壊疽性膿皮症:原因、症状、治療

Pyoderma gangrenosum 潰瘍が特徴です 皮膚 と皮膚の形成 壊死。 ほとんどの場合、それ自体は病気ではなく、別の根本的な障害の症状です。 重症の場合、 皮膚 組織が死ぬ。

壊疽性膿皮症とは何ですか?

Pyoderma gangrenosum 潰瘍とのセクション全体の死によって特徴付けられます 皮膚を選択します。 潰瘍 潰瘍と呼ばれ、皮膚の広範な死はと呼ばれます 壊疽. Pyoderma gangrenosum 感染症ではなく、皮膚が自身によって攻撃される自己免疫疾患です 免疫システム。 白の活性化があります 細胞。 のみ 免疫抑制薬 など グルココルチコイド、シクロスポリンAまたは ダプソーン 十分に弱めることができます 免疫システム 病気の症状の寛解に貢献します。 壊疽性膿皮症は、次のような別の基礎疾患の設定でしばしば発生します 潰瘍性大腸炎、クローン病、リウマチ 関節炎, 血管炎、慢性 肝炎、 あるいは 白血病。 ただし、皮膚の損傷後や外科的創傷からの手術後にも発症する可能性があります。 その開発の正確なメカニズムはまだわかっていません。 通常、潰瘍は非常にゆっくりと進行します。 ただし、大規模な発生に関連するケースもあります。

目的

壊疽性膿皮症は自己免疫疾患であり、その原因は完全には解明されていません。 多くの場合、それは既存の自己免疫疾患の合併症としても解釈されます。 これは壊疽性膿皮症と他の壊疽性膿皮症との関連によっても示されます 自己免疫疾患。 したがって、壊疽性膿皮症の全患者の約XNUMXパーセントが苦しんでいます 潰瘍性大腸炎 またはクローン病。 すべての症例の最大50%で、リウマチとの関連 関節炎, 血管炎、慢性関節炎または 白血病 見つけることができます。 との因果関係 メタボリックシンドローム も疑われます。 全体として、壊疽性膿皮症は、孤立した皮膚疾患ではなく、自己免疫学的に基づく一般化された全身性疾患プロセスにおける皮膚反応の発現であると考えられている。

症状、苦情、および兆候

壊疽性膿皮症は、皮膚に膿疱や丘疹が形成され、急速に拡大して合体することから始まることがよくあります。 最終的に、それらは後で劣化し、痛みを伴うものを形成します 潰瘍。 の中央に 潰瘍 の中央ゾーンがあります 壊死。 青みがかった鮮やかな変色が、無傷の皮膚との境界領域に向かって現れます。 潰瘍には感染症は見られません。 ほとんどの場合、病気は非常にゆっくりと進行します。 ただし、開発が急速に進んでいる場合もあり、場合によっては必要になることもあります。 切断 影響を受けた手足の。 下肢は80%の症例で影響を受けます。 ただし、他のすべての皮膚領域も壊疽性膿皮症の影響を受ける可能性があります。 患部が感染すると、重症の病気の経過が予想されます。 非常に頻繁に、他の症状も発生します。 基礎疾患に応じて、重度 消化器系の問題、リウマチ症状、または慢性呼吸器系の問題が頻繁に発生します。

病気の診断と経過

ほとんどの場合、壊疽性膿皮症の診断は、病気の典型的な臨床症状に基づいています。 病気の初期段階では、 血管炎 (炎症 )も頻繁に発生します。 したがって、患部での試験的切除もこの段階で有用です。 その後、炎症反応のみを検出することができます。 血清学的には、特定の変化は検出できません。 時々病理学的に高濃度のモノクローナル 抗体 または変数 自己抗体 検出されます。 の一部として 鑑別診断、紅斑、皮膚などの特定の皮膚病 結核、ブルーリ潰瘍、 丹毒, 潰瘍、あるいは 梅毒 除外する必要があります。

合併症

この病気では、患者は多くの不快な皮膚の愁訴に苦しんでいます。 これは主に肌に関係します 壊死 さらに、皮膚の下の潰瘍の形成。 このため、患者さんもさまざまな合併症を避けるために定期検査に頼っています。 しかし、病気のさらなる経過は正確な原因に大きく依存するため、合併症の一般的な予測は通常不可能ですが、最悪の場合、皮膚層が死ぬ可能性があります。 膿疱や丘疹は皮膚自体に形成されます。 潰瘍は通常、 痛み 肌が不自然な色になることがあります。 病気が治療されていない場合、 切断 場合によっては、影響を受けた手足の治療が必要になることがあります。 病気は薬の助けを借りて治療することができます。 ただし、主な焦点は基礎疾患の治療にあります。 原則として、影響を受ける人々は心理的治療にも依存しています。 治療が成功した場合、平均余命は悪影響を受けません。 しかし、治療に基づいて、患者の生活の中で苦情が再発しないことを排除することはできません。

治療と治療

肉芽組織の形成を促進する非付着性包帯および創傷被覆材は、壊疽性膿皮症の治療に使用されます。 さらに、 創傷治癒 定期的な削り取りによっても加速されます(掻爬)影響を受けた地域の。 ただし、外科的手段による壊死切除は、病変のサイズをさらに大きくする可能性があるため禁忌です。 この効果は、病原性現象としても知られています。 全体的に、良い結果はの全身適用によって得られます 免疫抑制剤. 免疫抑制剤 主に高い-線量 グルココルチコイド と組み合わせて 細胞増殖抑制剤 など アザチオプリン or シクロホスファミド. 治療   グルココルチコイド 単独で中止した後、再発することがよくあります。 したがって、免疫抑制につながるさまざまなプロセスの組み合わせでより良い結果が得られます。 の細菌コロニー形成 リバノールを含む湿布によって、そして穏やかなコースでは、生理食塩水と クロルヘキシジン。 定期的な散歩が促進するので、患者の動きは治療中に制限されるべきではありません リンパ フロー。 これは、発生する可能性のある腫れを減らすのに役立ちます。 付随の 痛み 治療は鎮痛剤を投与することによって行われます。 心理的治療は、 治療。 特に壊疽性膿皮症のような極端な病気の場合、心理的な付随する効果が期待されます。 などの方法 自生訓練、進行性の筋肉 緩和 または個々の深いリラクゼーションは ストレスを減らす。 心理療法的治療もお勧めします。

防止

壊疽性膿皮症の正確な原因は不明であるため、その予防に関する具体的な推奨事項はありません。 既存 自己免疫疾患 この病気の症状が現れる可能性を高めます。 基礎疾患の継続的な治療も壊疽性膿皮症のリスクを減らすことができる可能性があります。 バランスの取れた健康的なライフスタイルのための一般的な推奨事項 ダイエット、たくさんの運動、そしての回避 アルコール そしてタバコは常に体の健康に良いです。 それらはまた、個々の症例における壊疽性膿皮症のリスクを減らすのに役立つ可能性があります。

ファローアップ

ほとんどの場合、ごくわずかです 措置 壊疽性膿皮症の影響を受けた人は、直接アフターケアのオプションを利用できます。 このため、この病気によるさらなる合併症や不快感を防ぐために、早期に医師に相談する必要があります。 自己治癒は起こり得ないので、最初の兆候や症状については医師に連絡する必要があります。 影響を受ける人々の多くは、さまざまな薬の服用に依存しています。 ここでは、症状を適切かつ永続的に打ち消すために、薬が定期的かつ正しい投与量で服用されていることを確認することが常に重要です。 さらに、影響を受ける人も着用する必要があります 圧縮ストッキング 壊疽性膿皮症を完全に治癒するために。 不確実性、質問、または副作用がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 影響を受けた人々の多くはまた、治療中の心理的援助に依存しており、それによって、特に自分の家族の支援は、病気のさらなる経過に非常に良い影響を与える可能性があります。 しかし、壊疽性膿皮症のさらなる経過は、診断の時期と疾患の症状に強く依存しているため、一般的な予測は不可能です。