アルファ-1-アンチトリプシン欠乏症
の原因 アルファ-1-アンチトリプシン欠乏症 多くの場合、遺伝的欠陥です。 アルファ-1-アンチトリプシン 他を阻害する酵素です 酵素 それらの機能において。 ザ・ 酵素 通常は抑制されているものを分解するタスクがあります タンパク質、これにより、機能が失われます。
アルファ-1-アンチトリプシン したがって、プロテイナーゼ阻害剤とも呼ばれます。 ザ・ 酵素 によって抑制されている α-1-アンチトリプシン 主に炎症過程で発生し、主にキモトリプシンであり、 トリプシン、プラスミン、エラスターゼおよびトロンビン。 ここでは、エラスターゼの阻害が特に重要です。
エラスターゼは通常、主に肺に見られるエラスチンを切断します。 エラスチンは、肺の弾力性に大きく関与する構造タンパク質です。 α-1-アンチトリプシンなどのエラスターゼ阻害剤の存在が不足すると、肺のエラスターゼの活性が高まる可能性があります。
ここでは、体の他の場所と同様に、エラスターゼが分解します タンパク質、しかしこれは肺の体自身の組織に影響を及ぼします。 これは、 肺 必然的に肺機能の低下につながる組織。 これから発生する症状には、咳、息切れ、気道の狭窄などがあります。 加えて 肝臓主にエラスターゼの形成に関与する、 肝臓の値の増加 によってさらに損傷を受ける 胆汁 停滞。
