ヒドロキシル化は、分子へのヒドロキシル基の導入を伴う化学反応です。 代謝の文脈では、 酵素 ヒドロキシル化の触媒作用を提供します。 対応します 酵素 ヒドロキシラーゼと呼ばれます。
ヒドロキシル化とは何ですか？
代謝の文脈では、 酵素 ヒドロキシル化の触媒作用を提供します。 対応する酵素はヒドロキシラーゼと呼ばれます。 ヒドロキシル化は、化学および生化学で非常に一般的です。 一般に、ヒドロキシル化とは、分子へのXNUMXつまたは複数のヒドロキシル基の導入を意味します。 ヒドロキシル基は、 水素化 と 酸素 原子。 これは、とりわけ、 アルコール メタノール メタンの接触酸化中に形成されます。 の触媒的付加 水 エテンへの分子は生成します エタノール。 生化学的プロセスでは、ヒドロキシル基の付加は、いわゆるヒドロキシラーゼによって触媒的にサポートされます。 たとえば、ヒドロキシラーゼの助けを借りて、特定の アミノ酸 生物の重要な活性物質に変換することができます。 たとえば、ヒドロキシル化はフェニルアラニンをチロシンに変換し、チロシンをDOPAに変換します。 対応する酵素は、フェニルアラニンヒドロキシラーゼとチロシンヒドロキシラーゼです。 の助けを借りて トリプトファン ヒドロキシラーゼ、トリプトファンは5-ヒドロキシトリプトファンに変換されます。 に 結合組織 アミノ酸 プロリンと リジン ヒドロキシル化により、それぞれヒドロキシプロリンとヒドロキシリジンに変換されます。 そこで、ヒドロキシル化 アミノ酸 の強力な架橋を確保する コラーゲン したがって、 力 結合組織。 別の重要なヒドロキシル化反応は、 プロゲステロン コルチコステロイドに。
機能と役割
ヒドロキシル化は非常に重要な生化学反応です。 たとえば、 力 of 結合組織 ヒドロキシル化反応に依存します。 の中に コラーゲン 結合組織の、アミノ 酸 プロリンと リジン 高濃度で存在します。 両方の化合物は、ヒドロキシラーゼを使用して追加のヒドロキシル基を容易に提供することができる。 このプロセスでは、ヒドロキシル化はタンパク質内で起こります。 ヒドロキシプロリンは、プロリンとヒドロキシリジンから形成されます。 リジン。 酵素プロリンヒドロキシラーゼとリジンヒドロキシラーゼは、アスコルビン酸の助けを借りてこれに関与しています（ビタミンC）。 ヒドロキシル基は、 シュガー 残基またはそれらはすぐに個々のタンパク質の架橋を確実にします 。 この架橋により、強力で柔軟な結合組織が得られます。 別のヒドロキシル化反応は、アミノ酸のフェニルアラニンのチロシンへの変換です。 細胞内の高濃度のフェニルアラニンは有害であるため、この反応は真核生物にとって重要です。 チロシンはさらにヒドロキシル化されてL-ドーパになります。 L-ドーパはカテコールアミンであり、 ドーパミン。 したがって、ヒドロキシル化は最終的に重要なアミノを変換します 酸 神経伝達物質に。 同じことがアミノ酸のヒドロキシル化にも当てはまります トリプトファン 5-ヒドロキシトリプトファンに。 この化合物は、次の前駆体を表します セロトニン別 神経伝達物質 と組織ホルモン。 最後に、性ホルモン プロゲステロン ヒドロキシル化によってコルチコステロイドに変換されます。 ホルモン 体内でさまざまなタスクを実行します。 これらには糖質コルチコイドが含まれます コルチゾール とミネラルコルチコイド アルドステロン。 これら ホルモン のヒドロキシル化によって合成されます プロゲステロン ヒドロキシル基のケトまたはアルデヒド基への変換。 全体として、ヒドロキシル化は、生体内のさまざまな生物学的因子の集合に関与しています。 これらの反応の混乱は つながる 重度に 健康 問題は。
病気と病気
多くのヒドロキシル化は、代謝の重要な中間段階を表しています。 ヒドロキシル化に障害が発生すると、その後の反応ステップも阻害されます。 したがって、重大な不利 健康 そのような混乱の結果として影響が発生する可能性があります。 たとえば、結合組織におけるプロリンとリジンのヒドロキシル化の阻害 コラーゲン につながる 結合組織の弱さ。 場合によっては、結合組織が過度に伸ばされる可能性があります。 垂れ下がる 皮膚 結果として、 内臓 結合組織によって最適に保護されなくなりました。 さまざまな突然変異があり、それぞれが非常にまれですが、 つながる 酵素リジンヒドロキシラーゼまたはプロリンヒドロキシラーゼの構造の欠陥に。 個々の遺伝的欠陥はそれぞれ異なる症状を示しますが、それらすべてに共通しているのは 結合組織の弱さ。 他の症状は多岐にわたります。 買収した 結合組織の弱さ 壊血病です。 壊血病は、 ビタミンC. ビタミンC またはアスコルビン酸は上記のXNUMXつのヒドロキシラーゼをサポートします。 本体に付属していない場合 ビタミン C、リジン、プロリンヒドロキシラーゼは、リジンとプロリンのヒドロキシル化をほとんどサポートできません。 結合組織は、体内の他の組織と同様に、絶えず蓄積および破壊されます。 の長期不在 ビタミン Cは、ヒドロキシル化が機能しなくなるため、結合組織が弱くなります。 さまざまな深刻な症状が頻繁な感染症、倦怠感、治癒不良で発生します 傷, 皮膚 問題、筋肉の破壊、出血 歯肉、高い 発熱 とはるかに。 ただし、これらの症状はその後消えます 管理 of ビタミン C.
ヒドロキシル化の障害に関連する別の病気は フェニールケトン尿。 に フェニールケトン尿、酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼ（PAH）が欠落しているか、誤動作しているため、アミノ酸のフェニルアラニンを十分に分解することができなくなりました。 フェニルアラニンは、高濃度で有害な影響を及ぼします。 脳 開発が損なわれています。 の成長 頭蓋骨 も停止します。 結果は精神的です 遅滞。 低フェニルアラニン ダイエット in 幼年時代 病気の発症を防ぐことができます。 チロシンヒドロキシラーゼ（TYH）が不足しているためにチロシンをヒドロキシル化できない場合、非常にまれな瀬川症候群が発症します。 ザ・ 神経伝達物質 ドーパミン もはや十分な量で生産されていません。 症状には、歩行の不安定性やパーキンソン病のような症状が含まれます。 いつ トリプトファン 酵素トリプトファンヒドロキシラーゼがないためにヒドロキシル化できなくなり、少なすぎる セロトニン 形成されます。 うつ病 多くの場合、結果になります。 最後に、プロゲステロンのヒドロキシル化の障害は つながる ホルモン関連の病気に。
