フックス内皮ジストロフィーは、角膜内膜の内皮細胞が死滅する角膜疾患です。 その結果、患者の視力が低下します。 治療の選択肢は次のとおりです 目薬 そして、重症の場合、外科的角膜移植。
フックス内皮ジストロフィーとは何ですか？
角膜、または角膜は、涙で濡れ、凸状であり、眼の外膜の前部を構成し、眼の前部閉鎖を形成する眼の硝子体部分に対応する。 光を屈折させる目の能力は、大部分が角膜によって可能になります。 角膜の透明度と濡れは、鮮明な視覚的印象を与えるための必須要件です。 合計で、人間の目は約60 dptの屈折力を持っており、そのうち40以上は角膜とその背後の房水によって提供されます。 角膜の関連性が高いため、角膜疾患は見る能力に重大な影響を及ぼします。 角膜疾患の1910つはフックス内皮ジストロフィーです。 遺伝性および遺伝性疾患は、医学文献ではフックス角膜内皮ジストロフィー、フックス症候群-II、フックス-クラウパ症候群またはクラウパ症候群とも呼ばれます。 この病気のXNUMXつの異なる形態が現在区別されています。 フックス内皮ジストロフィーはXNUMX年に最初に報告され、眼科医のエルンストフックスとエルンストクラウパが最初に説明したと考えられています。
目的
フックス内皮ジストロフィーの原因は遺伝子にあります。 これまでに文書化された症例では、家族性のクラスター化が観察されています。 このため、ジストロフィーは常染色体優性の遺伝性疾患と考えられています。 しかし、散発的な症例も観察されているため、現代医学は現在、この病気の多遺伝子性の多因子の原因を想定しています。 病気の病因は比較的よく理解されています。 角膜には内皮細胞があります。 老化の過程で、角膜の内側の内皮細胞が変性します。 この方法では、 水 角膜からポンプで排出して前房に排出することはできなくなります。 角膜が腫れ始め、その膜が角膜から浮き上がります 上皮。 異常な内皮細胞産物の結果である、いわゆるデスメ膜の肥厚は、通常、最初は顕著になります。 これらのプロセスの形で、病気は通常、人生のXNUMX年からXNUMX年で最初に現れます。
症状、苦情、および兆候
フックス内皮ジストロフィーの患者は、内皮細胞ジストロフィーが始まってから長い間ですが、通常、人生の最初の数十年で症状を経験しません。 最初の症状は通常約35歳で現れ、視力の最初の軽度の低下に対応します。 ほとんどの影響を受けた個人はまた、まぶしさに対する感受性の増加に苦しんでいます。 特徴的に、これらの初期症状は、XNUMX日の間に改善します。 水 目を開いているときに少なくとも部分的に蒸発する可能性があります。 病気の経過の後半、症候性 痛み 発生する可能性があります。 この 痛み 角膜に形成される涙から生じます。 症状の年齢と遺伝的根拠に応じて、医学は現在、フックス内皮ジストロフィーのさまざまな形態を区別しており、その経過は多かれ少なかれ異なる可能性があります。 多くの場合、重大な原因とならない無害な形態が報告されています 視力障害 適切に扱われたとき。
診断
フックス内皮ジストロフィーの診断は、 眼科医を選択します。 病歴 すでに決定的な手がかりを提供しています。 内皮ジストロフィーの証拠は診断的です。 角膜領域のドレナージ障害も診断の重要な手がかりになります。 細かい診断では、医師は家族歴を使用して、個々の症例の病気の遺伝的根拠のタイプを決定します。 さらに、症状の年齢は、彼が現象をより詳細に分類するのに役立ちます。 フックス内皮ジストロフィー患者の予後は、一般化することはほとんどできません。 原則として、無害な進行形態がありますが、個々の場合、進行は つながる 重度の視力喪失、したがってかなりの 視力障害.
合併症
ほとんどの場合、フックス内皮ジストロフィーの愁訴、症状、および合併症は成人後期まで現れないため、この病気は最初は検出されません。 このため、治療は遅れて行われます。原則として、これは患者の視力に影響を及ぼし、大幅に低下します。 これはできます つながる 完成させる 失明。 患者はまた、光に対する感受性の増加に苦しんでおり、明るい光は痛みを伴い不快であると感じています。 病気が進行するにつれて、より重症になる可能性があります 痛み 角膜も裂けます。 フックス内皮ジストロフィーがかなり無害な形で発生した場合、通常、それ以上の合併症はありません。 また、この場合、視力は変化しません。 治療は通常、 眼科医 そして主に合併症はありません。 影響を受ける人は使用する必要があります 目薬。 重症の場合、外科的介入が必要ですが、それでも つながる 病気の前向きな経過に。 治療後、目の不快感はなくなります。 平均余命は短くなりません。 場合によっては、目の不快感も心理的な不快感を引き起こす可能性があります。
いつ医者に行くべきですか？
視力の変化は、通常、年齢を問わず医師が確認する必要があります。 身近な環境の知覚がぼやけていると、通常のように物体を認識して見ることができなくなったり、既存の視力が低下したりすると、医師の診察が必要になります。 場合 頭痛 発生した場合、視力の間に額の筋肉が緊張している、または影響を受けた人の行動に変化がある場合は、医師に相談する必要があります。 過敏性の増加、内面の落ち着きのなさ、および事故の一般的なリスクの増加は懸念の原因であり、さらなる合併症が発生する前に医師によるチェックが必要です。 影響を受けた人が光の影響に対する強い感受性に気づいた場合、または通常の感度の増加があることを確認できる場合、彼または彼女はこの観察について医師と話し合う必要があります。 見るときに痛みがある場合、目が異常に乾燥している場合、または 皮膚 目の領域が非常に赤い場合は、治療を開始する必要があります。 の場合には 疲労、視力低下による睡眠や日常生活の障害の増加、医師に相談する必要があります。 視力の変化の結果として心理的な問題や感情的な異常が発生した場合は、セラピストに助けを求めることをお勧めします。
治療と治療
因果的 治療 フックス内皮ジストロフィーの患者にはまだ利用できません。 原因はある程度遺伝的であるため、せいぜい 遺伝子 治療 解決策への因果経路を提供する可能性があります。 現在まで、 遺伝子 治療 臨床段階に達していない。 以来 遺伝子 治療 措置 また、費用の増加と高い負担に関連しており、病気は通常、かなり無害であり、リスクとメリットがあります とにかくほとんどの場合、治療法に賛成しないでしょう。 対症療法の選択肢は、特にフックス内皮ジストロフィーにおいて、通常非常に成功しています。 非侵襲的治療の場合、例えば、生理食塩水 目薬 使用されています。 これらのドロップは、の親水性を利用しています 塩。 十分 水 生理食塩水によって患者の角膜から抽出され、視覚的印象を再び鮮明にします。 この穏やかな治療手順で望ましい結果が得られない場合は、より侵襲的な方法が使用されます。 たとえば、進行性の症状は、角膜移植を貫通する兆候である可能性があります。 この手順では、患者は角膜移植を受けます。 ほとんどの場合、角膜移植は球後下で行われます 麻酔。 oculopressorと アセタゾールアミド 硝子体圧を下げます。 移植片は、12時、XNUMX時、XNUMX時、およびXNUMX時の位置にナイロン糸で作られた単結び縫合糸を使用して取り付けられます。 ホフマンによる斜めの縫合は、縫合技術を完了します。 縫合技術は、糸の移動などの術後合併症を回避する必要があります。 専門家が行う場合、原則としてXNUMX時間以内で済みます。 この侵襲的治療に加えて、患者が点滴治療後に改善を示さない場合は、デスメ膜内皮角膜移植も使用できます。
展望と予後
フックス内皮ジストロフィーの治療法はありません。 病気の原因の一部は遺伝的素因によるものです。法的な理由から、人間を変えることを目的とした介入はありません。 遺伝学 許可されている場合、治療は患者の角膜の対症療法に限定されます。 フックス内皮ジストロフィーの特徴は、症状の緩和と治療のリスクとの間のバランスをとるプロセスにあります。 多くの場合、日常生活における障害の重症度は最小限であるため、潜在的な合併症は既存の障害よりも広範囲で複雑になります。 とともに 管理 薬の、視力の改善はすでに多くの患者で生み出されることができます。 生理食塩水点眼薬の使用後、多くの影響を受けた個人がより鮮明な視力を報告します。 投薬が中止されるとすぐに、最適化された視力の退行が短期間で起こります。 このため、救済の見通しを維持するために長期治療が必要です。 特に重症の場合、外科的介入が必要です。 これは、通常のリスクと副作用に関連しています。 A 角膜移植 症状からの永続的な自由を達成することを目的として実行されます。 手術が成功すれば、予後は良好です。 これらの患者の視力は恒久的に改善されます。
防止
フックス内皮ジストロフィーはまだうまく予防できません一方で、遺伝的要因が原因となる役割を果たしています。 もうXNUMXつは、これまでにすべての原因要因が解明されているわけではありません。
ファローアップ
フックス内皮ジストロフィーでは、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。 この場合、自己治癒がない可能性もあるため、患者は常に治療に依存しています。 最悪の場合、完了 失明 発生する可能性があり、それはもはや治療することができません。 ただし、影響を受けた人の平均余命は、フックス内皮ジストロフィーによって減少しません。 多くの場合、影響を受けた個人は点眼薬の使用に依存しています。 角膜を均一に湿らせておくために、定期的な使用を確実にする必要があります。 フックス内皮ジストロフィーの影響を受けた人が、症状を緩和するために外科的介入に頼ることは珍しいことではありません。 この場合、影響を受けた人は、処置後、常に休息し、自分の体の世話をしなければなりません。 彼らは、労作やストレスの多い不必要な活動を控えるべきです。 治癒過程をスピードアップするために、特に目を保護する必要があります。 視力喪失が発生した場合、影響を受ける人々はしばしば友人や家族の助けと支援に依存しています。 この文脈では、他のフックス内皮ジストロフィー患者との接触も日常生活を楽にするのに役立ちます。
自分でできること
フックス内皮ジストロフィーの患者は、不必要な眼精疲労を避ける必要があります。 光の露出は、目の個々のニーズに合わせて調整する必要があり、暗すぎたり明るすぎたりしないようにする必要があります。 病気の過程で、過度の運動を減らすために目の要求を修正し、変更する必要があります。 日常生活では、患者は、特定の視覚刺激を最大の緊張で鋭く見ようと散発的に見ようとしないように注意することができます。 目や額の筋肉が収縮すると、目に強い圧力がかかり、健康に悪影響を及ぼします。 多くの場合、これは不快感の増加につながります 頭痛 開発し、 ストレス 構築。 視力が変化した場合、患者は常に医師に相談し、医師の指示に従う必要があります。 視力が低下すると、感情的な問題が頻繁に発生します。 フックス内皮ジストロフィーに対処するために、
患者は心理的サポートを利用します。 セラピスト、友人、親戚、または病気に苦しんでいる人々との会話では、心配や経験を交換することができます。 恐れを減らし、意見の不一致を明らかにすることができます。 緩和 技術は患者が彼または彼女の内面を減らすことを可能にします ストレス。 精神的な安堵はしばしば ヨガ たとえば、定期的に練習されています。
