大動脈肺動脈窓は先天性中隔欠損症です。 上行大動脈と肺動脈が欠損内でつながっており、肺動脈を引き起こします 高血圧、右側の心臓の緊張、および組織の供給不足。 大動脈肺中隔欠損症の矯正は、接続されたものを外科的に分離することによって達成されます 船.
大動脈肺動脈窓とは何ですか？
上行大動脈は、大動脈から生じる大動脈の最初の部分に対応します。 左心室。 頭蓋骨では、大動脈弓は上行大動脈に接続します。 肺動脈幹は肺動脈の幹です。 肺動脈のこの共通の幹と健康な体の上行大動脈の間には中隔の分離があります。 大動脈肺動脈窓などの先天性奇形では、この分離は廃止されます。 この現象は、大動脈肺中隔欠損症としても知られる血管奇形です。 中隔欠損症は、心臓中隔の左半分と右半分の間の不完全な閉塞です。 ハート. 血 大動脈と肺の間の接続を介して混合します 動脈。 その結果、洪水が発生し、通常は肺に損傷を与えます。 血管欠損の正確な位置と広がりに応じて、医師は大動脈肺動脈窓のXNUMXつの異なるバリアントを区別します。
目的
大動脈肺動脈窓の原因は通常、動脈管の病態力学的変化です。 この 条件 先天性のXNUMXつです ハート 欠陥。 出生直後、生理学的には、大動脈と肺動脈幹の間に関係があるかもしれませんが、これは生後XNUMX日間で閉じます。 この閉鎖の遅延または混乱は、主に未熟児で発生します。 したがって、 閉塞 障害はおそらく 酸素 欠乏またはおそらくプロスタグランジンレベルの上昇。 大動脈肺動脈窓とともに、大動脈弓離断症、心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、右肺動脈の回転異常などの症状がしばしば見られます。 ファローの四部作。 あまり一般的ではありませんが、大血管転位症などの病理学的変化が原因です。 病理生理学的に、全身の圧力は約XNUMX倍に増加します 循環 の 肺循環 欠陥のある血管分離のため。 その結果、 血 肺への流れ 船.
症状、苦情、および兆候
大動脈肺中隔欠損症の患者は、肺動脈を伴う左から右へのシャントなどの後遺症に苦しんでいます。 高血圧、右側の心臓の緊張、および不十分な組織の供給。 このため、呼吸困難や頻呼吸などの肺症状が発生します。 したがって、患者は過度に速く呼吸するか、または顕著な息切れに苦しむ。 また、下 気道 特に感染症にかかりやすく、再発性感染症に現れます。 患者の多くは身体的に衰弱している、疲労している、またはすぐに疲れているように見えます。 多くの場合、患者は平均よりも速く、極端に発汗します。 場合によっては、患者の体重が不十分になり、身体の衰弱がさらに悪化します。 持続的な左から右へのシャントは慢性に関連しています ボリューム 右側にロード ハート。 この余分な負荷は、代償性の奇行性心筋を引き起こす可能性があります 肥大、右心筋の組織が破壊されます。 この劣化は右につながる 心不全。 肺 高血圧 血管奇形の一部として一般的な合併症のXNUMXつでもあります。
診断とコース
医師は通常、出生直後に大動脈肺動脈窓の診断を下します。 影響を受けた新生児は、著しい息切れと疲労感で臨床的に注目に値します。 この臨床像は、医師に心エコー検査を注文するよう促します。 さらに、X線画像を実行して、増加したものを視覚化することができます。 血 を流れる 肺 エリア。 ザ X線 通常、大動脈肺動脈窓のある患者では、多かれ少なかれ心臓の肥大も見られます。 ECGは通常、心臓の異常の証拠を示しません。 大動脈肺動脈窓は多くの場合、いくつかの血管奇形のうちのXNUMXつにすぎないため、 心臓血管系 診断後、比較的広範囲に検査されます。大動脈肺動脈窓が早期に診断されるほど、予後は良好になります。 通常、修正結果は満足のいくものです。 したがって、長期予後は患者にとって好ましい。
合併症
大動脈肺動脈窓は、ほとんどの場合、心臓の合併症や不快感を引き起こします。 これらは主に右側で発生し、 つながる 不十分な組織供給に。 多くの場合、患者は息切れや呼吸困難を経験します。 つながる 〜へ パニック発作。 多くの場合、 気道 感染症やその他の病気に非常にかかりやすく、影響を受けた人は一般的な病気の感覚に苦しんでいます。 その結果、日常生活は非常に制限されており、通常、それ以上の苦労なしに身体的な仕事をすることは不可能です。 心臓の症状のために、患者は苦しんでいます 心不全 比較的早く疲れます。 不十分なため、肺の圧力も上昇します。 病気の治療は通常、外科的介入によるものです。 これが早期に対処されれば、通常、それ以上の合併症や不快感はありません。 重症の場合、 肺 移植 必要な場合もあります。 ただし、このケースは、成人期の後半に病気と診断された場合にのみ発生します。 この場合、移植が成功しなかったり、十分な速さで実行できなかったりすると、最悪の場合にも死亡する可能性があります。
いつ医者に行くべきですか？
大動脈肺動脈窓は、 先天性心疾患 これは通常、出生後最初の数日以内に新生児に明らかになります。 大動脈肺動脈窓は、大動脈と大動脈の間の短絡で構成されています。 肺循環、そのため、はるかに高い収縮期 血圧 全身のピーク 循環 に送信されます 肺循環、露骨な原因 肺高血圧症 発生するすべての問題で。 未治療の大動脈肺動脈窓は通常、予後が悪いため、いつ医者に行くかという質問には簡単に答えることができます。 逆に、これは全身と肺の間の短絡の外科的除去を意味します 循環 できるだけ早く、右心と肺への新たな二次的損傷の退行をもたらします。 短絡がそれほど深刻ではなく、先天性である個々のケースでは 心臓の欠陥 気づかれなかったので、二次的損傷、特に肺への損傷は非常にゆっくりと進行します。 症例が報告されています 肺 移植 成人期に必要になりました。 子供や青年が息切れ、呼吸数の増加、急速な疲労感、呼吸器感染症への高い感受性などの症状を示す場合は、心臓または血管の存在を除外するために症状を心臓病学的に評価することをお勧めします不可逆的な損傷を防ぐために可能な限り迅速に治療しなければならない奇形。
治療と治療
大動脈肺中隔欠損症の患者は、原因となる治療アプローチを受けます。 個々の症状に対処する代わりに、不十分な中隔の閉鎖、したがって症状の主な原因が修正されます。 この矯正は侵襲的処置と同等であるため、手術中に行われます。 原則として、 心肺マシン この操作で使用されます。 これは、心臓のポンプ機能と肺の機能を一定期間置き換えることができる医療機器です。 との手術中 心肺マシン、血液はチューブのシステムを通って体を離れ、体外で酸素化され、その後体に戻されます。 基本的に、手術中に外科医は分離します 船 パッチを使用してそれらを閉じます。 存在する血管奇形の重症度に応じて、この目的のためにさまざまな外科的選択肢が利用可能です。 実際の診断後、できるだけ早く手術を行えば、ほとんどの場合、優れた結果が得られます。 まれに、 心臓の欠陥 成人になるまで診断されません。 固定のため 肺高血圧症、そのような遅い診断では治癒的治療は不可能です。 この場合、影響を受けた個人は通常、肺移植を受けます。
展望と予後
大動脈の血管奇形は、早期に診断されれば予後が良好です。 ほとんどの場合、 幼年時代、治療後の回復の可能性は十分にあります。 外科的処置では、大動脈肺動脈窓が矯正されます。 症状の永続的な緩和が起こり、子供は短時間で治癒したとして退院することができます。 日常生活では、患者は今後数年間で障害に気付かないことがよくあります。 成人期まで奇形に気づかない場合は、さまざまな苦情や障害がすでに存在していることがよくあります。 成人の血管奇形も完全に矯正して治癒することができますが、患者は他の状態に苦しんでいます。 これらの後遺症は患者の回復に多大な影響を及ぼし、症状からの解放がもはや不可能であるという事実につながることがよくあります。 一部の患者では、 臓器移植 の改善を達成するために必要です 健康 と幸福。 生活の質は通常、その後再び改善します。 それにもかかわらず、完全な治療法は与えられていません。 さらに、治癒過程は遅れ、数年かかることがあります。 多くの場合、心臓と肺が弱っています。 移植 臓器の損傷は、克服しなければならないさらなる合併症と課題に関連しています。
防止
大動脈肺動脈窓を積極的に防ぐことはできません。 しかし 条件 とにかく非常にまれな現象であり、症例報告や症例番号はほとんどありません。
ファローアップ
この病気では、影響を受けた人は主に、さらなる合併症や心臓死の可能性を防ぐために、その後の治療を伴う迅速な診断に依存しています。 これが治療につながらない場合、影響を受けた人の日常生活を著しく複雑にする可能性のある深刻な合併症が発生します。 特別なアフターケア 措置 通常、影響を受ける人は利用できません。 病気が早期に発見されるほど、通常、病気の進行は良くなります。 一般的に、この病気に冒されている人は健康で健康的なライフスタイルに注意を払う必要があります ダイエット。 脂っこい食べ物や非常に甘い食べ物は避けるべきであり、スポーツ活動も病気の経過にプラスの影響を与える可能性があります。 ただし、通常は外科的介入が必要です。 このような手術の後、影響を受けた人は休息して体の世話をする必要があります。 運動やストレスの多い活動はお勧めできません。そのため、ほとんどの患者は親戚の助けと世話に依存しています。 影響を受けた人のさらなる経過と平均余命は、症状の正確な症状に大きく依存します。
自分でできること
病気の特別な性質は、予防を意味します 措置 病気の経過に直接影響を与えることはありません。 したがって、患者は自分の一般的なことにもっと注意を払う必要があります 健康。 再発性呼吸器感染症のリスクは、健康な患者よりも高くなります。 ここで維持することが重要です 実際の危険または認識された危険を回避する過度に慎重な行動の間（感染環境、 冷たい）そして体に軽く負担をかける（気候を刺激する、新鮮な空気の中を歩くなどの最も軽いスポーツ）。 定期的な運動は、支援において非常に重要です 治療 多くの病気の。 この病気は呼吸困難を引き起こすことが多いため、大動脈肺動脈窓は患者に大きな不安とパニックを引き起こす可能性があります。 不安は、標的呼吸によって対抗することができます 治療。 瞑想の練習、自動暗示、 自生訓練 役に立ちます 措置 高まるパニックを押し戻すことが不可欠になったときの緊急事態のために。 特別 呼吸法 必要性が高まっている場合にも役立ちます 酸素。 大動脈肺動脈窓と診断された患者 疲労 急速に; 環境ではこれを考慮することが不可欠です。
