限局性強皮症:原因、症状および治療

外接 強皮症、またはmorphaeaは、 炎症関連の 皮膚 おそらく機能不全に起因する病気 免疫システム そして、それは一般的に男性よりも女性に影響を与えます。 病気の原因はまだ特定されていないため、 強皮症 対症的にしか治療できません。

モルファエアとは何ですか?

外接 強皮症 (モルファエア)は、患部の硬化(硬化症)に関連する炎症性疾患です。 皮膚. 一般に、主に上半身に影響を与える限定的なバリアントと、主に上半身および腰部および/または 大腿 領域、および帯状の線形形式 皮膚の変化 皮下組織(下皮)と筋膜(深部形態)が関与する四肢と深部の形態。 当初、モルファエアは 炎症、しばしば赤紫色を引き起こします 皮膚 変色。 病気が進行すると、細胞の 結合組織 もっと生産する コラーゲン 繊維、影響を受けた領域を厚くして硬化させますが、より小さい数 減少します。 原則として、萎縮(組織喪失)および白っぽい変色を伴う磁器様の皮膚の外観および表皮の特徴的な表面レリーフの喪失が続いて起こる。 多くの場合、萎縮により数が減少します。 卵胞と皮脂と 汗腺. 外郭強皮症に冒された皮膚の領域は、乾燥したり、緊張したり、かゆくなることがあります。

目的

形態異常の原因と病因は決定的に決定されていません。 この病気は、調節不全が原因であると疑われています。 免疫システム (自己免疫疾患)。 この調節不全の結果、人間は 免疫システム 身体自体の構造に向けられており、おそらく小さなものに損傷を与えます。 真皮の。 影響を受けた皮膚領域の細胞は、炎症促進性メッセンジャー物質と成長因子を合成します。 結合組織 より多くを生産する コラーゲン 繊維。 その結果、通常の の形成が増加すると、これらの繊維の形成と分解が損なわれます。 コラーゲン 繊維は劣化の減少と一致します。 は 結合組織 線維は、外郭強皮症の影響を受けた皮膚の領域に蓄積し、硬化 (硬化症) と柔軟性の喪失を引き起こします。

症状、苦情、および兆候

強皮症の愁訴と症状は、それが限局性、播種性、線状、または深部のいずれの形態であるかによって異なります。 すべての限局性強皮症の症状は、さまざまな部位の限局性で明確に境界が定められた皮膚の硬結によって定義されます。 当初、の兆候 炎症 患部の皮膚に腫れが見られることがあります。 その領域は赤みがかっている可能性があります。 初期の兆候は、それが強皮症の一形態であることを示唆していません。 数週間後、次の症状が続きます。 同じ部分の皮膚はますます硬化します。 これはまた、皮膚層の顕著な肥厚を伴う可能性があります。 影響を受けた人が小さい方の縮小に気付くかどうか 疑わしいです。 影響を受けた皮膚領域が現在受けている磁器のような外観に気付く可能性がはるかに高くなります。 表皮の萎縮。 通常の表面構造ではなくなりました。 白っぽく、薄く、滑らかに見えます。 強皮症のこれらの症状に加えて、 脱毛 または、患部の皮膚にかゆみが生じることがあります。 これらは、 卵胞、 皮脂腺 or 汗腺 強皮症の影響も受けます。 皮膚が乾燥しているように見えます。 炎症過程がまだ皮膚に存在する場合、赤紫色のリングが皮膚の患部の周りに形成される可能性があります。

診断とコース

すべての場合において、外郭強皮症は臨床症状に基づいて診断することができます。 診断の確定は、以下に基づいています。 生検 影響を受けた皮膚領域の組織学的検査が続きます。 これはまた、全身性強皮症と区別す​​るのに役立ちます。 内臓 そして、多くの場合、顔や手の影響もあります。同様に、 レイノー症候群 全身性強皮症を示し、形態異常の除外基準と見なされます。 超音波検査(超音波)また、皮膚の患部の厚さを決定するために使用することができます。 限局性強皮症は3〜5年以内に停滞する可能性があるため、新しい病巣は発生しません。 ただし、モルファエアの影響を受ける領域は、通常、わずかな改善傾向しか示しません。

合併症

この病気では、影響を受けた個人は通常、さまざまな皮膚の愁訴に苦しんでいます。 いずれにせよ、それらは影響を受けた人々の審美性に悪影響を及ぼし、その結果、ほとんどの患者は、劣等感または自尊心の低下に苦しんで、苦情に不快感を覚えます。 したがって、心理的愁訴もこの病気でまれに発生することはありません。 皮膚自体が赤くなり、硬化します。 さらに、皮膚の腫れもあり、多くの場合重度です 脱毛。 影響を受けた人はかゆみに苦しむかもしれません、それは引っかき傷によってさらに激化するだけです。 ほとんどの場合、自己治癒がないため、どのような場合でも病気の治療が必要です。 さまざまな治療法の助けを借りて、症状を軽減することができます。 合併症は発生しません。 さらに、 クリーム or 軟膏 有用であり、病気の経過にプラスの効果をもたらす可能性があります。 原則として、平均余命は悪影響を受けません。 心理的愁訴の場合、この病気の患者は心理的治療に依存しています。

いつ医者に行くべきですか?

皮膚の特定の部分の硬化、肥厚、変色に気付いた場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。 限局性強皮症がこの現象の背後に隠れている可能性があります。 強皮症の全身型とは異なり、この型は皮膚の特定の領域に限定されています。 この点で、それはより扱いやすいです。 医師は、目視検査により、限局性強皮症または形態異常を診断することができます。 ただし、全身性の強皮症を除外するために可能な限りのことを行うことが重要です。 これは、臓器を硬化させることもできるためです。 それは最終的に死に至りますが、強皮症の場合はそうではありません。 また、手や顔に影響を与えることはめったにありませんが、体の他の部分に影響を与えます。 の同時発生 レイノー症候群 また、限局性強皮症ではなく全身性の異型を示唆している。 したがって、皮膚の硬化した部分が手や顔に存在し、さらに手が痛みを伴い、灌流が不十分であるように見える場合は、皮膚科医の診察をさらに迅速に行う必要があります。 必要に応じて、医師は 超音波 どの形態の強皮症が関与しているかを決定するための検査および組織サンプリング。 限局性強皮症が自己免疫疾患であるかどうかはまだ明らかにされていません。 しかし、明らかなことは、皮膚の硬化の原因が炎症であるということです。 この局所皮膚病はうまく治療することができます。

治療と治療

周回性強皮症の原因が説明されていないため、因果関係はありません。 治療 現在まで存在し、治療 措置、疾患の形態と程度に依存しますが、存在する特定の症状を軽減することを目的としています。 薬用と 光線療法 措置 症状の緩和に効果があるとされています。 などの消炎剤 グルココルチコイド 形で クリーム or 軟膏 炎症過程を治療するために使用されます。 また、脂質補充 軟膏, ローション or クリーム 硬化した皮膚領域の基本的なケアと、かゆみや緊張感を防ぐために推奨されます。 既存または急性の炎症反応は、次の方法で制限できます。 UVAライト 過程で 光線療法。 同時に、 UVAライト の合成を刺激します。 酵素 増加したコラーゲンを分解します。 場合によっては、効果を高めるために事前にソラレン含有クリームを塗っておく(PUVA 治療)。 通常、赤みを帯びた炎症性の皮膚の変色は消え、白っぽい部分は柔らかくなりますが、萎縮と喪失 卵胞は、 治療。臨床試験では、 ショック 波動療法 措置 血流と新しい合成を刺激するために硬化した組織を破壊するテストも行われています(とりわけベルンのインセルスピタルで) 血管 と皮膚細胞。 関節領域の皮膚領域が形態異常の影響を受けている場合は、関節のこわばり(拘縮)を防ぐために理学療法の対策が必要になる場合があります。

防止

強皮症の病因はまだ解明されていないため、予防策はありません。 周縁性強皮症の影響は、免疫系に悪影響を与える要因を回避することでおそらく最小限に抑えることができます( ストレス, アルコール, ニコチン 使用する)。

ファローアップ

強皮症のフォローアップケアは、個々の症状の画像と病気の経過に基づいています。 軽度の症状は、広範囲にわたるフォローアップを必要としません。 病気は薬と次のような代替治療法で治療することができます 光線療法。 アフターケアの一環として、皮膚部位が再度チェックされます。 経過が陽性の場合、患者は退院することができます。 アフターケアの一部は、患者へのインタビューでもあります。 既往歴の間に、症状と治療法が議論されます。 さらに、医師は、例えば費用の補償や付随する治療的治療に関する患者の個々の質問に対処します。 特に、時々ひどく苦しむ青年 皮膚の変化、多くの場合、治療上のサポートが必要です。 頭蓋周囲強皮症が従来の手段で治まらない限り、代替の治療法をテストする必要があります。 この場合、フォローアップケアは 条件 治ります。 まれなケースでは 慢性疾患、担当医は、必要な定期検査を実行できるように、定期的に訪問する必要があります。 フォローアップケアは、皮膚科医または一般開業医によって提供されます。 子供と青年はしばしば小児科医によって治療されます。小児科医は治療終了後に定期的なフォローアップを提供します。

自分でできること

この診断は、特に皮膚の患部が顔や手にあり、したがってすべての人に見える場合、ほとんどの患者にとって非常に苦痛です。 の場合 ストレス 過度になり、心理療法の補助的治療が提唱されています。 自助グループに参加することも、影響を受ける人々を助けることができます。 患者は、たとえば、セルフヘルプポータルwww.sklerodermie-sh.deで、病気や近くの会議に関する情報を見つけることができます。 スポーツは、病気が許す限り、より良い気分を提供します。 特に患者が うつ病、チームスポーツとその後の懇親会に参加することをお勧めします。 強皮症がどのように発症するかはまだ定かではありません。 しかし、それが免疫系の間違った反応であるか体の炎症であるかにかかわらず、強調された健康的なライフスタイルは体が病気にうまく対処することを可能にするはずです。 健康的なライフスタイルには、前述の運動に加えて、選択された軽いものが含まれます ダイエット たっぷりと ビタミン と繊維、しかし少しで シュガー と動物性脂肪。 十分な睡眠と休息の期間があり、 アルコール & ニコチン もお勧めです。 などのスポーツ ヨガ, ピラティス あるいは 瞑想 打ち消すことができます ストレス、そうでなければ悪化する可能性があります 条件.