有毛細胞 白血病 非常にゆっくりと進行するBの悪性疾患を表します リンパ球。 それはいわゆる非ホジキンリンパ腫に属します。 通常、この形式の 白血病 化学療法剤の使用で非常によく治療することができます。
有毛細胞白血病とは何ですか？
有毛細胞で 白血病、縮退B リンパ球 が存在し、それらのチェックされていない増殖は、 骨髄。 の正常な幹細胞 骨髄 このプロセスで置き換えられます。 その結果、以下で構成される造血細胞が少なくなります。 赤血球, 白血球 & 血小板、形成することができます。 貧血 との弱体化 免疫システム 結果。 全体として、有毛細胞白血病は非常にまれであり、平均発生率はXNUMX万人あたり約XNUMX人です。 男性は女性よりもXNUMX〜XNUMX倍病気を発症する可能性があります。 この病気は通常中年に発生します。 ただし、子供を除いて、どの年齢でも影響を受ける可能性があります。 有毛細胞白血病は遺伝子組み換えBに起因します リンパ球。 Bリンパ球は特殊なタイプの白血球です。 彼らはの形成に責任があります 抗体 免疫反応の一部として。 悪性に変化したBリンパ球は、毛のように見えるフリンジのような血漿プロセスを形成します。 この事実のために、影響を受けた細胞は呼ばれます 髪 細胞。 以来 髪 細胞は制御不能に増殖し、有毛細胞白血病と呼ばれます。 ヘア 細胞白血病は、いわゆる非ホジキンリンパ腫に属します。 これは、リンパ球の増殖を特徴とする不均一な病気のグループです。 とは異なり ホジキン病、これらのリンパ腫は、いくつかのホジキン細胞（変性リンパ球）の凝集を特徴とする多核スターンバーグリード細胞を形成しません。 有毛細胞白血病の場合、それはB細胞非ホジキンリンパ腫のサブグループです。 全体として、有毛細胞白血病は非常にゆっくりと進行する疾患であり、化学療法剤による治療によって非常によく抑制される可能性があります。 通常の平均余命は 治療.
目的
有毛細胞白血病の原因はほとんどわかっていません。 疑われる 殺虫剤 または除草剤は、他の要因の中でも、役割を果たす可能性があります。 の影響 グリホサート雑草防除に使用される、も議論されています。 いずれにせよ、BRAFの変異 遺伝子 7番染色体上で検出されました。 ただし、これらは先天性ではなく、Bリンパ球の細胞分裂率の増加および変異原性物質への曝露の状況で発生する可能性のある後天的な体細胞変異です。 ただし、対応する突然変異も自発的に発生する可能性があります。
症状、苦情、および兆候
古典的な有毛細胞白血病は、すべての数の減少を特徴としています 血-ゆっくりと破壊された結果として細胞を形成する（汎血球減少症） 骨髄。 これは、低濃度で顕著です 赤血球, 白血球, 血小板。 の欠如 赤血球 （赤 血 セル）につながる 貧血 疲労、蒼白および一般的な脱力感。 安値 濃度 of 白血球 （白い 血 細胞）は白血球減少症とも呼ばれます。 それは感染症への感受性の増加を引き起こします 白血球 実際の免疫細胞です。 最後に、の欠如 血小板 (血小板減少症）出血する傾向が高まります。 しかし、罹患した個人のわずか10〜20％で、白血球の著しい増加も観察されます。 その他の症状には、 脾臓 （脾腫）および拡大 肝臓 （肝腫大）。 まれに、血管などのより重篤な症状 炎症、骨の変化、およびB-症状と徴候 発熱、寝汗、体重減少が見られます。 しかし、病気のプロセスの最初には間違いなく無症候性のコースがあります。
診断
血液検査は、有毛細胞白血病の診断に最適です。 これは通常、典型的な有毛細胞を検出します。 さらに、通常、低濃度の赤血球、白血球、血小板が検出されます。 しかし、少数の患者では、白血球レベルが上昇しています。 未熟な赤血球と異なるサイズの赤血球の増加も見られます。 通常、すべての赤血球はほぼ同じサイズです。
合併症
有毛細胞白血病は患者に重度の経験を引き起こします 疲労 そして一般的な弱点。 ほとんどの場合、患者の弾力性も低下するため、特定の日常活動やスポーツ活動を簡単に行うことができなくなります。 その結果、生活の質が極端に低下し、心理的な不満や気分も発生します。 影響を受けた人はまた、有毛細胞白血病による様々な炎症や感染症にかかりやすく、したがってより頻繁に病気になります。 ザ・ 出血傾向 また、大幅に増加しているため、軽傷でも重度の出血があります。 場合によっては、出血は自然発生的に、特別な理由なしに発生することもあります。 有毛細胞白血病により、患者さんの日常生活も困難になっています。 減量と重度 発熱 発生し続けます。 夜には汗が出て、まれに息切れがすることはありません。 最悪の場合、この病気の治療が行われなければ、患者は有毛細胞白血病の症状で死亡する可能性があります。 有毛細胞白血病はの助けを借りて治療されます 化学療法。 ほとんどの場合、病気の経過は次の場合に陽性です 癌 早期に診断されます。 治療後も、患者さんはさまざまな検査を受ける必要があります。
いつ医者に行くべきですか？
有毛細胞白血病は つながる 深刻で生命を脅かす症状にさえ、この病気は常に医師によって検査され治療されるべきです。 原則として、影響を受けた人が永続的な苦しんでいる場合は医師に相談する必要があります 疲労 と倦怠感。 この苦情は十分な睡眠によって補うことはできません。 一般的な脱力感も発生するため、有毛細胞白血病により、罹患者の回復力も大幅に低下します。 出血する傾向が高まっている場合は、医師にも相談する必要があります。 影響を受けた人々は、単純な小さな切り傷でも重度の出血に苦しんでおり、これは簡単には止まりません。 同様に、感染症への感受性の増加は、有毛細胞白血病を示している可能性もあります。 この場合、炎症と感染症がより頻繁に発生します。 さらに、 寝汗 または強い体重減少は有毛細胞白血病を示しており、また検査する必要があります。 原則として、診断は一般開業医または小児科医が行うことができます。 その後、専門家によってさらなる治療が行われます。
治療と治療
有毛細胞白血病は、 化学療法。 症例の90％以上で、罹患細胞の完全または少なくとも部分的な寛解があります。 いわゆる 細胞増殖抑制剤 プリン類縁物質に基づく化学療法剤として使用されます。 細胞増殖抑制剤 細胞のさらなる増殖を防ぎます。 プリン類縁物質は、プリンの代わりに細胞核のDNAに組み込まれます。 したがって、それらはさらなる細胞分裂を防ぎます。 先立って 治療 プリン類縁物質で、 インターフェロン を強化するために使用されます 免疫システム。 全体的に、これは 治療 病気の細胞を完全に破壊し、 癌。 ただし、すべてではないにしても、再発の発生は可能です。 癌 細胞が殺されました。 成長が遅いため、これらの再発は数年後でも発生する可能性があります。 しかし、再発はまたの助けを借りて再びよく制御可能です 化学療法。 古典的な治療法では、患者は14日間の2時間の持続注入を受けていました。 今日、治療は毎日90時間の注入で80日間続きます。 前述のように、患者のXNUMX％以上がこの治療に反応します。 同時に、XNUMX年以上経過した後でも、影響を受けた人のXNUMX％以上に再発の兆候は見られません。 白血球数の増加を伴う有毛細胞白血病の特別な変異体では、モノクローナル 抗体 による治療に加えて投与されます インターフェロン およびプリン類縁物質。 ここでも、通常、治療は成功します。 過去には、 脾臓 多くの場合、非常に良好な寛解結果で除去されました。 化学療法による優れた予後のため、脾臓摘出術は通常、今日では行われていません。
展望と予後
有毛細胞白血病の診断後の見通しは良好と考えられます。 科学者によっていくつかの長期的な研究が行われてきました。 これらによると、全患者の70％は治療後も正常に生活を続けることができます。肯定的な結果の決定的な要因は、個人が治療に反応することです。 これが起こるためには、有毛細胞白血病の典型的な兆候は、部分的ではなく永久に治まらなければなりません。 有毛細胞白血病変異体（HZL-V）はこれと区別する必要があります。 それは多くの治療法に反応しません。 患者がそれに苦しんでいる場合、彼らは短期間しか生きられないと統計的に仮定されなければなりません。 最初の病気と症状の完全な解決の後、できるだけ早く再発を診断することが重要です。 有毛細胞白血病は慢性であるため、何度も発生する可能性があります。 期間が過度のリスクに関連している有用なデータはありません。 むしろ、症状が最初に解消した後、多くの罹患者に病気が再発することはありません。 血と 超音波 検査は定期的に実施する必要があります。 最初は、体のサンプルをXNUMX週間ごとに検査し、その後は少なくともXNUMXか月ごとに検査する必要があります。 予防ケアの緊密なネットワークは、日常生活への完全な再統合を促進し、再発のリスクを最小限に抑えます。
防止
現在、予防のための推奨事項はありません 措置 有毛細胞白血病に対して。
フォローアップケア
有毛細胞白血病のほとんどの場合、病気を完全に治療することができないため、患者はフォローアップケアのための特別な選択肢がありません。 この病気によって患者の平均余命はまだ大幅に短縮されますが、生涯にわたる治療が行われる場合があります。 一般に、有毛細胞白血病の早期診断は、常に病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらすため、この病気の焦点は早期発見にあります。 治療自体は通常、さまざまな助けを借りて行われます 薬物。 患者は常に正しい投与量と定期的な摂取に注意を払う必要があります。 同様に、医師による定期的かつ継続的なチェックは、病気の症状を適切に管理するために非常に重要です。 症状が治まった後も、医師による定期検査を行う必要があります。 患者は、有毛細胞白血病による癌との闘いにおいて、家族や親しい友人の助けと愛情のこもったケアとサポートを必要としています。 これも軽減できます うつ病 または他の心理的な動揺。 多くの場合、他の患者との接触は有毛細胞白血病の経過にプラスの効果をもたらします。
自分でできること
診断された有毛細胞白血病は、自己治療のための病気ではありません。 治療には腫瘍学者が同行する必要があります。 この場合の最初の選択は通常化学療法です。 しかし、化学療法には副作用がないわけではないので、患者は多くの 措置 付随する症状を緩和し、回復の可能性を高めるため。 原則として、 免疫システム 体は影響を受けやすいので、強化する必要があります 感染症 癌の間。 十分に機能する免疫システムには、バランスの取れた免疫システムが必要です ダイエット 新鮮な果物や野菜をたっぷりと含んだ重要な物質が豊富で、ミネラルウォーターや無糖の形で十分な水分を摂取します ハーブティー。 これらも 酸塩基平衡。 既存の 過酸性 西洋のほとんどの人がそうであるように、体内の炎症過程を促進するでしょう。 さらに、運動（できれば新鮮な空気の中で）は新陳代謝を刺激し、 リンパ フロー。 これにより、体はより簡単に解毒し、減少することができます ストレス. ストレス 削減も考慮に入れる必要があります：小さな休憩とマインドフルネスのエクササイズは、日常生活に非常にうまく組み込むことができます。 同様に、十分な睡眠は免疫系を安定させる効果があります。 体をさらにサポートするために、一時的に 微量栄養素療法 食事の形で サプリメント 役立つこともあります。 これらは体に重要なものを提供します ミネラル 体の防御力を高めます。 による治療 鍼治療 or 指圧療法 次のような症状を防ぐことができます 吐き気 & 嘔吐.
