嚢胞性肝臓：原因、症状、治療

システィック肝臓病気（PCLD –多嚢胞肝疾患）は、肝臓が嚢胞（液体で満たされた空洞）でいっぱいになるまれな肝疾患です。嚢胞性の原因肝臓知られている遺伝子上の突然変異染色体 6と19、とても嚢胞性肝臓したがって、遺伝性疾患です。嚢胞性肝は肝嚢胞と混同しないでください。

嚢胞性肝臓とは何ですか？

嚢胞性肝臓は通常、肝臓の先天性奇形です。この場合、臓器は嚢胞でいっぱいです。はるかに一般的な肝嚢胞とは対照的に、嚢胞性肝は非常にまれな疾患であり、しばしば遺伝的に決定されます。この病気は、肝臓のゆっくりとした進行性の拡張と腹腔の変化の可能性を特徴としています。嚢胞性肝は一般的に良性の病気で、主に40歳以降の女性に発生します。

目的

嚢胞性肝臓の最も一般的な原因は、常染色体優性多発性嚢胞腎として知られているものです腎臓病気（略してADPKD）。罹患した全患者の約58％がすでに20歳までに嚢胞性肝臓を発症しており、85％が30歳、95％が40歳までに発症しています。腎臓疾患は常染色体優性多嚢胞肝疾患よりも一般的です。 ADPKDでは、腎臓腎臓組織の嚢胞性リモデリングによる機能。これは腎不全につながりますが、これは次の方法でのみ治療できます透析ドナー臓器が利用できない限り。とりわけ、影響を受けた患者はまた、船脳動脈（動脈瘤）では、ハートバルブ、およびの良性の突起コロン壁。多発性嚢胞腎の病気の経過は、嚢胞性肝臓の病気の経過と似ています。

症状、苦情、および兆候

嚢胞性肝臓は通常、最初は症状を引き起こさない良性の病気です。しかし、遺伝的欠陥のために、肝臓は生まれた時から嚢胞でいっぱいです。ただし、これは最初は肝機能に影響を与えません。しかし、嚢胞性肝臓には、時間の経過とともにどんどん大きくなるという性質があります。その結果、肝臓の嚢胞が成長します。サイズが大きくなっているため、後で押すことができます胃と腸とこれらの臓器の変位を引き起こします。これは、によって引き起こされる典型的な症状が質量発生する。症状には、初期の満腹感が含まれます。食欲不振, 吐き気, 嘔吐と減量。さらに、肝臓のサイズの増加はますます可能性がありますつながる息切れとハート問題（心不整脈）。それにもかかわらず、肝機能は当分の間無傷のままです。ただし、これはさらに嚢胞が形成されるとますます制限される可能性があります。肝機能障害は、肝灌流障害または胆汁フロー。の場合胆汁流れの問題、黄変もあります皮膚そして目（黄疸）。ごくまれに、嚢胞からの出血も可能です。嚢胞の裂傷や感染症も発生する可能性があります。したがって、嚢胞性肝臓の一般的に良好な予後にもかかわらず、症状を緩和するために外科的介入が必要な場合があります。しかし、肝臓が完全に嚢胞でいっぱいになると、肝機能が完全に機能しなくなる可能性があります。その場合、肝臓移植実行する必要があります。

診断とコース

嚢胞性肝臓は、主に、嚢胞の数とサイズの増加による臓器のサイズのゆっくりとした増加によって現れます。その場合、通常、体内の他の臓器の変位もあります。嚢胞の肝臓は通常、正常な臓器の約XNUMX倍の大きさに成長します。嚢胞性肝臓の典型的な症状は次のとおりです。痛み、腹囲の増加、初期の満腹感、吐き気 & 嘔吐、および腹壁ヘルニア。状況によっては、影響を受けた個人が息切れを経験し、心不整脈。嚢胞内容物の感染または嚢胞の破裂（出血の有無にかかわらず）が発生した場合、深刻な合併症が発生する可能性があります。まれに、嚢胞の肝臓は肝臓の機能の高度な制限を運びます。超音波（超音波検査）は嚢胞性肝臓を診断する最も確実な手段です。他の家族がすでに病気にかかっている場合は、病歴嚢胞性肝臓の正確な性質に関するさらなる手がかりを提供することができます。コンピュータ断層撮影または磁気共鳴画像提供することもできますさらに詳しい情報、特に症状がある場合。実験室パラメータの上昇のみ（例、ビリルビン）または高架腫瘍マーカー（CA 19-9）病気の重症度についての結論を許可しません。

合併症

嚢胞性肝臓はさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。肝疾患が時間内に治療されない場合、心不整脈、呼吸困難、および胃腸症状は、病気が進行するにつれて発生する可能性があります。嚢胞のさらなる成長は原因腹痛おそらく痙攣、常に倦怠感や病気の強い感覚に関連付けられています。嚢胞内容物の感染または嚢胞の破裂が発生した場合、これは深刻な合併症を引き起こす可能性があります。第一に、肝臓全体が炎症を起こし、その機能を著しく損なうリスクがあります。さらに、血中毒が発生する可能性があり、最悪の場合、致命的となる可能性があります。嚢胞性肝臓の治療では、リスクは主に外科的介入から生じます。肝移植体が新しい臓器を拒絶するリスクがあります。さらに、感染症、アレルギー反応、および次のような二次疾患骨粗しょう症発生する可能性があります。個々の嚢胞の除去はできますつながる出血、けが、または炎症、これは、広範囲にわたる合併症に関連しています。最後に、管理 of 抗生物質と他の薬はすることができますつながる深刻な副作用と相互作用。長期間服用すると、永久的な臓器損傷のリスクがあります。

いつ医者に診てもらえますか？

家族内に遺伝的欠陥があると診断された場合は、子孫の誕生直後に包括的な遺伝子検査を実施する必要があります。既存の遺伝子変異が子孫に伝達されているかどうかを確認する必要があります。いろいろな場合健康不規則性は次のコースで明らかになります、医者への訪問も必要です。最も心配なのは、腫れ、有機体の緊張感、または機能的活動の一般的な制限です。胃腸管の障害の場合、痛み, 吐き気 or 嘔吐、原因の解明が必要です。体重の変化、食欲不振、および一般的な病気の感覚または内部の衰弱は、現在の病気のさらなる兆候です。息切れ、呼吸困難ハートリズムと外観の変化皮膚常に医師に提示する必要があります。嚢胞性肝臓の特徴は、罹患した人の黄色い外観です。合併症が発生する直前に医師に相談する必要があります。不安の状態の場合、不眠症または呼吸活動の障害により内面の落ち着きがなくなる場合は、医師に相談することをお勧めします。診断を下すには健康診断が必要です。症状を緩和するために治療計画が必要です。の着実な増加健康障害は警告信号として理解する必要があります。したがって、それらを制御する必要があります。治療せずに放置すると、生命を脅かす症状が発生する可能性があります。

治療と治療

嚢胞性肝臓は、症状がなければ、必ずしも治療する必要はありません。それでも治療を行う場合は、嚢胞の腹腔鏡下キャッピング、肝臓の個々の部分の除去、または両方の技術の組み合わせによって可能です。肝臓が嚢胞でいっぱいになっていて、結果として肝臓の機能が制限されている場合、肝臓移植例外的な場合に実行されます。どの手順が実際に使用されるかは、影響を受けた患者の症状と苦情によって異なります。外科的介入は通常、症例の90％で症状を終わらせることができますが、嚢胞のさらなる成長による症状の再発を除外することはできません。外科的介入を避けたい患者は、個々の嚢胞の穿刺、硬化療法または投薬に頼ることができます。穿刺 –特に個々の大きな嚢胞の場合–通常、少なくとも短期的には症状の緩和につながる可能性がありますが、再発の可能性も100％あります。嚢胞が硬化している場合、再発の可能性は通常低くなります。どちらの手順も少数の嚢胞に限定されており、通常、症状に有意な改善はありません。薬の使用は、主に副作用とまたのために、かなり批判的に考慮されるべきですが治療費用、投薬（例、ソマトスタチン類似体）は肝臓の減少を引き起こす可能性がありますボリュームだけでなく、嚢胞の成長の減速。

防止

嚢胞性肝臓は、特に遺伝性の場合、実際に予防することはできません。予防があるかどうかを明確にできるのは治療を行う医師だけです措置、徹底した後病歴家族の病気を含めて、服用されました。

アフターケア

影響を受けた人は通常、限られた人しかおらず、ごくわずかです措置嚢胞性肝臓の場合に利用可能な直接アフターケアの。このため、他の症状や合併症の発生を防ぐために、この病気では早期診断とその後の治療が最も重要です。原則として、嚢胞性肝臓はそれ自体を治癒することができないので、影響を受けた人は常に医者の診察に依存しています。多くの場合、病気はによってのみ完全に治癒することができます移植肝臓の。そのような処置の後、影響を受けた人は休息し、どんな場合でもそれを楽にするべきです。体に不必要な負担をかけないように、努力やストレスの多い身体活動は避けてください。同様に、健康的なライフスタイルダイエット嚢胞肝臓のさらなる経過にプラスの効果をもたらす可能性があります。影響を受ける人は、可能な限り太りすぎを避ける必要があります。多くの場合、さまざまな薬を服用する必要があります。これにより、一部の症状も制限される可能性があります。正しい投与量を確保し、また薬が定期的に服用されるように常に注意を払う必要があります。あいまいさや副作用の場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。特定の状況下では、この病気は患者の平均余命を縮める可能性もあります。

自分でできること

嚢胞性肝臓の場合、ほとんどの場合、自助の選択肢は大幅に制限されており、その過程で影響を受けた人が利用できることはめったにありません。病気自体はそれによって通常は移植しかし、肝臓の完全な、それによって外科的介入後の愁訴が再び発生する可能性があります。嚢胞性肝臓に冒された人々は、日常生活の中で自分の家族の助けと支援に依存することがよくあります。心理的サポートもここで非常に重要です。それは予防または緩和にもなるからです。うつ病およびその他の心理的混乱。さらに、医師による定期的な検査も恒久的に監視するために非常に便利です条件肝臓の。一般的に、健康的なライフスタイルと健康ダイエットまた、嚢胞性肝疾患のさらなる経過にプラスの効果をもたらす可能性があります。いずれにせよ、患者は控えるべきです喫煙そして飲むアルコール肝臓に不必要な負担をかけないために。嚢胞性肝臓も遺伝性である可能性があるため、子孫でのこの病気の再発を防ぐために患者が子供を産むことを望む場合は、遺伝子検査とカウンセリングを確実に実施する必要があります。