急性散在性脳脊髄炎（ADEM）は中枢性疾患です 神経系 （CNS）。 静脈周囲脳脊髄炎またはハーストとしても知られています 脳炎 そして主に子供に影響を与えます。
急性散在性脳脊髄炎とは何ですか？
急性散在性脳脊髄炎（ADEM）は中枢性疾患です 神経系 （CNS）。 ADEMは、中枢神経系の後天性脱髄性疾患のグループに属しています。 このグループでよりよく知られている病気は 多発性硬化症 （MS）。 急性散在性脳脊髄炎はかなりまれな病気です。 それは急性によって現れます 炎症 中央のエリアで 神経系 多くの場合、感染後XNUMX〜XNUMX週間で発生します。 多くの場合、症状は完全に退行します。 ただし、損傷が残る可能性もあります。 まれなケースでのみ、病気は致命的に終わります。
目的
急性散在性脳脊髄炎は自己免疫疾患です。 多くの場合、この病気は感染後に発生します。 感染の引き金となるのは無害なアッパーです 気道 感染症、 風疹, 水疱瘡, エプスタイン - バーウイルス （腺 発熱）、または 肝炎 ウイルス。 予防接種もADEMを引き起こす可能性があります。 さらに、ADEMは、特定の薬剤による治療や外傷の後にも引き起こされる可能性があることが報告されています。 引き金となる原因がない場合（特発性ADEM）も知られています。 病気の遺伝的背景が議論されています。 この病気の典型的な例は、冬と早春に発生します。 これは、想定されます 炎症 中枢神経系の相互反応によって引き起こされます 脳 タンパク質 および病原体成分。 これは、ADEMに先行する感染中に、体が 抗体 に対して 病原体 その感染の。 これら 抗体 に自分自身を添付します 病原体 の他のコンポーネントと連携します 免疫システム 病原体を無害にするため。 交差反応では、 抗体 それは実際に病原体に向けられており、体自身の細胞と反応します。 ADEMでは、抗体は神経細胞と神経細胞を取り巻くミエリン層に付着します。 ミエリン層は、興奮を行う際に神経系で重要な役割を果たします。 これらの細胞への抗体の結合は炎症反応を引き起こします。 いわゆる限局性、すなわち限局性の脱髄病巣が発生する。 これらは、ミエリン層が損傷している神経索の部位です。 これらの損害は、 脳 とで 脊髄。 彼らはしばしば腫れを伴います。
症状、苦情、および兆候
急性散在性脳脊髄炎はさまざまな症状を特徴としますが、すべてが常に発生するわけではありません。 症状は、損傷の特定の場所によって異なります。 全体的に、症状はの症状に匹敵します 多発性硬化症。 しかし、 多発性硬化症 は再発過程を示しており、急性散在性脳脊髄炎の経過は単相に限定されています。 ほとんどの場合、完全な回復は病気の経過後に起こります。 しかし、いくつかのケースでは、病気が終わった後も個々の症状が残る欠陥治癒のみが起こります。 急性散在性脳脊髄炎の過程で、動きの鈍化、意識障害、さらには うつ病 発生する可能性があります。 さらに、片麻痺、歩行障害、 言語障害、混乱または無気力が発生する可能性があります。 急性散在性脳脊髄炎は、両側性も特徴とします 視神経の炎症 視覚障害につながる。 発症はしばしば非特異的です 発熱、一般的な気分が悪い、 頭痛, 吐き気, 嘔吐。 病気は急速に進行します。 したがって、重度の神経学的欠損症状は、特徴のない発症から数時間以内に発症する可能性があります。 部分的または完全な麻痺が発生する可能性があります。 呼吸筋が麻痺の影響を受けている場合、人工 換気 必要とされている。 患者はしばしば髄膜刺激症状を呈します。 髄膜刺激症状は、 首 の刺激によって引き起こされる 髄膜。 麻痺に加えて、歩行または視覚障害が発生する可能性があります。 複視が特徴的です。てんかん発作も発生する可能性があります。 一部の患者は意識を失います。 昏睡状態も考えられます。 全体として、予後はかなり良好です。 大多数の患者では、症状は完全に退行します。 欠陥が持続することはめったにありません。 まれに、ハーストとしても知られる、特に劇症型の病気が発生することがあります。 脳炎。 この形で 脳炎、への出血 脳 組織はの死のために発生します 血 船。 その結果、影響を受けた脳組織はしばしば完全に死にます。 したがって、ハースト脳炎はしばしば致命的です。
診断とコース
急性散在性脳脊髄炎が疑われる場合は、さまざまな診断手順が使用されます。 なぜなら コンピュータ断層撮影 （CT）は、ミエリン層、脳または脊髄のより大きな病変のみを視覚化できます 磁気共鳴画像 （MRI）が最適な方法です。 MRIは、脱髄を検出し、多発性硬化症などの他の疾患を除外するために使用されます。 MRIは、病気の経過を監視するためにも使用されます。 診断を確認するために、患者の脳脊髄液（CSF）も検査されます。 ここでは、タンパク質含有量の増加や白の増加など、病気に典型的な変化が見られます 血 細胞、特に リンパ球.
合併症
急性散在性脳脊髄炎の存在下で、最も一般的な合併症には以下が含まれます 昏睡 失神（意識喪失または失神）、 頭痛、末梢神経障害（神経損傷 末梢神経路、例えば、腕と脚の麻痺）、および運動失調（筋肉の動きの全体的な協調運動障害）。 に加えて 昏睡, 譫妄 （混乱）および全身の不随意のけいれん（kouristukset）は、播種性脳脊髄炎の最も目に見える神経学的兆候のXNUMXつです。 さらに、他の問題が含まれます 視神経炎、脊髄炎（脊髄の炎症）、および明白な視神経脊髄炎。 脊髄炎はできます つながる 四肢の麻痺だけでなく、完了する 失禁 （両方 尿失禁 & 便失禁）病気の進行が悪い場合。 視神経脊髄炎は つながる 視力喪失まで（完全に 失明), 頭痛、意識障害、発作またはけいれん（けいれん）。 視神経の炎症 順番にできます つながる 視力の大幅な喪失に。 昏睡 意識が完全に失われると、病気の致命的な結果は別として、急性散在性脳脊髄炎の最も深刻な合併症です。 前述の合併症を回避するため、または症状を緩和するために、早期かつ包括的な診断が選択の方法です。
いつ医者に診てもらえますか？
この病気の症状は比較的急速に広がるので、さらなる合併症を防ぐために迅速かつ迅速な診断と治療が絶対に必要です。 したがって、病変がある場合は常に医師に相談する必要があります 皮膚。 これらの病変は、ほとんどの場合、 発熱 & 吐き気。 さらに、影響を受けた人々も苦しむことは珍しいことではありません 頭痛 or 嘔吐。 同様に、この病気は、感受性のさまざまな障害や麻痺を引き起こす可能性があります。 この種の障害が発生した場合、または影響を受けた人が運動機能の不満に苦しんでいる場合は、医師に直接相談する必要があります。 視覚障害や聴覚障害もこの病気の症状である可能性があります。 最悪の場合、影響を受けた人は苦しんでいます てんかん発作 または意識を失うことさえあります。 この場合、病院を直接訪問することもできますし、急性の緊急事態の場合は救急医を呼ぶこともできます。 一般的な意識障害も医師の診察を受ける必要があります。 理想的には、影響を受けた人の死につながる可能性のあるさらなるてんかん発作を避けるために、検査は病院で行われるべきです。
治療と治療
急性散在性脳脊髄炎の治療に関する研究はほとんどないため、推奨される治療法は経験に基づいています。 患者は通常集中的な医療を受けます。 ほとんどの場合、高-線量 ステロイド 治療 与えられている、つまり、さまざまなコルチコステロイドが使用されています。さらに、 免疫グロブリン 投与されます。 ステロイドの場合 治療 成功しなかった場合、血漿交換が行われます。 血漿交換は、交換を含みます 血 プラズマ。 血漿は血液の液体部分です。 これは主に 水、しかし、急性散在性脳脊髄炎の原因となる抗体などの他の物質も血漿に溶解しています。 血漿交換装置を使用して、患者の血漿を遠心分離し、ろ過します。 これは、血液中を循環している病気の原因となる抗体を体から取り除くためです。 個々のケースでは、さまざまな 免疫抑制剤 & 細胞増殖抑制剤 急性散在性脳脊髄炎の治療にも使用されます。
展望と予後
散在性脳脊髄炎は主に子供に影響を及ぼします。 ただし、ほとんどの場合、初期症状は疾患特異的ではなく、したがってこの疾患を示していないため、診断が遅れます。 症状はひどい 発熱と頭痛。 さらに、子供たちも苦しんでいます 嘔吐 そして厳しい 吐き気。 病気が進行すると、体のさまざまな部分で麻痺が起こります。 これらの麻痺により、生活の質はかなり制限され、低下します。 身体の麻痺に加えて、視力も損なわれ、動きが制限される可能性があります。 影響を受けた人がてんかん発作に苦しむことは珍しくありません。 痛み。 重症の場合、意識が乱れ、さらに意識が失われることがあります。 てんかん発作はすぐに治療する必要があります。 多くの場合、患者の両親や親戚も心理的に苦しんでいます ストレス or うつ病 それに応じて治療が必要です。 病気自体の治療は、薬と血漿の助けを借りて行われます。 早期治療が行われた場合、これは症状を大幅に制限することができます。
防止
急性散在性脳脊髄炎の正確な原因はまだ完全には解明されていないため、この病気の予防は不可能です。 ただし、迅速な診断と迅速な 治療 そのコースに好影響を与えることができます。 子供が感染直後に再び発熱し、視覚障害を訴える可能性がある場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。 同じことが、感染または予防接種後の短い「脱落」または麻痺の発生にも当てはまります。
自分でできること
病気は主に子供に影響を与えるので、自助 措置 日常生活では、主に大人と保護者によって実装されます。 症状の緩和には医療が必要です。 子供の自己治療は、不規則性を高めることが予想されるため、お勧めできません。 肉体的および精神的な力を強化するために、さまざまなガイドラインに従うことができます。 患者のを強化することが重要です 免疫システム。 敷地内に十分な量を供給する必要があります 酸素。 可能であれば、屋外での滞在をお勧めします。 ザ・ ダイエット 健康で意識的でなければなりません。 ビタミン 栄養素は体の防御システムをサポートするために必要です。 睡眠状態は、患者が夜間の睡眠または必要な休息期間中に十分に回復できるように最適化する必要があります。 最適には、休息と覚醒の段階は自然な経過に合わせて調整する必要があり、規制は必要な場合にのみ開始する必要があります。 精神を強化するために、前向きな要素を具体化する必要があります。 励ましの言葉と楽しさと遊びの促進は、自助の基本的な要素です。 親戚は患者に彼または彼女について教育する必要があります 条件 改善する方法を指摘しながら、理解できる方法で。 利用可能な可能性に応じて環境を設計することにより、幸福を促進する必要があります。
