂肪は食物とともに摂取され、膵臓からの細胞外リパーゼによって腸で最初に分解されます。 ただし、一部のトリグリセリドは、次の結果として血清を介して血流に入ります。 吸収 セクションに 小腸での輸送性を保証するリポタンパク質に結合しています。 . リポタンパク質 リパーゼ リポタンパク質に結合したトリグリセリドを脂肪に分解する酵素です。 そしてモノアシルグリセロール。 それは448で構成されています アミノ酸 その機能は、補酵素アポリポタンパク質 C2 に依存しています。 リポタンパク質リパーゼは、 -内皮細胞に結合する可溶性酵素 特定の糖タンパク質 (プロテオグリカン) を介して。 それはで生産されます 肝臓. この酵素は、トリグリセリドの XNUMX つの脂肪酸への加水分解を触媒します。 およびそれぞれXNUMXつのモノアシルグリセロール分子。 の アポリポタンパク質 キャリアです トリグリセロールの輸送を仲介し、水性環境での輸送性を仲介します。 アポリポタンパク質 C2 は、リポタンパク質リパーゼの受容体としても機能し、トリグリセリドの加水分解を活性化します。

機能、効果、および役割

リポタンパク質リパーゼの機能は、腸の細胞に完全に吸収された脂肪の分解を触媒することです。 . まず、食物脂肪は膵臓のリパーゼによって分解されます。 小腸 脂肪に & グリセロール. さらにトリグリセリドは 吸収 ビア 小腸、そこでそれらはリポタンパク質に結合して脂質-タンパク質複合体を形成します. その過程でカイロミクロンが形成されます。 それらは、直径 0.5 ~ 1 マイクロメートルのリポタンパク質粒子を表します。 彼らの 密度 1000g/ml以下です。 脂質コアには主にトリグリセリドが含まれており、 コレステロール エステル。 の コレステロール・カイロミクロンの殻を含む リン脂質 構造要素として。 の アポリポタンパク質トリグリセリドが結合している も、このシェルに組み込まれています。 カイロミクロンには 90% のトリグリセリドが含まれています。 それらはリンパ系を介して小腸から血流に入ります。 特に筋肉と脂肪組織の毛細血管では、トリグリセリドは LPL の助けを借りて脂肪酸とグリセロールに分解されます。 脂肪酸は、エネルギー生産のために筋肉組織ですぐに使用されるか、脂肪組織で貯蔵脂肪として体自身のトリグリセリドを構築するために使用されます. 食物を約XNUMX時間断つと、トリグリセリドが完全に分解されるため、血液中にカイロミクロンが検出されなくなります. 血液の他の成分は、いわゆる VLDL (非常に低い 密度 リポタンパク質)。 これらの構造単位は、 肝臓 トリグリセリドを含み、 リン脂質 & コレステロール. VLDL はこれらの成分を血流を介して輸送します。 肝臓 個々の臓器に。 次に、この経路に沿って、トリグリセリドがリポタンパク質リパーゼによって分解され、放出された脂肪酸が体の細胞に取り込まれます。 トリグリセリドの減少は、VLDL を LDL (低密度リポタンパク質)。 LDLは、主にリン脂質、コレステロールエステル、リポタンパク質を含みます

形成、発生、特性、および最適レベル

リポタンパク質リパーゼは肝臓で合成されます。 これは、膵リパーゼに加えて、別の細胞外リパーゼを表します。 LPL は、脂肪細胞を含むさまざまな臓器の内皮細胞の膜の外側に位置しています。 そこでは、いわゆるプロテオグリカンを介して細胞膜に結合しています。 しかし、それは血液の内皮細胞にとって特に重要です これは、カイロミクロンと VLDL に含まれるトリグリセリドの加水分解を直接制御できるためです。 ヘパリン リポプロテアーゼ活性を測定するために注射されます。ヘパリン プロテオグリカンからのリポタンパク質リパーゼの結合を確実に緩め、ヘパリン注射後に 濃度 したがって、それらの活性によって決定することができる遊離リポタンパク質リパーゼの。 とりわけ、リポタンパク質リパーゼの欠乏は、このアッセイによって検出できます。

疾患および障害

リポタンパク質リパーゼの欠乏はしばしば重度の 健康 問題。 リポタンパク質リパーゼが少なすぎる場合、または遺伝的欠陥のためにその活性が不十分である場合、カイロミクロンおよびVLDLに見られるトリグリセリドは十分に分解されないか、まったく分解されない可能性があります. リポタンパク質リパーゼ欠乏症は、一次遺伝的および二次的の両方である可能性があります 化学療法、 例えば。 LPL の一次欠乏症はまれであり、常染色体劣性遺伝的欠陥によって引き起こされます。 この場合、いわゆるカイロミクロン血症が発症します。これは、乳白色のフレームの血清を特徴とし、I型と呼ばれます 高脂血症. カイロミクロンのトリグリセリドはもはや分解されません。 その結果、深刻な 膵炎   ミルク 不寛容と 腹痛 繰り返し発生します。 さらに、破裂性黄色腫および肝腫大が絶えず発生します。 唯一の治療法は低脂肪です ダイエット そして禁欲 アルコール. この病気の原因は、多くの場合、LPL の変異です。 遺伝子 染色体 8 または APOC2 遺伝子。 I型の二次形態 高脂血症 通常、 化学療法 そして本質的に一時的です。