0.2 kcal（1000 MJ）あたり4.2mg未満のチアミンが消費される場合 ダイエット、ビタミンB1欠乏症の最初の症状は、わずか4〜10日後に現れることがあります。 わずかなチアミン欠乏症は、最初は次のような非特異的な症状によって現れます。 疲労、体重減少、および混乱状態。 チアミン欠乏症の臨床症状には以下が含まれます。
- 炭水化物代謝の障害–ピルビン酸脱炭酸の減少、（二次）アシドーシス、尿中チアミン排泄の減少の結果としての血中ピルビン酸および乳酸塩レベルの上昇（通常> 66 µg / 24時間、限界27-65、重度の欠乏<27）
- 著しいチアミン欠乏症の急性型では、 代謝性アシドーシス 臨床的に発生します（酸塩基の乱れ 有機物の増加による 酸、のpHを引き起こします 血 7.36を下回る）–心不全に関連している可能性があります
- 末梢神経障害–末梢神経の病気 神経系、神経障害、神経筋情報伝達の障害–特に活動度が最も高い四肢。
- 筋萎縮–筋萎縮、筋量と筋力の進行性の喪失、筋機能の障害または消失–筋の衰弱、筋肉の痛みとけいれん（ふくらはぎのけいれん）、不随意の筋肉のけいれん、脆弱性の増加を伴う
- 頻脈–心拍数の増加、毎分100回を超える通常の拍動までの持続的なパルス加速を伴う心不整脈であり、心臓のポンピングの必要性は増加しません。
- 心電図の変化
- パフォーマンスの制限
- 記憶喪失
- 貧しい人々の形での心理的不安定性 濃度、過敏性、 うつ病、そして不安。
- 無関心–無関心、興奮性の欠如、および外部刺激に対する鈍感。
- 睡眠障害
- 食欲減少 [
- 神経性食欲不振
- 胃腸障害–吐き気（吐き気、吐き気）
- 胃液分泌の減少。
まれに、ビタミンB1欠乏症は、 糖尿病 真性、 貧血 中枢神経障害は、次の場合にのみ発生します。 脳 ビタミンB1レベルは通常の20％を下回ります。 のチアミン濃度 ハート, 肝臓、および腎臓、ならびに尿中排泄は、チアミンレベルよりもはるかに急速に低下します。 脳。 脚気重度の持続性ビタミンB1欠乏症は、脚気の臨床像に現れます[4.1。、17]。 病気の経過と他の栄養素や重要な物質の関与に応じて（例えば、 タンパク質欠乏症）、患者は神経学的欠損に苦しんでいます– 多発性神経障害、骨格筋の萎縮、心機能障害と脱力感、浮腫。古典的な脚気はいくつかの形態に分けられます。 萎縮性脚気（乾性または多発性神経炎）–「乾性脚気」。
神経症状
- 四肢の変性多発神経障害（両側性、対称性）
- 知覚異常–うずき、しびれ、手足の眠りに落ちる、 冷たい と熱知覚障害。
- 目の震え、複視
- 記憶障害
- 反射障害
- 吊り足
- 痙攣
- 燃える足 症候群–発作のような、痛みを伴う足の灼熱感。
- 四肢運動失調–通常の運動の神経障害および 規制。
- 手足の筋肉の萎縮、筋力低下。
- 麻痺
萎縮性脚気の病因には、ビタミンB1欠乏症に加えて、カロリー制限が不可欠です。 滲出性脚気（湿性または心臓血管の形態）–「湿性脚気」。
心血管症状
- 心不整脈
- 洞性頻脈 –増加 ハート から発生する毎分100以上の通常のビートへのレート 洞結節 (“ペースメーカー 心の」）。
- 心臓の拡大
- 右拡張（脚気心臓）–中空器官からの流出の抑制によって引き起こされる過剰な充満の結果としての過膨張による心臓の右側の拡張（心房と心室に影響を与える）
- 心嚢液貯留–炎症による体液の異常な蓄積。心膜内の体液量は、通常20〜50mlであるXNUMXリットルまで増加する可能性があります。
- 心不全（心不全）–心臓のポンプ機能が低下し、体への血液と酸素の供給が不十分になり、肺や他の臓器のうっ血につながる可能性があります
その他の特徴
- 肺および末梢浮腫（顔面、下肢、体幹）。
- 腹水（腹部の水滴）–自由な腹腔内の体液の異常な蓄積。
- めったに乳酸菌 アシドーシス 浮腫なし（しょうしん病）–のレベルの増加 乳酸 セクションに 血 血液のpHの同時低下、血液の過酸性、 乳酸; 重症の場合、乳酸アシドーシスは つながる 〜へ ショック 腎機能障害。
- 起座呼吸–息切れまたは困難 呼吸 （呼吸困難）、これは水平位置（ベッド内）で発生し、上半身を上げると改善します。 に関連して頻繁に発生する ハート 失敗。
滲出性脚気の発症、高炭水化物摂取および タンパク質欠乏症 ビタミンB1欠乏症に加えて、主要な役割を果たします。 ウェルニッケ脳症/ウェルニッケ-コルサコフ症候群 （脳の形）カール・ウェルニッケとセルゲイ・セルゲイビッチ・コルサコフによると。
神経症状
- 眼振 （"眼 震え「）–臓器、通常は眼の制御不能でリズミカルな動き。
- ダブルビジョン
- 眼筋麻痺–眼筋麻痺
- 小脳性運動失調–通常の運動の神経障害および 規制。
- 麻痺–体の一部の運動神経の完全な麻痺– Wernicke-Korsakow症候群は6番目の脳神経の麻痺を伴います[7、9
- 多発ニューロパチー (燃える足 症候群）。
- 反射障害
その他の特徴
- 精神病–現実への言及が一時的に大幅に失われることに関連する重度の精神障害。 顕著な症状には妄想や 幻覚.
- 記憶喪失
- 意識障害、見当識障害
- 無関心と傾眠（異常な眠気を伴う眠気）。
- 過興奮
- 低血圧（低血圧で血流が不十分）、低体温症（低体温症）、多汗症（過度の発汗）などの栄養障害
高い個人 アルコール 通常、チアミンレベルが低いため（たとえば、食事からのビタミンB1の摂取量が少なく吸収不良であるため）、ウェルニッケ脳症またはウェルニッケコルサコウ症候群を発症するリスクが高くなります。 の影響 アルコール チアミン代謝について。
- ビタミンB1の輸送の阻害
- エネルギー生産に特に関与する活性補酵素チアミンピロリン酸へのチアミン変換の遮断
- 生化学にはビタミンB1が必要であるため、チアミンの消費量が多い アルコール 劣化
- 腎臓を介した排泄の増加
ウェルニッケ脳症やウェルニッケコルサコフ症候群とは異なり、コルサコフ症候群はビタミンB1欠乏症の結果ではありません。 それはの形です 健忘 – メモリ 障害、記憶喪失–主に慢性アルコール依存症で発生します。 コルサコフ症候群は、主にアルコール関連の間脳の部分的破壊に起因し、 辺縁系、常に影響を与える 海馬。 ウェルニッケ脳症とウェルニッケコルサコウ症候群に加えて、ビタミンB1欠乏症は、それぞれ、 つながる 〜へ 心筋症 の拡張を伴う 右心室 –右心室の著しい拡張を伴う心筋の病気–および 多発性神経障害 慢性的なアルコール依存症で。 乳児脚気
この形態の脚気疾患は、母親が重度のチアミン欠乏症を患っている母乳で育てられた乳児に発生します。 乳児の脚気は生後2〜6か月で現れ、母親と同様の症状を伴います。 神経学的症状
- 頭蓋内圧亢進（頭蓋内圧亢進）によるけいれん。
心血管症状
- 頻脈
- 心不全
その他の特徴
- 吐き気、嘔吐
- 下痢
- チアノーゼ –の青い変色 皮膚、特に唇と指に（変色は35％未満の場合に発生します ヘモグロビン （赤 血 顔料）は酸素化されています）。
- 疝痛–激しいけいれんのような攻撃 痛み 中空器官（例えば、腸、腸のけいれん性収縮によって引き起こされる 尿管、 胆嚢）。
- 呼吸困難–息切れまたは困難 呼吸.
- 飲酒の弱さ
- 無関心
- 落ち着きのなさ
代謝障害
いくつか以来 酵素 ビタミンB1依存性であるため、先天性チアミン欠乏症は、合成が不十分または欠如しているために酵素欠損症を引き起こす可能性があります。酵素欠乏症は最終的に代謝障害を引き起こします[4.1。 ]。チアミン依存性の欠乏 酵素 結果として以下の遺伝性酵素障害ロイシノーシス– メープルシロップ 病気。
- 分枝鎖の分解障害 アミノ酸、ケト類似体の蓄積につながります。
- 軽度または断続的な形態のロイシノーシスでは、デヒドロゲナーゼの残留活性は最大40％であり、より一般的な古典的な形態では、正常の約2％です。
- 軽度または断続的な形態の経過は、10日あたり150〜1mgのビタミンBXNUMXの投与とタンパク質摂取の同時制限によって改善することができます
- 治療を行わないと、ロイシノーシスは重度の神経学的変化、身体的および精神的発達異常を引き起こし、重度の場合、患者の死亡を引き起こす可能性があります[4.1]。
リー脳症–壊死性脳脊髄症。
- チアミン三リン酸の形成が損なわれたチアミン三リン酸トランスフェラーゼの遺伝的障害であると推定され、場合によっては弱毒化ケト酸デヒドロゲナーゼ（TTP）と組み合わされます。
- 患者は、神経学的欠損、眼振、外眼筋の麻痺、けいれん、運動失調、およびウェルニッケ脳症に似た錯乱状態に苦しんでいます。
- 治療、ビタミンB1および脂溶性誘導体（フルスルチアミン）は、グラム範囲までの用量で投与する必要があります。 重曹 管理 と低炭水化物 ダイエット 付随する乳酸を減らす必要があります アシドーシス [4.1]。
先天性乳酸アシドーシス
- の欠陥 ピルビン酸塩 デヒドロゲナーゼまたは部分的 酵素 この複合体の。
- 臨床症状はリー脳症の症状に似ていますが、これらの酵素障害を明確に区別することはしばしば不可能です
- 臨床症状とアシドーシスの両方は、孤立した症例でのみチアミン投与によって影響を受ける可能性があります
チアミン反応性巨赤芽球性 貧血.
