ファロー四徴症 （ファロー四徴症）は先天性に付けられた名前です ハート さまざまな個々の障害のために非常に複雑であり、新生児にも頻繁に発生する欠陥。 心臓中隔の欠陥は、1888年にこの病気を最初に報告したフランス人のエティエンヌ-ルイアーサーファロ博士にちなんで名付けられました。
ファロー四徴症とは何ですか？
ファロー四徴症 同時に発生する1つの（四部作）個々の病気で構成されています。 病気XNUMXは 条件 肺動脈弁狭窄症（肺動脈弁狭窄症）と呼ばれます 動脈）。 の2番 ファローの四部作 は ハート 両方の心腔の間に継続的な接続を作成する壁の欠陥。 ファロー四徴症の第3の単一の病気は拡大です ハート の領域の筋肉 右心室。 個々の病気No.4は大動脈の位置異常です。 心臓中隔の欠陥のために、 酸素-リッチ 血 と混ざる 酸素-貧しい血、結果として チアノーゼ。 この 条件 「ブルーベビー」としても知られています。 皮膚 粘膜が減少したために青みがかった 酸素 供給。 ファロー四徴症は、新生児で最も一般的な心臓の欠陥のXNUMXつです。
目的
ファロー四徴症の原因は不明です。 以前の仮定では、遺伝的素因、つまり遺伝的欠陥または遺伝性疾患が見られる可能性が最も高いです。 研究によると、影響を受けた子供はしばしば欠陥のあるセットを持っています 染色体、などで発生します ダウン症候群。 この場合、いわゆる染色体欠失22q11が見つかります。これは、影響を受けた人の約15％で検出できるDNAの欠陥です。 とりわけ、影響を受けた人々は、肺に十分な量が供給されていないために息切れに苦しんでいます 血 心臓壁の欠陥と肺動脈弁狭窄症による。 苦情の原因は、ファロー四徴症のXNUMXつの個別の病気に割り当てることができます。
症状、苦情、および兆候
ファロー四徴症では、影響を受けた個人は先天性に苦しんでいます 心臓の欠陥。 通常、この欠陥は、影響を受けた人の生活にさまざまな影響を及ぼし、さまざまな症状や合併症を引き起こす可能性があります。 患者はしばしば青い変色に苦しんでいます 皮膚 または粘膜。 体が酸素の供給不足を続けている場合、これはまた可能性があります つながる 意識を失い、最悪の場合、 内臓 または 脳。 この損傷は元に戻せず、治療できなくなります。 さらに、ファロー四徴症も大声でつながる 心雑音 そして永久 疲労 または患者の倦怠感。 子供は激しい活動や運動活動に参加できないため、これは子供の発達を著しく制限します。 同様に、病気はすることができます つながる パーマネントに 高血圧、これは非常に悪い影響を及ぼします 健康 影響を受けた人のそしておそらくまた平均余命を減らすことができます。 病気を治療せずに放置すると、 つながる 心臓突然死に。 一部の患者はまた、心理的な制限に苦しんでいるまたは うつ病 病気の症状の結果として、したがって心理的治療に依存しています。
診断とコース
ファロー四徴症の診断は心臓病専門医によって行われます。 以来 心臓の欠陥 最初は「青色児」の症状が現れますが、特に両親との会話は診断の重要な指標です。 次のコースでは、身体検査が行われます。 これに続いて 検査診断 および次のような画像技術の使用 X線、MRI（磁気共鳴画像）と 超音波。 心電図（心電図）心臓の活動に関する情報を提供します。 これらの検査でファロー四徴症の疑いが確認された場合、完全な 血 次に、肺と心臓への供給を以下の方法で検査します。 心臓カテーテル といわゆる 血管造影。 ファロー四徴症が疑われる場合は、特別な注意が払われます。 冠状動脈 肺だけでなく 動脈。 ファロー四徴症の経過は、体に酸素を供給するため、主に肺への血液供給に依存します。 ファロー四徴症が時間内に治療されれば、影響を受けた個人の平均余命は長くなります。外科的介入後、 心不整脈 たまに発生する可能性があります。 高血圧 血の中 船 肺の。 これらの症状が治まらず、結果として心臓機能が低下した場合、通常、さらなる手術は避けられません。 外科手術による死亡率 治療 （子供を治療する場合）90パーセント未満です。 成人の死亡率は約30％です。 最近の患者の研究と検査では、ファロー四徴症の患者の75％が手術後少なくとも40年生存し、患者の約XNUMX％が治療成功後少なくともXNUMX年生存したことが示されました。 ファロー四徴症の長期予後は、良好から非常に良好であると考えられています。
合併症
ファロー四徴症のため、通常、さまざまな合併症が発生する可能性があり、主に新生児の心臓に影響を及ぼします。 多くの場合、珍しい 心雑音、多くの患者でパニック発作を引き起こす可能性があります。 また、影響を受けた人の 皮膚 しばしば青くなり、として知られているものにつながります チアノーゼ。 臓器に十分な酸素が供給されなくなると、合併症が発生する可能性があります。 最悪の場合、特定の臓器に不可逆的な損傷が発生します。 ザ・ 心不整脈 外科的介入によって治療することができます。 ほとんどの場合、心臓手術は合併症なく進行し、ファロー四徴症の症状を大幅に軽減することができます。 治療が最初の年に直接行われなかった場合、合併症は依然として発生します。 この場合、ファロー四徴症により平均余命はさらに短くなります。 患者は、 心臓の欠陥 そして彼らの日常生活は厳しく制限されています。
いつ医者に診てもらえますか？
ファロー四徴症は、すべての場合において医師によって治療されなければなりません。 病気の治療が行われない場合、最悪の場合、患者の死につながる可能性があります。 影響を受けた人が苦しんでいる場合は、医師による検査が必要です 呼吸 困難、さらには皮膚の青い変色からも。 これはまた、患者の意識の喪失につながる可能性があります。 この場合、救急医を呼ぶ必要があります。 救急医が到着するまで、落ち着いて 呼吸 フォルダーとその下に 安定した横位置 患者のを確保する必要があります。 緊急時には、患者に緊急事態を与える必要があります 人工呼吸。 さらに、患者が大声で苦しんでいる場合は、医師の診察も必要です 心雑音 or 痛み 心臓の領域で。 持続的 疲労 または倦怠感も病気を示している可能性があり、症状が長期間にわたって発生する場合は調査する必要があります。 通常、ファロー四徴症は内科医または心臓専門医が診断できます。 その後、治療自体が外科的介入によって行われます。 ほとんどの場合、それが早期に発見され、治療が成功した場合、患者の平均余命は限られていません。
治療と治療
ファロー四徴症は通常、外科的介入によって治療されます。 これにより、手術が早期に行われるほど、治癒の可能性が高くなります。 研究によると、手術は生後XNUMX年以内に行う必要があります。 ファロー四徴症の治療にはいくつかのステップが含まれます。 新生児だけでなく乳児でも、いわゆるバルーン拡張が最初に行われます。 これは、その間にある狭くなった心臓弁を拡張する試みです。 右心室 と肺 動脈。 これにより、血流が改善され、血液中の酸素飽和度が高くなります。 ファロー四徴症はXNUMXつの個別の疾患で構成されているため、手術中にXNUMXつの疾患すべてを治療することが重要です。 前述の拡張に加えて、心臓中隔の欠陥が閉じられます。 大動脈の位置異常が修正され、心室の領域の心筋の拡大が検査され、必要に応じて修正されます。 ファロー四徴症の外科的治療は現在、日常的な手順と見なされています。
展望と予後
現在の医学的知識のおかげで、ファロー四徴症の先天性四徴症の予後は比較的良好です。 これは常にそうではありませんでした。 この複雑な心臓病は、その結果が深刻であるため、現在、外科的に治療することができます。手術を最大限に成功させるには、生後30年以内に手術を行うことが重要です。 手術が成功した場合、90年後の生存の可能性はXNUMXパーセントにもなります。 赤ちゃんの約XNUMX分のXNUMXは、XNUMX歳を見るために生で手術をしました。 しかし、これはまた、ファロティア四部作で手術を受けた人のXNUMX分のXNUMXにとって、それ以上の生存の可能性がなかったことを意味します。 ファロティアン四部作は全体の約XNUMXパーセントを占めるので 先天性心疾患、今日成功裏に使用されている外科的処置は、時間の経過とともに洗練されてきました。 これにより、長期生存の見通しが大幅に改善されました。 それにもかかわらず、 条件 非常に複雑であるため、影響を受けた子供たちの一部は手術を生き延びられません。 ファロー四徴症の成人を手術すると、術後の死亡率が高くなります。 予後は肺灌流に依存すると考えられています。 場合によっては、XNUMXつの外科的処置が必要です。 術後合併症として、 心不整脈 心臓領域に瘢痕組織が形成されるため、数年後に発生する可能性があります。 生涯医療 モニタリング ファロティア四部作に冒された人々に不可欠です。
防止
ファロー四徴症の原因はほとんど不明であり、遺伝的欠陥によると考えられているため、予防的 措置 限られた範囲でしか服用できません。 妊娠中の女性は、いわゆるを利用することができます 遺伝カウンセリング 一般検査中。 さらに、いわゆるがあります 出生前診断、とりわけ、心臓の欠陥は、 超音波。 ファロー四徴症の家族歴がある場合、妊娠中の女性は出産のためのクリニックを選択する必要があります 心臓病学 子供のための部門。 現在、標的酸素かどうかをテストしている、いわゆる母体の高酸素化研究があります 治療 間に 妊娠 ファロー四徴症を防ぐことができます。
ファローアップ
ファロー四徴症のほとんどの場合、患者はアフターケアのための特別な選択肢がありません。 この場合、影響を受けた個人は、さらなる合併症と早死を防ぐために、主に心臓欠陥の治療に依存しています。 早期治療による早期診断はその後の経過にプラスの効果をもたらす可能性がありますが、自己治癒は起こり得ません。 ファロー四徴症は通常、手術で治療されます。 これは通常、合併症なく進行し、症状の大幅な改善につながります。 手術後、患者さんは休息を取り、体に負担をかけないようにしてください。 彼らは、心臓に不必要な負担をかけないようにするために、激しい、ストレスの多い、またはスポーツ活動を控えるべきです。 循環。 さらに、手術が成功した後でも、心臓を監視するために定期的な検査と医師による検査をお勧めします。 影響を受けた人はアフターケアのさらなる可能性を利用できず、ファロー四徴症の場合は通常必要ありません。 一般的に、健康的なライフスタイルと健康 ダイエット また、この病気の経過にプラスの効果があります。 手術が成功した後、体はいつものように再びストレスを感じることができます。
自分でできること
ファロー四徴症では、自助の選択肢は非常に限られています。 外科的介入は、治療が成功する可能性が最も高いことを表しています。 したがって、医療専門家のガイドラインに従わなければなりません。 さらに、身体的不快感を軽減するために、過度の運動は避け、一般的である必要があります ストレス 最小限に抑える必要があります。 心臓の問題が発生するとすぐにまたは 血圧 上昇し、落ち着いて休憩します。 体重はBMIとBMIによると通常の範囲内にある必要があります 太り過ぎ 避けるべきです。 健康な ダイエット 定期的な運動は安定します 免疫システム 防御を強化するのに役立ちます。 基本的なルールは、いかなる種類の運動も控えることです。 緩和 テクニックは精神的な救済に役立ちます。 彼らは精神を強化し、 ストレスを減らす ヨガ, 瞑想 または他の 緩和 エクササイズ、インナー 達成することができ、新しい精神 力 構築することができます。 楽観的な基本的な態度で、幸福はさらに改善され、治癒の可能性が高まります。 血液の乱れの場合 循環 手、指、足、またはつま先の意図的な動きは、 冷たい 不足による暴露 循環。 場合 動悸 発生した場合、身体活動を最小限に抑える必要があります。 十分な睡眠と日常生活からの定期的な休憩は、既存のものを改善します 健康.
