ギルバート-ミューレングラハト病、またはジルベール症候群は、高レベルのレベルによって現れる代謝障害です ビリルビン セクションに 血。 この障害は遺伝的ですが、永久的な損傷をもたらすことはめったにありません。
ジルベール症候群とは何ですか？
の解剖学と構造に関するインフォグラフィック 肝臓。 拡大するにはクリックしてください。 ミューレングラハト病 増加を特徴とする効果を説明するために使用される用語です 濃度 間接の ビリルビン セクションに 血。 その結果、目の黄変などさまざまな症状が現れます。 間接的なので ビリルビン に溶けにくい 水、それは可溶化剤として作用するアルブミンに結合します。 ギルバート-ミューレングラハト病 したがって、代謝障害です。 これは、生化学的変換プロセスの遅延に起因します。 血 そして完全に無害です。 しかし、治療できるさまざまな症状が現れます。
目的
ミューレングラハト病 酵素UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼの活性の低下によって引き起こされます。 この酵素は脂溶性代謝物をに変換する責任があります 水-可溶性の最終製品。 このプロセスが妨げられると、さまざまな代謝産物や外因性物質などが 薬物 体からの排泄に最適に準備することはできません。 これにより、上記の症状が発生します。 特に、赤血球の色素ヘムが乱れます。 特に酵素UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼの活性低下によって引き起こされる効果は、外的原因を伴うことはめったにありません。 しかし、低脂肪 ダイエット 管理可能な症状を引き起こす可能性があります。 断食 食事療法はまた、しばしばジルベール-ミューレングラハト病と関連しています。
症状、苦情、および兆候
ジルベール-ミューレングラハト病は通常、完全に無害です。 ほとんどの場合、症状はまったくありません。 眼球の白い部分の黄変のみ、そして非常にまれなケースでは、 皮膚 特定の条件下で観察されます。 黄変は増加によって引き起こされます 濃度 ビリルビンの分解が遅いことに起因する血中のビリルビンの減少。 運動中にビリルビンが増加するため、 アルコール 消費、低脂肪食、または長期間 断食、強膜の変色と 皮膚 これらの条件下でも増加します。 ただし、これらは通常、ジルベール-ミューレングラハト病の唯一の症状です。 のようにかゆみ 黄疸 関連付けられている 肝臓 病気は、ここでは発生しません。 ただし、めったにありません。 黄疸 次のような特徴のない症状を伴う場合があります 疲労, 腹痛 吐き気, 片頭痛状 頭痛, 食欲不振、および過敏性。 ただし、これらの症状はビリルビンのレベルに依存していません 濃度。 ジルベール・ミューレングラハト病の特徴は、通常、思春期後の若い男性にのみ発症することです。 ジルベール・ミューレングラハト病には病気の価値はありません。 合併症は発生しません。 目と 皮膚 変色は、老年期に完全に消えるまで、年齢とともに頻度が低くなります。 ただし、まれに、付随する症状が生活の質に悪影響を与えることがあります。 目と皮膚の黄変の最初の出現はまた、彼らが無害について教育されるまで、影響を受けた人々を当惑させる可能性があります 条件.
診断とコース
ジルベール-ミューレングラハト病は明確に診断することができます。 この目的のために、どの症状が発生するかを影響を受ける人との会話で決定する必要があります。 増加していることが判明した場合 吐き気 黄色い目と関連して、少なくとも疑いがあるかもしれません。 他の症状はせいぜい感染症に関連して起こります。 したがって、症候群は、の領域で苦情を伴う可能性があります 肝臓, 吐き気 と倦怠感。 特に中 断食 or ストレス、症状が悪化します。 ただし、それを超えると、効果に重大な症状はなく、通常は症状がなくなります。 健康 影響を受けた人のための合併症。 したがって、検出が困難です ミューレングラハト病 外部検査による。 A 血液検査一方、症候群に関する情報をすばやく提供できます。 特に、ビリルビン値は非常に重要です。 これらの値のみが上昇し、他のすべての血液値が正常レベルである場合、患者はジルベール症候群であると見なすことができます。 症候群は無害ですが、それでも診断は非常に重要であるため、肝臓の重篤な疾患を除外することができます。 溶血も明確な診断で除外することができます。 したがって、場合によっては、医師はXNUMXパーセント確実であるために遺伝子検査に頼ります。 ジルベール症候群の経過は問題ありません。 ほとんどの場合、黄色い目や吐き気などの症状は数日後に消えます。 より長い空腹時の治癒の間でさえ、症候群はめったに 健康 制限。 ミューレングラハト病 多くの場合、影響を受ける人々はまったく気づきません。 それにもかかわらず、症状は過小評価されるべきではありません。 それは肝臓の深刻な病気である可能性があり、どのような場合でも治療する必要があります。
合併症
ほとんどの場合、ジルベール-ミューレングラハト病は特定の制限や合併症を引き起こしません。 ほとんどの患者は一生この病気で生きており、平均余命の低下はありません。 したがって、症状が出なければ病気を治療する必要はありません。 ただし、症状が発生した場合、通常は次の症状が現れます。 疲労 そして患者の倦怠感。 影響を受けた人の回復力もギルバート・ミューレン病のために大幅に低下し、 つながる 日常生活の障害に。 さらに、一部の影響を受けた人は吐き気と黄色い目で苦しんでいます。 肝臓の症状がひどい場合、患者は非常に気分が悪くなることがあります。 この場合、症状がさらに悪化するため、影響を受けた人が断食すると、ジルベール-ミューレングラハト病から合併症が発生する可能性があります。 原則として、ジルベール-ミューレングラハト病は治療を必要としません。 重度の症状の場合にのみ、症状を制限することができます。 患者の平均余命は病気によって減少せず、それ以上の合併症は発生しません。
いつ医者に診てもらえますか？
ジルベール・ミューレングラハト病として知られる代謝障害である非溶血性黄疸は、すでに先天性です。 それで発生する症状は、の兆候に関連しているため、比較的迅速に気づかれます 黄疸。 したがって、最初の医師の診察は通常、人生の早い段階で、しばしば思春期に行われます。 肝障害がない場合、調整済み ダイエット 通常は十分です。 遺伝的欠陥が引き起こす可能性のある症状は、いくつかの要因によって異なります。 それらのほとんどは、食事の調整を通じて影響を受けた人自身によって影響を受ける可能性があります。 この点で、ジルベール・ミューレングラハト病の影響を受けた人々は、適切なライフスタイルを採用することにより、実質的に無症状を維持することが自分たちの手に委ねられています。 ただし、他の病気のための特定の薬や 痛み ジルベール症候群の症状を悪化させる可能性があります。 したがって、服用するとき コレステロール-低下 薬物 など シンバスタチン or アトルバスタチン、医師に相談する必要があります モニタリング 目的。 エストロゲン含有の使用についても同じことが推奨されます 避妊薬 経口避妊薬やよく使われる市販薬など 痛み アセトアミノフェンや イブプロフェン。 目が黄色くなった場合は、いずれにせよ医師の診察を受けてください。 黄疸や肝障害は除外する必要があります。 ジルベール-ミューレングラハト病の存在は、空腹時の治療を控える必要があるだけで、特定の 覚せい剤 など アルコール or ニコチン。 このため、通常、医師の診察は必要ありません。
治療と治療
ミューレングラハト病は無害な代謝障害であるため、強制的な治療は必要ありません。 ただし、症状を改善し、教育を提供することは可能です。 これは、影響を受けた人が黄色い目や繰り返しの吐き気に悩まされ、生活の質が低下した場合に特に必要です。 したがって、治療の最も重要な柱は、影響を受けた人との詳細な話し合いです。 これでは、個々の症状について話し合い、ビリルビンレベルが高いことに起因する可能性があります。 治療のもうXNUMXつの柱は、互換性のない薬剤のテストです。 特定の 薬物 特に、 パラセタモール、症状を悪化させる可能性があるため、特定の状況では中止する必要があります。 したがって、ミューレングラハト病は通常問題を起こさないと言えます。 せいぜい、影響を受ける人々の不確実性は教育を通じて払拭されなければなりません。 一般的に、ミューレングラハト病が病気であるかどうかは疑わしいです。たとえば、最近の研究では、ジルベール症候群が予防できることが示されています。 コロン 癌、アテローム性動脈硬化症、および 肺 病気。
展望と予後
ジルベール・ミューレングラハト病の予後は患者にとって非常に良好です。 影響を受けた個人の平均余命も、影響を受けていない個人の平均余命と同じくらい高いです。 さらに、ジルベール・ミューレングラハト病は、発生するほとんどの場合、完全に無害です。 病気の症状が影響を受ける人に影響を与えることは非常にまれです。 しかし、罹患した人が年をとるほど、病気の症状は少なくなり、軽度になります。 多くの場合、症状は高齢になると完全に消えます。 影響を受けた人々の死亡率は、病気によって増加しないと想定されています。 病気によるビリルビンレベルの上昇が肺の特定の病気から保護し、したがって一般的な死亡率を低下させることを示す研究さえあります。 とりわけ、これはに対する保護に関係します 慢性閉塞性肺疾患 そしてまた恐ろしいに対して 肺 癌。 しかし、影響を受けた人に起こりうる目の黄変という美容上の問題は、しばしば非常に大きな負担になります。 多くの場合、部外者は黄変を正しく解釈できず、伝染病について考えることができません。 そのような場合、可能な治療法の選択肢について話し合うために医師との会話を求める必要があります。 ただし、一般的には 治療 ジルベール-ミューレングラハト病の必要はありません。
防止
ジルベール・ミューレングラハト病には病気の価値がないため、予防的治療は必要ありません。 目の特徴的な黄変を避けたい場合は、空腹時の食事と低脂肪の食事をできるだけ避けることをお勧めします。 これにより、ビリルビンレベルが正常レベルに保たれます。 さらに、症候群では、教育を提供することが重要です。 他の人が症状に苦しんでいる場合は、ジルベール症候群が原因として指摘されるべきです。 薬は医師と相談した後にのみ服用する必要があります。 無害な症状にもかかわらず、黄色い目の包括的な診断を行う必要があります。 それが他の種類の病気であるのは珍しいことではありません。
自分でできること
原則として、ジルベール-ミューレングラハト病は無害です。 治療は不可能であり、必要でもありません。 ただし、影響を受けた人は、病気について詳しく知ることをお勧めします。 特にインターネットでは、病気に対処する方法や症状を回避する方法について多くの情報を見つけることができます。 ジルベール・ミューレングラハト病の場合、間接的なものしかありません 健康 影響を受けた人が特定の薬を服用し、これらが体によってより不十分に分解される可能性がある場合のリスク。 いくつかのケースでは、これは つながる 軽度の副作用に。 このような症状は、服用時に特によく知られています 癌 とHIV薬。 耐容性を明確にするために、 添付文書 新しい薬を服用する前に。 一般的に、患者は可能な限り肝臓を温存するように努めるべきです。 このため、彼らは避けるべきです ニコチン & アルコール 可能な限り。 また、影響を受ける人々が薬物を摂取してはならないことも特に重要です。 一般的に、健康的でバランスの取れた ダイエット をお勧めします。 安全のために、食事を摂ることをお勧めします サプリメント、化学添加物を含む食品、アーユルヴェーダ ティー、漢方薬、および少量の漢方薬のみ。 苦しんでいる人は、原則として空腹感を避けるべきです。 計画された食事と過度の飢餓の食事は、医師と話し合う必要があります。 さらに、患者は十分な睡眠をとることをお勧めします。
