ダブルアウトレット 右心室 のさまざまな奇形を指します ハート。 この場合、大きな動脈、肺 動脈 および大動脈は、もっぱら 右心室.
両大血管右室とは何ですか？
ダブルアウトレット 右心室 （DORV）は、右両大血管右室の英語名です。 それは先天性奇形を指します ハート。 両大血管右室は、大動脈と肺の両方で発生します 動脈 右心室で発生し、結果として ハート 欠陥。 通常、酸素化 血 から大動脈によって体に供給されます 左心室。 肺 動脈一方、肺動脈は脱酸素化されたものを運びます 血 右心室から肺に向かって。 XNUMXつの主要な 血 船 並んでいます。 まれに、大動脈と肺動脈の起点が 左心室。 その後、医師は二重コンセントについて話します 左心室 （DOLV）、これは両大血管右室と同じ苦情につながります。 両大血管右室は常に心室中隔欠損症（VSD）を伴い、心中隔に穴が開いています。 この穴は心室の単一の出口を形成します。 肺動脈弁狭窄症が発生することも珍しくありません。 さらに、大血管転位症も考えられます。
目的
両大血管右室の発達は、胚発生中に起こります。 その理由は、心臓流出路の回転の障害であり、これは次に奇形に起因します。 医学では、両大血管右室はヘテロタキシーの兆候として分類されます（内臓錯位 胸 および腹腔）。 これらの奇形は、側性化の欠陥とも見なされます。 このような欠陥が発生した理由は、これまで特定できませんでした。 ヘテロタキシーはまれで、15,000人にXNUMX人に発生します。 多くの場合、両大血管右室は他の奇形と一緒に現れます。 これらには主に、持続性の動脈管開存症、心房中隔欠損症、および 大動脈峡部狭窄。 心室中隔欠損症または心室中隔欠損症の位置は、右二重流出心室の臨床症状において重要な役割を果たします。 同じことが肺動脈弁狭窄症の存在にも当てはまります。 したがって、医師は、肺下心室中隔欠損症と大動脈下心室中隔欠損症、または両方の混合形態を区別します。 さらに、大動脈または肺動脈に空間的に近接していない心室中隔欠損症も可能です。 両大血管右室の特殊な形態は、タウシッヒビン症候群です。 この場合、心室中隔欠損症は肺動脈の下にあります。 結果として生じる血流の増加は、肺を真に氾濫させ、影響を受けた子供たちは チアノーゼ 重要な大動脈が心室中隔欠損症から遠すぎるためです。
症状、苦情、および兆候
両大血管右室の症状はさまざまです。 たとえば、症状は肺動脈弁が狭くなっているかどうかによって異なります。 肺動脈の狭窄がある場合、これは影響を受けた乳児で弱い飲酒によって顕著になり、加速します 呼吸 または成長障害。 最悪の場合、致命的なリスクがあります 心不全。 肺動脈弁狭窄症のない両大血管右室の場合、動脈血の流れは肺に向かっていますが、静脈血は主に体内に輸送されます。 これにより、 チアノーゼ。 修正なし、肺 高血圧 差し迫っています。 この混合形態の症状は、心室中隔欠損症の位置によって異なります。 肺動脈弁狭窄症を伴う両大血管右室は ファローの四部作、これは全体の約XNUMXパーセントを占めています 先天性心疾患。 大動脈下VSDが存在する場合、 チアノーゼ、他のすべての形式で見られます。 動脈血と静脈血が心室中隔欠損症を横切って混ざり合い、チアノーゼを引き起こします。
診断
両大血管右室を調査するために使用される主な診断手順には、非侵襲性が含まれます 心エコー検査 これらの手順により、心室中隔欠損症を介した血液の短絡を音響的および視覚的に知覚することができます。 同じことが血液の奇形にも当てはまります 船。 右の二重流出心室の正確な画像を取得するために、医師はまた、 心臓カテーテル。 もし 心臓の欠陥 手術で矯正することができますが、両大血管右室は通常、好ましい経過をたどります。 ただし、複雑なケースでは、追加の問題が発生するため、追加の心臓手術が必要になる場合があります。
合併症
両大血管右室は先天性の心臓の奇形であり、臓器が変位した胚期に発症する可能性があります。 症状には、関連する肺動脈の下の心室中隔欠損症があります 条件。 この目的のために、大動脈と肺動脈は右心室を使い果たします。 その結果、肺は過剰な血液の流入によって氾濫します。 これはできます つながる 特に幼児の生命を脅かす状況に。 結果として生じる合併症は無視されるべきではありません。 一般に、両大血管右室の子供は、飲酒が弱く、息切れ、一般的な発達障害、脱酸素化された血液が多すぎるために目に見えるチアノーゼになる傾向があります。 心不全。 循環器系の問題に加えて、胸動脈の狭窄などの他の奇形、 閉塞 心臓中隔の欠陥または穴は通常存在します。 困難の場合、リスクがあります 肺 結果として生じる心臓による損傷-肺移植。 特に両親は、両大血管右室の子供で大きな課題に直面しています。 矯正外科 措置 早い段階で開始されます。 の程度に応じて 心臓の欠陥、の助けを借りて 心肺マシン。 それを確保するために 酸素-豊富な血液をポンプで送り込むことができます 循環 この場合も、心室中隔の回復を伴ういわゆるリダイレクトが実行されます。 影響を受けた患者は、手術後であっても、必要に応じて生涯にわたる健康診断と投薬を必要とします。
いつ医者に診てもらえますか？
飲酒に弱点がある場合は、常に医師に相談する必要があります 呼吸、および両大血管右室のその他の兆候。 息切れ、目に見えるチアノーゼ、および一般的な発達上の問題がある場合、子供は適切な医師にすぐに連れて行かれるのが最善です。 長期の場合も同様です 痙攣 または手足の目に見える奇形。 奇形の場合は遅くとも医師の診察が必要です つながる 事故や転倒に。 循環虚脱の場合または 心不全、緊急サービスはすぐに警告する必要があります。 ダブレット出口の右心室が診断された場合、影響を受けた子供は医師によって綿密に監視されなければなりません。 重症の場合、症状の性質や病気の一般的な経過にもよりますが、入院期間を長くすることをお勧めします。 ただし、一般的には次のことが当てはまります。両大血管右室の兆候がある場合は、医師の診察を受け、症状を明らかにし、必要に応じて治療することが不可欠です。 治療終了後に再び問題が発生した場合は、小児科医またはかかりつけの医師に相談する必要があります。 他の連絡先は、心臓専門医と脈管専門医です。 症状や苦情が特定されていない場合は、救急医療サービスに連絡することができます。
治療と治療
両大血管右室の治療の目標は、ほぼ正常な解剖学的構造を作り出すことです。 A 心肺マシン 必要な手術の一部として使用されます。 の本質的な部分 治療 左心室から大動脈に向かって血液を向け直しています。 このように、 酸素-豊富な血液が体に戻ります 循環。 さらに、心室中隔欠損症も穴を塞ぐことで修復されます。 右心室から肺動脈への血液の流出を妨げないようにすることも重要です。 これにより、心室中隔欠損症が閉鎖され、大動脈トンネルが形成されます。 ただし、肺による肺の損傷に対抗するために、手術はできるだけ早く実行する必要があります 高血圧。 これが成功しない場合は、心だけ-肺 移植 助けられる。 手術の結果が良かった後でも、患者の生涯にわたる検査を行わなければなりません。
展望と予後
両大血管右室は心臓の奇形であるため、これは 条件 すべての場合に扱われなければなりません。 そうすることで、それはできます つながる 治療なしで影響を受けた人の死に、それによって平均余命をかなり減らします。 ザ・ 条件 それ自体が子供の発達に非常に悪い影響を及ぼし、発達障害につながる可能性があります、 呼吸 困難、さらに心不全に。 ザ・ 内臓 と 脳 十分に供給されていません 酸素、それらに永続的な損傷を引き起こします。 このダメージを元に戻すことはできません。 影響を受けた人々はまた、循環器系の問題と対処する能力の大幅な低下に苦しんでいます ストレス。 ほとんどの場合、状態が早期に治療されない場合、子供は両大血管右室の症状で死亡します。 両大血管右室の治療には通常、手術が含まれます。 ほとんどの場合、この手術は成功し、症状を完全に和らげます。 しかし、重症の場合、病気を治すために心臓と肺の移植が必要です。 しかし、これらは常に実行できるとは限らないため、これらの患者は通常死亡します。
防止
予防策はありません 措置 これは、両大血管右室を防ぐために取ることができます。 たとえば、 心臓の欠陥 すでに先天性です。
フォローアップケア
両大血管右室のほとんどの場合、患者には選択肢がほとんどなく、 措置 アフターケアの。 この場合、影響を受けた人は、いずれにせよ、心臓の奇形を解決することができる介入に依存しているので、それは、さらなる合併症、または最悪の場合、影響を受けた人の死に至らない。 病気が早期に認識され治療されるほど、通常、病気の進行はより良くなります。そのため、両大血管右室の場合、病気の早期認識が前景になります。 原則として、その後、症状を緩和するために心臓に外科的処置が行われます。 手術後も、影響を受けた人は、さらなる損傷を検出して治療するために、心臓の永続的かつ生涯にわたる検査に依存しています。 以来 移植 心のまたは 肺 場合によっては、両大血管右室が必要になることもあります。通常、両大血管右室は、影響を受ける人の平均余命を大幅に短縮します。 苦しんでいる人は、一般的に自分の体にそれを楽にして、不必要な労作にさらされるべきではありません。 健康で健康的なライフスタイル ダイエット、および棄権 アルコール & タバコ、状態を緩和することもできます。
これがあなたが自分でできることです
両大血管右室は、胚発生中に形成される先天性心疾患です。 患者またはその両親が原因となる状態と戦うために取ることができる自助措置はありません。 ただし、奇形を迅速に認識し、専門的に治療することが重要です。 出生前または出生直後に障害が検出されない限り、罹患した乳児の親は迅速に対応する必要があります。 両大血管右室に苦しんでいる乳児は、しばしば適切に飲まず、激しくまたは加速して呼吸します。 このような症状は、常に医師と迅速に話し合う必要があります。 両大血管右室と診断された乳児は、ほとんどの場合、複数の複雑な手術を受ける必要があります。 障害が修正されるまで、心臓突然死のリスクもあります。 手術が失敗した場合、通常、肺の損傷が発生します。 その場合、子供は心肺移植によってのみ救われることができます。 影響を受けた子供の両親と家族は、長期間の定期的な入院、医師の診察、在宅看護の準備をしなければなりません。 さらに、子供の命はしばしば危険にさらされています。 親や親戚だけでこの大きな負担を負うべきではなく、適切な時期に心理療法的ケアを求めるべきです。
