全体の約半分 タンパク質 人体には糖タンパク質があります。 これらの物質は、細胞の構成要素であるとともに、免疫物質としての役割も果たしています。 それらは主に、N-グリコシル化として知られるものの一部として形成され、正しく組み立てられないと深刻な病気を引き起こす可能性があります。
糖タンパク質とは何？
糖タンパク質は タンパク質 木のような枝分かれしたヘテログリカン残基を持つ。 それらは通常、粘性の一貫性があります。 高分子には共有結合が含まれています シュガー グループ。 それらはで構成されます 、 といった グルコース, 果糖、マンノースまたはアセチル化アミノ糖。 したがって、それらはタンパク質結合オリゴ糖とも呼ばれます。 共有結合はさまざまな方法で発生する可能性があり、いずれかへの結合に対応します。 アミノ酸 セリンまたは アスパラギン. セリンへの結合は O- と呼ばれ、セリンへの結合は アスパラギン N-グリコシル化と呼ばれます。 N-グリコシル化の糖タンパク質はサイズが異なります。 それらは以下に対応します 、二糖またはオリゴ糖まで 多糖類. の割合によると 、それらは、マンノースが豊富な複合糖タンパク質とハイブリッド糖タンパク質に分けられます。 マンノースが豊富なグループでは、マンノース残基が優勢です。 複合グループでは、糖類が優勢です。 ハイブリッドグループは混合形態です。 糖タンパク質の炭水化物含有量は、リボヌクレアーゼの数パーセントからリボヌクレアーゼの最大 85 パーセントまでの範囲です。 血 グループ抗原。
機能、アクション、および役割
糖タンパク質は、人間の生体内でさまざまな機能を果たします。 それらは細胞膜の構成要素であり、構造的要素とも呼ばれます。 タンパク質 この文脈で。 ただし、それらは粘液にも存在し、流体の潤滑剤として機能します。 それらは膜タンパク質として細胞相互作用に貢献します。 いくつかの糖タンパク質は、成長因子 hCG などのホルモン機能も果たします。 それらは、免疫学的構成要素として同様に重要です。 免疫グロブリン & インターフェロン. 体のすべての輸出タンパク質と膜タンパク質は、少なくとも生合成中は依然として糖タンパク質でした。 それらは特に、 免疫システム なぜなら、それらは免疫学的 T 細胞および T 細胞受容体と相互作用するからです。 さまざまな血漿タンパク質がヒトから分離されています。 血 プラズマ、そのうち アルブミン プレアルブミン欠乏症 シュガー 残留物。 糖タンパク質の豊富さは驚くべきものです。 最終的に、ほとんどすべての細胞外可溶性タンパク質と 酵素 の残基があります シュガーにつきましてはあまり気にしないでください。 ホルモン、糖タンパク質は多面発現効果があり、さまざまな器官系の活動にとって重要です。 たとえば、 ホルモン TSH、HCG、および FSH 糖タンパク質です。 膜タンパク質として、それらは受容体の役割、ならびに輸送制御および安定化剤の役割を担っています。 主に糖脂質とともに安定化効果があります。 これらの物質とともに、細胞壁のない細胞を安定化させる、いわゆるグリコカリックスを形成します。
形成、発生、特性、および最適値
糖タンパク質の形成の最も一般的な形式は、N-グリコシド結合または N-グリコシル化です。 アスパラギン. 砂糖が結合する 窒素 遊離酸の アミド このプロセスのグループ。 N-グリコシル化は小胞体で起こります。 このようにして形成された N-グリコシドは、最も関連性の高い糖タンパク質グループです。 N-グリコシル化の間、糖前駆体は、標的タンパク質のアミノ酸配列とは無関係に、キャリア分子ドリコールに結合します。 分子の末端にある OH 基は二リン酸に結合しています。 末端にオリゴ糖前駆体が形成される リン酸塩 の残り . 糖の最初の XNUMX つは、細胞質側に集合します。 XNUMX つの N-アセチル グルコサミンと XNUMX つのマンノース残基がドリコールに結合しています。 リン酸塩. 糖ヌクレオチド GDP-マンノースと UDP-N-アセチル-グルコサミン ドナーとして登場。 前駆体は、輸送タンパク質によって小胞体膜を横切って輸送されます。 したがって、前駆体は小胞体の内側に配向し、そこに XNUMX つのマンノース残基が付加されます。 加えて、 グルコース 残基が追加されます。 14 糖の前駆体は、最終的にタンパク質に変換されます。 糖タンパク質の別の形成経路は、セリンへの O-グリコシド結合または O-グリコシル化であり、これは細胞のゴルジ装置で行われます。 この過程で、糖がセリンの水酸基に結合します。 糖タンパク質の値は、主に血漿タンパク質に関連しています。 血 この時点で糖タンパク質のすべての標準値を個別にリストすることは範囲を超えています。
疾患および障害
一部 遺伝病 グリコシル化への影響を示します。 そのような障害の 250 つに CDG があります。 この場合、糖タンパク質は異常なレベルを示します。 影響を受けた個人は、身体的および精神的問題の両方に関連する発達の遅延に苦しんでいます。 斜視は、遺伝性疾患の別の症状である可能性があります。 合計で、約 XNUMX の異なる遺伝子がグロコタンパク質の形成に関与しています。 先天性グリコシル化障害では、遺伝的素因により、タンパク質への炭水化物側鎖の結合の障害が存在します。 翻訳後修飾では、タンパク質は完全な機能を獲得します。 この工程が異常にアセンブルすると 酵素 または炭水化物側鎖を構築するタンパク質、CDGの結果。 N-グリコシル化は、破壊によって最も一般的に影響を受けます。 現在までに、N-グリコシル化に影響を与える約 30 の酵素の欠陥が発見されています。 遺伝的 O-グリコシル化障害は、それほど一般的ではありません。 それらは、ウォーカー ワールブルグ症候群などの神経筋多系統障害で現れます。 糖タンパク質は生体内で非常に多くの機能を果たすため、臨床像は複数の症状によって特徴付けられます。 すべての器官系が先天性グリコシル化障害の影響を受ける可能性があります。 精神運動発達障害が主な症状です。 神経学的異常も同様に頻繁です。 凝固障害や内分泌障害も珍しくありません。
