ハイド症候群は、後天性狭窄を説明します 大動脈弁 胃腸管の血管形成異常に関連しています。 著名な コロン 上行結腸（上行結腸）および盲腸（付録）。 彼らは 胃腸出血、につながります 貧血 （貧血）。
ハイド症候群とは何ですか？
この 条件 1958年にこの症候群を最初に説明した発見者である米国内科医のエドワードC.ハイドにちなんで名付けられました。 ハート 弁はこの後天性狭窄を引き起こします 大動脈弁。 のせん断力（流速） 血 狭くなったエリアの小川 ハート バルブはフォンウィルブランド因子を破壊します。 この因子は、糖タンパク質の医学用語であり、 止血。 血小板の付着と血小板の活性化を開始します（一次 血 凝固）および第VIII因子（血液凝固の成分としての抗血友病グロブリンA）をタンパク質分解（タンパク質分解）から保護します。 この障害者 血 凝固の原因 ウィルブランド-ユルゲンス症候群 次のステップでは、広範囲の血腫、怪我や外科的処置後の過度の出血の傾向を引き起こす可能性があり、増加しました 出血傾向、月経出血の長期化および増加（月経過多 （長くて重い月経出血））、および関節出血（関節内出血）。 この 条件 血管医学、バイザー医学、老年医学、心臓外科の分野に属しています。
目的
簡単に説明すると、取得されます 大動脈弁 上行からの出血と組み合わされた狭窄 コロン 奇形の血液によって引き起こされる 船 （血管異形成症）。 大動脈弁の石灰化または変性とからの出血によって引き起こされるこれらのXNUMXつの臨床像の間の関係 コロン、まだ医学的に決定的に明らかにされていません。 大動脈弁狭窄症 左心室になります 肥大 （組織の拡大 心筋 左心室）。 発作様呼吸困難（息切れ）、失神（循環虚脱）、および 狭心症 狭心症（胸 きつさ、胸部 痛み、冠状動脈の主要な症状 動脈 病気）が発生します。 胃腸管（胃腸）の出血は、潜在的（隠れている）または排便に伴う目に見える（血便）場合があります。 の血管異形成の存在下で 胃、下血（異常に黒い色の血）と 吐血 発生することがあります。
症状、苦情、および兆候
繰り返し、ハイド以外の他の医師は、この症候群の原因が決定的に決定されていないため、臨床所見の重要性とこれらの複雑な病態メカニズムの正確な病歴を指摘しています。 1958年のハイドとその後の数十年の彼の同僚は、彼らが患者を治療していると繰り返し指摘しました 大動脈弁狭窄症 同時に大規模に苦しんでいた人 胃腸出血。 医師は、胃腸血管異形成症（血管奇形）がこれらの出血の原因であり、大動脈弁置換術後には発生しなくなったことを発見したとき、さらに一歩進んだ。 1980年代後半、XNUMXつの医学研究グループは、フォンウィルブランド因子の多量体が大動脈弁の後天性および先天性狭窄で減少することを実証することができました。 フォンウィルブランド因子は、XNUMXつの連結（重合、二量体化）につながるサブユニットとして機能するアミノ酸-タンパク質モノマーです。 。 このサブユニットは血漿中で多量体化し、大きな分子複合体を形成します。 これは適切に重要です 止血 （止血）。 多くの患者 大動脈弁狭窄症 高分子量多量体の数が減少している。 この 条件 血小板（血小板）の接着と凝集の減少と組み合わせて発生し、大動脈弁置換術で改善します。 明確な診断への道は心エコー検査（超音波検査– 超音波 ハート）とのパフォーマンス 大腸内視鏡検査 （結腸内視鏡検査）血管奇形を特定します。
診断と病気の進行
大きな多量体は通常、血漿中にコイル状の分子形態で現れます。大動脈弁の高度な狭窄の領域でせん断力の増加が発生すると、この状態がコンフォメーション変化を引き起こします。 特定の領域は、多量体分子を切断する血漿プロテアーゼADAMTS13にアクセスできるようになります。 止血 血管損傷によって引き起こされる出血を止めるための重要なプロセスです。 この止血が中断されると、腸の血管形成異常（血管奇形）から出血が起こります 粘膜。 血 船 この損傷によって解剖学的に変化し、より大きなせん断力（流動条件）が可能になります。
合併症
ハイド症候群のため、多くの場合、患者は内出血に苦しんでおり、したがって、 貧血。 心臓の病気のために、患者が心臓の問題に苦しむことも珍しくありません。その場合、患者は最悪の場合に死ぬ可能性があります。 心臓突然死は、警告の兆候や症状なしに発生することもあります。 多くの患者が不安を経験したり パニック発作 ハイド症候群の結果として、この突然死が予期せず発生する可能性があるため。 原則として、多くの患者も苦しんでいます うつ病 症候群によるその他の心理的混乱。 したがって、身体活動が厳しく制限されることは珍しくなく、それは症候群の発症をさらに促進します。 原則として、ハイド症候群は輸血の助けを借りて治療することができます。 ただし、患者はまだ出血について検査する必要があります 小腸。 この場合、合併症はありません。 ハイド症候群が治療されていない場合、 心不全 約XNUMX年後に発症し、最終的に患者は死亡します。 これにより、平均余命が大幅に短縮されます。
いつ医者に診てもらえますか？
トイレ使用中の繰り返しの出血が明らかになり次第、医師の診察が必要です。 便の血液 生物の警告サインと見なされます。 黒い色の便や糞便の血液は、医師がより綿密に検査する必要があります。 血まみれの場合にも注意が必要です 嘔吐。 原因として短期的な身体的負担がない場合は、原因を特定できるように、医師に観察結果を通知する必要があります。 上半身の圧迫感や緊張感 胸 異常と見なされます。 不快感が数日または数週間続く場合は、医師に相談する必要があります。 息切れが発生した場合、または中断がある場合 呼吸、できるだけ早く医師に相談する必要があります。 意識障害や意識不明の場合は、救急医を呼んでください。 救急医が到着するまで、 応急処置 措置 影響を受けた人の生存を確保するために取られなければなりません。 ハイド症候群は患者の早死を脅かすので、医者への迅速な訪問は命を救います。 心臓の活動や倦怠感を訴える場合のコントロール検査、 眩暈 または一般的な弱点をお勧めします。 苦情がある場合 つながる さらなる心理的障害に、 治療 がおすすめ。 したがって、うつ病期の場合は医師に相談する必要があります。 不安障害 または行動上の問題。
治療と治療
心臓弁置換後、出血する傾向は後退します。 他の治療オプションには、輸血、第III因子の適用、および デスモプレシン （抗利尿薬–尿中排泄を減らす合成物質）、結腸の部分切除（結腸の最も長い部分の部分的除去）。 血管異形成が疑われる場合 小腸、ジアファノスコピー（上部に配置された光源を使用した体の一部の透視）を伴う術中小腸内視鏡検査（内視鏡検査）は、対応する病変を視覚化および治療するのに有用であることが証明されています。 多くの患者では、大動脈弁狭窄症は、収縮期血圧勾配のピークが低く、ハイド症候群の設定で結腸内の付随する出血に関する発見を困難にするため、最初は無症候性です。 したがって、この状態には定期的なフォローアップ検査が必要です。 未治療の患者の平均生存率 狭心症 胸腺は約XNUMX年、失神（循環虚脱）の発症からXNUMX年後、そしての場合はXNUMX年です。 心不全。 大動脈弁の交換により、心臓の症状が消えるだけでなく、 胃腸出血 胃腸管で。
展望と予後
適切な医療がなければ、ハイド症候群の予後は好ましくありません。患者は回復力の低下を経験します。 貧血 そして生活の質の重大な喪失。 日常生活に対応することが難しく、多くの活動ができません。 重症の場合、早死のリスクもあります。 先天性障害が医学的に治療される場合、 治療 血流を調節し、発生する症状を軽減することです。 外科的処置では、心臓弁置換術が行われます。 操作は、通常のリスクと副作用に関連付けられています。 合併症が発生しなければ、患者の予後は改善します。 輸血は、正常な心臓の活動が確立されるまで必要な血液の量を調整するために使用されます。 良い治療は改善をもたらしますが 健康、症状からの完全な解放は発生しません。 身体能力は、患者の残りの人生の間低下します。 さらに、変更を文書化し、異常が発生した場合に即座に対応できるようにするために、定期的な管理検査を実施する必要があります。 高性能のスポーツや集中的な身体活動の練習は、一般的に避けるべきです。 良好な予後のために、感情的な不規則性にも注意を払う必要があります。 永続的な心理的 ストレス トリガーできます 健康 いつでも問題が発生し、状態の悪化につながります。
防止
予測確率のあるイベントやパラメータがないため、臨床的な意味での予防は不可能です。 大動脈弁狭窄症は心臓病の範囲内にあるため、適切な運動を行う健康的なライフスタイルは、生物全体にプラスの効果をもたらす可能性があります。 ウォーキングは血液に良い影響を与えるため、身体的に活動しなくなった高齢者は、ノルディックウォーキングなどのソフトスポーツを行う必要があります。 循環 したがって、血液の整然とした流れに。 大動脈弁全体の圧力勾配の増加と診断された患者は、心臓突然死を避けるために、手術まで身体活動を制限する必要があります。
ファローアップ
ハイド症候群では、ごくわずかです 措置 またはフォローアップのための直接オプションは、影響を受けた個人に利用可能です。 また、先天性疾患であるため、完全な治癒や自己治癒がない場合があります。 影響を受けた人が子供を産むことを望む場合、 遺伝カウンセリング 症候群の再発を防ぐために実行することもできます。 この病気の治療は通常、さまざまな薬を服用することによって行われます。 薬が正しく、正しい投与量で服用されるように常に注意を払う必要があります。 不確実性や質問がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 ハイド症候群はまた、に悪影響を与える可能性があるため 内臓、心臓に特に注意を払いながら、内臓の定期的な検査も実施する必要があります。 最悪の場合、これは結果として生じる可能性があります 心不全 治療せずに放置すると、 つながる 死ぬまで。 健康で健康的なライフスタイル ダイエット ハイド症候群の症状を緩和し、さらなる合併症を防ぐこともできます。 多くの場合、運動は病気の経過にもプラスの効果をもたらす可能性があります。 ただし、ハイド症候群は、影響を受ける人の平均余命を短くする可能性があります。
自分でできること
残念ながら、ハイド症候群の影響を受けた人が利用できる特定の自助オプションはありません。 いずれにせよ、この症候群は、さらなる合併症や罹患した人の早死を防ぐために、医師による治療が必要です。 ハイド症候群のために患者がすでに意識を失い、心不全に苦しんでいる場合、または 循環器障害、救急医をすぐに呼び出すか、病院を直接訪問する必要があります。 血が混じった場合は、すぐに医師に相談する必要があります 排便。 さらに、心不全のため、影響を受けた人は、不必要に心臓に負担をかけないために、激しいスポーツや活動に従事してはなりません。 健康で健康的なライフスタイル ダイエット また、病気の経過にプラスの効果があります。 影響を受ける人も避けるべきです アルコール & ニコチン。 しかし、特に要求されていない軽いスポーツは 循環 ハイド症候群の患者は、心臓突然死を避けるために、定期的に医師の診察を受け、検査を受ける必要があります。 心理的症状については、他の影響を受けた個人または友人や知人との話し合いが適切であることがよくあります。
