チャーグ-ストラウス症候群は、小さな炎症性疾患です 血 船 そしてリウマチ性疾患のグループに属しています。 今日、それは医学でも知られています 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 （EGPA）。 もともとは、XNUMX人のアメリカ人病理学者、ジェイコブ・チャーグとロッテ・ストラウスによって名付けられました。
チャーグ-ストラウス症候群とは何ですか？
この病気では、血流の終わりの動脈と静脈が主に影響を受け、永久的な病巣を持っています 炎症。 チャーグ-ストラウス症候群は原発性です 血管炎 (炎症 of 血 船）; これらの血管の炎症を引き起こす他の根本的な身体的疾患はありません。 の絶え間ない炎症活動の結果 船 病気の血管の後ろの臓器がもはや十分に供給されていないということです 血 したがって、十分に 酸素。 したがって、損傷は主に ハート と肺だけでなく、他にも 内臓、および 皮膚 & 神経.
目的
チャーグ-ストラウス症候群は、主にすでに ぜんそく または別の アレルギー。 喘息の症状に加えて、肉芽腫が発症します。これは、結節性の炎症細胞が肺の小血管に蓄積し、 皮膚。 これらは体自身によって引き起こされます 免疫システム のタンパク質成分に反対する 血管 細胞、の助けを借りてそれらを撃退 白血球 そしてそれらを破壊します。 このプロセスは自己免疫反応と呼ばれます。 NS 免疫システム 体自身の構成要素に逆らい、それらを破壊します。 血管自体では、体の自己免疫反応が血管壁の炎症性腫脹を引き起こし、血管を完全に閉じる可能性があります。 その結果、隣接する臓器に十分な量を供給することができなくなります 酸素 と栄養素。 これは特に危険です ハート 動脈、 閉塞 これらの缶の つながる へ 心臓発作 したがって、死。
症状、苦情および兆候
チャーグ-ストラウス症候群の症状は、最初はかなり非特異的です。 最初は、ほとんどの患者がアレルギーを経験します ぜんそく 関連付けられている アレルギー性鼻炎。 病気が進行するにつれて、 肺炎 発熱 開発します。 の場合 ハート 周囲の血管の炎症性病変の影響を受け、これは 心不全、そのことができます つながる へ 心臓発作 炎症性血管が完全に閉塞している場合。 この病気は多くの患者の個々の神経細胞にも損傷を与えるため、患部にしびれや麻痺が発生する可能性があります。 周辺のエリアの場合 胃 そして腸が影響を受けます、 腹痛 & 下痢 発生する可能性があります。 の中に 皮膚 地域では、病気は潰瘍の形で現れ、治癒が不十分です 傷.
診断
喘息患者が次のような他の症状を経験した場合 心不全, 肺炎、再発 炎症 副鼻腔、痛み、皮膚の出血については、医師がさらに検査を命じます。 この目的のために、影響を受けた皮膚領域または臓器から組織サンプルが採取され、検査されます。 さらに、好酸球顆粒球の割合の増加、のサブグループ 白血球、血中で検出することができます。 さらに、チャーグ-ストラウス症候群に苦しむ患者のほぼ半数で、特定の 抗体 患者自身の体の構造に向けられたものを検出することができます。 一般的に、 血液検査 炎症のレベルの上昇を示します。 X線、 コンピュータ断層撮影, 磁気共鳴画像 心臓、肺、または副鼻腔の炎症部位を見つけるために使用できます。
合併症
チャーグ-ストラウス症候群の患者は、中型および小型の動脈と静脈の絶え間ない炎症活動に苦しんでおり、影響を受けた血管を破壊します。 その結果、損傷した領域の後ろにある臓器への血液の供給が不十分になります。 心臓と肺が影響を受けると、重篤な合併症が発生します。 腎臓の損傷、 神経、腸や皮膚も可能です。 血管の炎症は、追加の合併症を引き起こす他の病気に基づいていません。 ただし、アレルギー、特にアレルギーのある患者 ぜんそく、リスクグループに属します。 特定の薬を服用することもできます つながる この血管疾患の合併症に。 チャーグ・ストラウス症候群の特徴は、肉芽腫と呼ばれる結節状の炎症部位の蓄積です。これにより、自己免疫疾患が発生し、体の個々の構成要素に対して体自身の防御システムが向けられます。 炎症性病巣が増殖し、血管を引き起こします 閉塞。 アレルギー性喘息に加えて、患者は 鼻炎, 呼吸 困難と 胸の痛み。 軽度 肺炎 発熱 発生することがあります。 下痢、減量、および 腹痛 腹部臓器疾患の症状を伴います。 個人の場合 神経 損傷すると、供給領域にしびれが生じ、麻痺を引き起こします。 心臓が関与している場合、最悪のシナリオは心筋の炎症です、 心不全 または 心臓発作。 治療は投薬によるものです。 チャーグ-ストラウス症候群の患者の生存率は、迅速な成功に依存します 治療 心臓の関与は非常に重要ですが、60パーセントです。
いつ医者に診てもらえますか？
残念ながら、チャーグ-ストラウス症候群は特に特徴的な症状を示さないため、この病気の早期診断と治療は多くの場合不可能です。 影響を受けた人が非常に頻繁に苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります 鼻炎 そしておそらく喘息や他の人からも 呼吸 困難です。 発熱 肺や耳の炎症も症候群を示している可能性があります。 最悪の場合、影響を受けた人はチャーグ-ストラウス症候群のために心臓発作を起こし、それで死亡する可能性があります。 梗塞の場合、救急医による即時の治療が必要です。 さらに、しびれや一時的な麻痺も病気を示している可能性があります。 傷 治癒が不十分または持続する 腹痛 & 下痢 さらなる合併症を避けるために、医師による検査も必要です。 検査は、一般開業医または耳鼻咽喉科医が行うことができます。 さらに、確定診断を行うには、より正確な画像診断が必要です。
治療と治療
当初は、 治療 病気の 抗生物質。 その後、コルチコステロイドは主に少量で処方されます。 これらは抗炎症作用があるため、主にリウマチ性疾患にも使用されます。 治療の目的は、炎症の兆候を抑制し、血液値を正常化することにより、すべての臓器機能を維持することです。 心臓または末梢の場合 神経系 チャーグ-ストラウス症候群の影響を受け、免疫抑制剤が医師によって投与されます。 治療せずに放置すると、この病気は体の血管に炎症性病巣をさらに広げ、次のリスクをもたらします。 閉塞 とカットオフ 酸素 重要な体細胞や臓器への供給。 選ぶ モニタリング 再発の早期発見には常に必要です。 再発が早期に検出されるほど、医師は攻撃性の低い投薬に迅速に介入できます。 リウマチ性の愁訴、喘息の増加、および一般的な病気の感覚が長期の改善の後に再び発生する場合、これらは再発の警告症状である可能性があります。 チャーグ-ストラウス症候群はまれな炎症性免疫障害であるため、患者と家族の教育は特に重要な要素です。 治療。 血管疾患の患者教育は、さまざまな医療センターまたは州の協会によって提供されています リウマチ 同盟。 病気の診断は、影響を受ける人々とその親族の社会的、職業的、家族的用語の大きな中断を意味することが多いため、有能で全体的な医療が必要です。 時々、付随する 心理療法 病気の診断と結果に対処するためにも必要かもしれません。 60年間の影響を受けた人々の生存率はXNUMXパーセントです。 ここでは、心臓の血管が炎症性病巣の影響を受けるかどうかが大きな役割を果たします。
展望と予後
チャーグ-ストラウス症候群では、自己治癒はありません。 原則として、症状は治療せずに放置した場合にのみ悪化し、最悪の場合、影響を受けた人の死につながる可能性があります。 影響を受けた人は発熱と肺炎に苦しんでおり、それはまた、体の他の炎症を引き起こす可能性があります。 それが進行するにつれて、チャーグ-ストラウス症候群はまた、適切に治療されない場合、心臓発作を引き起こす可能性があります。患者はしばしばしびれ、重度の腹部を経験します 痛み または下痢さえ。 症候群が治療されない場合、大幅な遅延が発生します 創傷治癒 さらに、永続的な麻痺。 ほとんどの場合、チャーグ-ストラウス症候群は薬の助けを借りてうまく治療することができます。 病気の経過はポジティブですが、影響を受けた人はの長期使用に依存しています 免疫抑制剤。 治療せずに放置すると、チャーグ-ストラウス症候群はさらなる炎症の拡大につながる可能性があります。 治療が成功した後でも、患者は早期に再発を検出するために定期的な検査に依存しています。 影響を受けた人の平均余命が症候群によって減少するかどうかは、心臓が病気によって等しく影響を受けるかどうかに大きく依存します。
防止
チャーグ-ストラウス症候群は炎症性リウマチ性自己免疫疾患であり、他の基礎疾患はなく、予防薬もありません。 措置 取ることができます。 患者さんにとって重要なのは、バランスの取れた健康的でバランスの取れたライフスタイルです。 ダイエット と運動。 さらに、影響を受けた人々がそれに応じて治療を求めるためには、再発の警告の兆候について知ることが重要です。
アフターケア
以前はチャーグ-ストラウス症候群と呼ばれていた、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）は比較的まれです。 症候群はXNUMXつの段階で進行します。 フェーズXNUMXが発生する年齢と正しい診断が行われる時期に応じて、治療とフォローアップが調整されます。 ここでは、フェーズXNUMXのアフターケアとフェーズXNUMXへの進行の両方を考慮することが重要です。 この意味で、アフターケア 措置 多くの場合、同時に予防策が含まれます。 ただし、多発性血管炎（EGPA）を伴う好酸球性肉芽腫症の個々の段階の発症の間に数年が経過する可能性があります。 この点で、フォローアップは病気の各段階でより長い間隔で可能かもしれません。 診断から治療なしのフェーズ25までの平均的な比較的短い生存期間には問題があります。 未治療で、影響を受けた個人のせいぜい75パーセントが生き残ります。 医学的に治療された患者の場合、生存率はXNUMXパーセントです。 重度の心血管疾患のリスクは、 血管炎。 これだけでも注意深いフォローアップが必要です。 監視 コルチコステロイド療法の必要があります。 さらに、化学療法剤、 インターフェロン, 免疫グロブリン、または血漿交換などの手順は、チャーグ-ストラウス症候群の重症例で使用される場合があります。 このような治療アプローチには、 モニタリング 重度の副作用と後遺症のためのフォローアップ。 チャーグ-ストラウス症候群でも新しい化合物がテストされているため、臨床試験は理解を深めるのに役立ちます。
これがあなたが自分でできることです
チャーグ-ストラウス症候群は非常にまれな炎症性免疫障害です。 したがって、患者とその家族を教育することは治療の重要な部分です。 クリニックはたくさんありますが、 健康 センター、および血管疾患についての教育を提供する健康保険会社。 の地域協会 リウマチ リーグもこの分野に関与しています。 患者の回復の可能性は、病気が早期に発見され治療されるほど高くなります。 炎症過程がすでに進行していて、肺や心臓に深刻な損傷が生じている場合、生存の可能性は大幅に低下します。 したがって、最善の自助策は、できるだけ早く有能な医師に相談することです。 初期の段階では、症候群はに似ています アレルギー性鼻炎 または軽度の喘息。 原因がわからないままこのような症状を繰り返し観察する人は、これらの苦情を軽視するべきではありませんが、直ちに医学的解明を求めるべきです。 抗生物質 チャーグ-ストラウス症候群の治療の一部として定期的に処方されています。 これら以来 薬物 また、有益な殺します 細菌 腸では、非常に重度の下痢がしばしば起こります。 患者は、次のようなプロバイオティクス食品を摂取することにより、このしばしば非常に苦痛な副作用を防ぐことができます ヨーグルト。 はるかに効果的なのは、細菌培養物を直接摂取することです。 対応する調剤は薬局で入手可能であり、 健康 食料品店。 自然療法では、 ダイエット 炎症性免疫疾患、特に 菜食 無し ミルク と乳製品。
