慢性炎症性脱髄 多発性神経障害 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎（CIDP）としても知られています。 末梢の非常にまれな病気です 神経.
慢性炎症性脱髄性多発神経障害とは何ですか？
慢性炎症性脱髄 多発性神経障害 の病気です 神経 中央の外にあります 神経系。 この病気はまれで、100,000万人にXNUMX人の発生率です。 男性は女性よりも影響を受けることが多いです。 病気は通常、より古い年齢で始まります。 正確な原因はまだ不明ですが、 炎症 免疫学的に媒介されているようです。 慢性 炎症 末梢のミエリン層を損傷します 神経、そのことができます つながる 腕や脚の脱力感や感覚障害に。 この病気は治療可能ですが、治癒することはできません。
目的
CIPDの正確な病因はまだ決定されていません。 と思われます 免疫システム を知覚します ミエリン鞘 異物として攻撃します。 ただし、この自己免疫プロセスをトリガーするものは不明です。 一部の患者では、異常 タンパク質 で見つけることができます 血。 これらは神経への損傷を促進する可能性があります。 他の病因の概念は、異常な免疫応答が体液性および細胞性レベルで起こると仮定しています。 抗体 で循環 血 末梢神経の抗原に対して向けられています。 補体、自己反応性T細胞、およびマクロファージが関与する免疫応答が生成されます。 非常に類似したギランバレー症候群とは対照的に、慢性炎症性脱髄 多発性神経障害 の前にあることはめったにありません 感染症。 ただし、CIPDは多くの場合に関連して発生します 糖尿病 糖尿病、パラプロテイン血症、 リンパ腫、骨硬化性骨髄腫、またはその他 自己免疫疾患 など エリテマトーデス.
症状、苦情、および兆候
慢性炎症性脱髄性多発神経障害は、かなりゆっくりと発症します。 最初の症状が現れてから約XNUMXか月後にピークに達します。 CIPDは通常、脚から始まり、その後進行する麻痺として現れます。 麻痺は対称的に起こり、反射の減衰（反射低下）または反射の喪失（反射低下）を伴います。 の形での感覚障害 燃えます またはうずきも発生する可能性があります。 さらに、影響を受けた患者はしばしば脚や腕の圧迫感を訴えます。 上肢が麻痺すると、細かい運動能力も厳しく制限されます。 脚の麻痺が不完全な場合、歩行障害が発生し、立ち上がったり階段を上ったりするのが困難になります。 腕や脚が完全に麻痺することはまれです。 不安定で、足が広く、揺れる歩行が発生する可能性があります。 小児では、この歩行運動失調が唯一の症状であることがよくあります。 患者も重度に苦しんでいます 疲労。 時折、筋肉の震えが発生します。 CIPDは、さまざまな亜種で発生する可能性があります。 感覚症状と運動失調性ニューロパチーは、感覚CIPDでより頻繁に見られます。 ここでは運動神経も影響を受けるため、病気の過程で運動障害も発生します。 ルイス-サムナー症候群は非対称性を特徴とします ディストリビューション。 主に感覚症状は、最初は上肢で発生します。 とCIDPの症状 単クローン性免疫グロブリン血症 未決定の重要性（MGUS）とCIPDの軸索変異体は類似しています。 ただし、MGUSを使用したCIDPは、モノクローナルIgGおよびIgA免疫グロブリン血症を特徴としています。 ガングリオシド 抗体 軸索変異体で検出することができます。
診断とコース
慢性炎症性脱髄性多発神経障害が疑われる場合、 電気神経造影 通常実行されます。 これには、末梢神経の機能状態を判断することが含まれます。 とりわけ、神経伝導速度、 ディストリビューション 伝導速度、不応期、および振幅の記録されます。 CIPDでは、脱髄により神経伝導速度が遅くなります。 通常より約20％低くなっています。 遠位潜時は延長されます。 同時に、F波損失が観測されます。 ほとんどの場合、脳脊髄液検査も行われます。 この場合、脳脊髄液は実験室で検査されます。非特異的なタンパク質の上昇があり、バリア障害を示しています。 NS 濃度 10マイクロリットルあたりXNUMXセル未満です。 これは、細胞アルブミン解離とも呼ばれます。 磁気共鳴画像 対称的に分布した炎症性神経の変化と脊髄神経根の肥厚を示すことができます。 CIPDのいくつかの形態では、いわゆるガングリオシド 抗体 で検出することができます 血 血清。 上記の診断方法で確定診断できない場合は、神経 生検 実行する必要があります。 ほとんどの場合、 生検 下の 脚 神経（腓腹神経）は組織学的検査のために取られます。 炎症性脱髄性ニューロパチーは、半薄切片で示されます。 さらに、分節性脱髄が見られます。 鑑別診断 常にギランバレー症候群などを含める必要があります 多発性神経障害.
合併症
ほとんどの場合、重度の麻痺はこの病気に起因します。 これらは、体のさまざまな部分で徐々に発生し、患者の動きを制限する可能性があります。 したがって、日常生活の可能性は厳しく制限されています。 ほとんどの場合、患者の 反射神経 また、減少し、さまざまな動きが困難にのみ可能です。 結果として、 コーディネーション 障害や歩行困難が発生する可能性があるため、影響を受ける人は歩行に依存する可能性があります エイズ または他の人の助けを借りて。 重度の場合は珍しいことではありません 疲労 発生するが、これは睡眠によって補うことはできない。 少しの努力でも筋肉が震えます。 多くの人が心理的な不満に苦しんでおり、 うつ病 日常生活の制約のため。 他の人との接触もこの病気によって損なわれる可能性があります。 治療は通常、薬の助けを借りて行われ、成功につながります。 しかし 治療 できる つながる 重度の骨量減少に。 原則として、治療は数ヶ月後に繰り返されなければなりません。 高齢の患者では、さまざまな損傷が残るリスクが高まります。
いつ医者に診てもらえますか？
重度の筋肉の震えなどの症状に気づいた人 疲労、または上半身にゆっくりと広がる脚の麻痺は、医師の診察を受ける必要があります。 などの感覚障害 燃えます またはうずきはまた、慢性炎症性脱髄性多発神経障害を示します。 歩行困難が続く場合は、救急医療機関に連絡してください。 予期せぬ麻痺による事故や転倒、急増した場合も同様です。 心理的苦情が追加された場合は、一般開業医と相談して心理学者に相談することができます。 ごくまれに、慢性炎症性脱髄性多発神経障害の前に 感染症。 より一般的には、 糖尿病 糖尿病、パラアプロテイン血症、 リンパ腫、および様々な 自己免疫疾患。 これらの既存の状態に苦しんでいる人は、症状が言及されている場合はすぐにかかりつけの医師に相談する必要があります。 他の連絡先は神経内科医または専門家です 多発性神経障害。 子供がCIPDの兆候を示している場合は、小児科医に相談するのが最善です。 救急医療が発生した場合は、救急医療サービスに連絡してください。
治療と治療
症状が軽度の場合、 プレドニゾン 投与されます。 プレドニゾン 糖質コルチコイドクラスのステロイドホルモンです。 免疫抑制作用と抗炎症作用があります。 以来 プレドニゾン 結果として 骨粗しょう症、骨粗鬆症の予防も考慮する必要があります。 長期の糖質コルチコイドの副作用 治療 深刻な場合があります。 維持するために 線量 のような小さい、付加的な免疫抑制剤 シクロホスファミド、シクロスポリン、 メトトレキサート, リツキシマブ 投与されます。 静脈内 管理 of 免疫グロブリン 血漿交換も可能な治療選択肢です。 血漿交換では、症状が最初の改善後に再び悪化する可能性があることに注意する必要があります。 さらに、 治療 免疫グロブリン 血漿交換は20〜45か月ごとに繰り返す必要があります。 全患者の約XNUMX分のXNUMXがこの治療法の組み合わせから恩恵を受けています。 症状の年齢は、病気の経過に影響を与えるようです。 発症時にXNUMX歳未満の患者は、良好な退行を伴う寛解過程を示します.XNUMX歳を超える患者の場合、通常、神経学的欠損が残ります。
展望と予後
慢性炎症性脱髄性多発神経障害の予後は、患者の年齢と診断時期に関係しています。 初期診断時に病気の進行が進んでいるほど、病気の将来の経過は不利になります。 多発性神経障害の発症時の患者の高齢もまた、予後に決定的な影響を及ぼします。 運動機能障害は、20歳未満の患者でより頻繁に観察されます。 医師は、これらの症例を亜急性進行を伴う運動障害性ニューロパチーと呼んでいます。 同時に、これらの患者は、発生した症状の良好な退行をより頻繁に経験します。 多発性神経障害の最初の症状が60歳以上で発生した場合、持続的な神経学的欠損がより頻繁に発症します。 患者は末梢の慢性感覚運動障害にもっと苦しんでいます 神経系。 さらに、回復の見通しは、他の既存の病気によってしばしば妨げられます。 これは日常生活のかなりの制限を表し、幸福を減らします。 同時に、削減 健康 改善の見込みがほとんどないため、さらなる精神障害に苦しむリスクが高まります。 患者の約10％が多発性神経障害の結果として死亡しています。 XNUMX人にXNUMX人の患者が寛解期を経験します。 症状から解放される期間は、数ヶ月または数年に及ぶ場合があります。 恒久的な回復はありそうもないと考えられています。
防止
CIDPの正確な病態メカニズムは不明であるため、現在、効果的な予防法は知られていません。
ファローアップ
特定のオプションがあったとしてもごくわずかであり、 措置 この病気の影響を受けた人は、直接アフターケアを利用できます。 影響を受けた人は、主に迅速で、とりわけ早期の診断に依存しているため、さらなる合併症やさらなる苦情は発生しません。 医師の診察が早ければ早いほど、通常、病気の進行は良くなります。 したがって、病気の最初の症状と兆候については医師に連絡することをお勧めします。 この病気では自己治癒は起こり得ません。 病気の治療は通常、さまざまな薬を服用することによって行われます。 影響を受けた人は、副作用の場合は常に最初に医師に相談または連絡する必要がありますまたは 相互作用。 同様に、症状を適切に緩和するために、薬が定期的かつ正しい投与量で服用されていることを確認することが重要です。 原則として、影響を受ける人々はまた、彼ら自身の家族の助けと支援に依存しています。 これは、心理的な混乱を防ぐのに役立ちます。 うつ病。 それが病気によって影響を受けた人の平均余命が短くなるかどうかは、それによって普遍的に予測することはできません。
自分でできること
慢性炎症性脱髄性多発神経障害では、四肢に影響を与える対称的な麻痺が発生します。 これは日常生活に多くのハードルを生み出しますが、それは常に自助によって克服できるとは限りません。 症候群が感覚障害や倦怠感によって現れる限り、影響を受けた人は避けるべきです ストレス そして、職業的にも私生活においても、極端な身体的過度の運動。 緩和 エクササイズはセラピーの中で学ぶことができます。 のような穏やかなスポーツ ヨガ & 水泳 筋肉をサポートし、強化します。 病気が進行するにつれて、麻痺の症状と コーディネーション 問題が増加します。 歩行が不安定な場合でも、歩行補助装置は、日常生活に可能な限り独立して対処できる安全な方法です。 病気が進行するにつれて運動能力と認知能力がますます損なわれるようになった場合、生活支援は良い選択肢です。 影響を受けた人は一貫して予防的自助を適用する必要があります 措置 長期的に彼らの生活水準を維持できるようにするために、早い段階で。 同様に、定期的なような悪い習慣を破る アルコール 消費、 喫煙 と薬物乱用は、お勧めします。 症状はしばしば関連しているので 糖尿病 真性、 自己免疫疾患 骨硬化性骨髄腫と同様に、自分自身を調整することが重要です ダイエット。 特に以来 管理 症候群の発作を軽減するための薬の 骨格。 バランスの取れた ダイエット が豊富 ビタミンD & カルシウム だけでなく、豊富な食品をお勧めします ビタミン とオメガ3 脂肪酸.うつ病 & 痛み エピソードは、芸術的な追求だけでなく、サポートグループを通じて打ち消すことができます。
