必ず死に至る稀有で危険な病気がクールー病です。 とはいえ、興味深いことに、クールー病はパプアニューギニアの先住民族でのみ発生するため、心配する必要はありません。
くるとは？
くるはにつけられた名前 脳 いわゆる伝染性海綿状脳症、または海綿状脳症の 1930 つである疾患。 興味深いことに、この病気は、太平洋、フォアの島国パプアニューギニアの特定の先住民の間でのみ発生します。 20 年代まで西洋文明の科学者がこの先住民族を訪れたことはなく、クルが初めて研究されたのは XNUMX 年以上後だったため、この病気が最初にそこに現れたのは不明です。 それまで、この病気はフォアの間で流行し、多くの死者を出しました。 クールー病の感染は、症状として現れません。 病気の発症によってのみ、クールー病を示唆する特定の病気を特定することができます。 この病気は、フォアの部族のメンバーが特定の儀式で他のフォアの脳を食べたために伝染し、その一部はクールー病に感染していた. しかし、パプアニューギニアではそのような行為が法律で禁止されていたため、クールー病の件数は着実に減少しています。 この病気は、協調運動障害と典型的な筋肉によって現れます。 震え. さらに、多くの場合、 頭痛 嚥下障害だけでなく、筋萎縮や 言語障害。 とりわけ、これらは つながる 不自然な笑い声が聞こえるため、この病気は笑いの病気と呼ばれることもあります。
目的
くるは異型が原因 タンパク質 同じプリオンと呼ばれる 病原体 で使用される クロイツフェルト・ヤコブ病、ドイツで知られている病気。 と考えられている タンパク質 遺伝子の突然変異や感染によって変化し、危険な亜種になります。 タンパク質が非定型的に変化した場合、他の逸脱した特性の中でも特に、他のタンパク質を変換する能力があります。 タンパク質 同様に欠陥のある危険な形に。 したがって、フォアが食べた後、 脳 儀式の過程で感染した犠牲者の体は、最終的に健康なタンパク質を病気の変異体に変換し始めました. くるは潜伏期間が特に長い。 これは、感染したものを食べるまでに長い時間がかかることを意味します。 脳 そして病気の発症、通常は少なくとも40年。 これまでのところ、感染者からクールー病が何年後に発生するかは正確には定かではありません。 今日でもまだ孤立した新しい症例がありますが、人間の脳の消費はパプアニューギニアでは長い間禁止されているため、50年またはXNUMX年後にはまだ発生の可能性があると想定されています.
症状、苦情、および兆候
クールー病は、さまざまな症状として現れます。 病気の兆候は、感染から数年後に現れます つながる 感染者は数週間から数ヶ月以内に死亡します。 この病気の典型的な兆候は、協調性がなく、目立つことです。 震え、これも発生します 寒気. 病気のこれらの徴候は、しばしば、慢性的な腕と足の歩行障害、筋萎縮、および手足の麻痺を伴います。 脚 痛み. 言語障害 & 頭痛 発展することもあります。 ほとんどの場合、嚥下障害も発生し、食事が困難になり、体重が減少する可能性があります。 さらに、斜視が発症することがあります。 この病気は、心理的な不調を引き起こすこともあります。 考えられる症状は、性格の変化やイライラ、抑うつ気分、 不安障害. クールー病の症状は通常、潜伏期間が非常に長くなります。 多くの場合、感染後数年から数十年まで現れません。 個々の症状は通常 つながる 患者が最終的に死亡する生命を脅かす合併症へ。 厳しいコースは、肉体的および精神的なものであるという事実によって認識できます。 条件 急速に悪化します。 XNUMX か月から XNUMX か月以内に、麻痺、臓器機能不全、およびその他の症状が現れ、同様に急速に進行し、通常は XNUMX 年以内に死亡します。
診断と進行
症状は他の多くの病気の典型でもあり、疑いの余地なく病気を証明する方法がないため、クールー病を罹患した個人から明確に診断することはできません。 kuru の典型的な変化を調べます。 したがって、クルの検出は、罹患者の死亡後にのみ可能です。 このような組織検査の間、クールー病の典型的な脳の視覚的変化は、顕微鏡下ですぐに見ることができます。 脳は次第に穴が空くようになり、すぐにスポンジのようになり、その構造も多くの細かい穴が特徴です。 脳組織の穴は、いわゆるアストログリオーシスによって引き起こされます。アストログリオーシスでは、脳の支持細胞が水疱を形成し、膨張して最終的には死に至ります。 さらに検査を行うと、神経接続の低下や、神経細胞の完全な死、さらにはタンパク質の変化が示される場合もあります。 クールー病の患者が長く病気を患っていればいるほど、死後の検査で他の典型的な特徴も明らかになります。 血 船 脳内。 すでに述べたように、この病気は数年後に初めて発症し、最初の典型的な症状を示します。 この病気は、通常、病気の発症から XNUMX 年以内に、感染した Fore の死亡につながります。
合併症
クールー病は、通常、常に患者の死につながる深刻な病気です。 ただし、この病気は非常にまれで、世界の非常に孤立した地域で発生します。 影響を受けた人々は、以下の障害に苦しんでいます。 濃度 また、歩行障害。 さらに、強力な 震え そして筋萎縮。 患者は永久に苦しむ 疲労 そして極度の疲労。 影響を受ける人々の回復力も大幅に低下します。 くるもにつながる 言語障害 & 嚥下困難。 その結果、 嚥下困難、通常、患者は通常の方法で水分や食物を摂取することができなくなり、患者の日常生活に厳しい制限が課せられます。 頭痛 & 痛み 四肢にもクールー病が発生し、患者の日常生活をさらに複雑にします。 さらに、メンタル 遅滞 と運動障害が発生します。 病気を治すことはできません。 死ぬ前に限定できるのは症状だけです。 しかし、この病気はいずれにせよ患者の死につながります。 ただし、他の合併症は発生しません。
いつ医者に行くべきですか？
危険地域への旅行後に典型的なクールー病の症状が現れた場合は、すぐにかかりつけの医師にかかる必要があります。 この病気はめったに発生しませんが、治療せずに放置すると常に致命的です。 早期に診断されれば、投薬やその他の治療によって患者の寿命を延ばすことができます。 措置. そのため、異常な歩行や コーディネーション 問題、言語障害、 嚥下困難 頭痛は必ず専門医に診てもらう必要があります。 病気の特徴である全身の震えも明らかにする必要があります。 筋萎縮と 痛み 手足の場合は、病気がすでにかなり進行していることを示しているため、これらの症状ですぐに病院を受診する必要があります。 精神的な兆候 遅滞 診察も必要です。 原因が本当にクルの場合、患者は専門のクリニックで治療を受ける必要があります。 この病気は常に患者とその親戚にかなりの心理的負担をかけるため、これには治療上の助けが必要です。 クールー病の治療に適した医師は、内科医、神経内科医、または熱帯病の専門医です。
治療と治療
フォアがクールー病に感染しているが、まだ発症していない場合、症状から病気に気付くことはできず、医学的に検出することもできません。 したがって、特定の治療によってクールー病の発生を防ぐ、または少なくとも遅らせる方法はありません。 クールー病が発生した後も、病気を治す方法はありません。 クールー病の発生後の症状の一部のみが投薬で緩和できますが、多くの場合、比較的短期間しか緩和できません。 したがって、最終的には、この病気は常に死に至ります。
展望と予後
クールー病は、クロイツ・ヤコブ病や狂牛病に似た伝染病であるため、一般的に予後不良です。プリオン病クールー病は、亡くなった人の脳を儀式で食べることが引き金になります。 この儀式はパプアニューギニアのフォレ族だけが行っていたもので、その後禁止されているため、今日ではクールー病による死亡者はほとんどいないはずです。 ただし、ここでも最大 30 年の潜伏期間が問題です。 この期間が原因で、この儀式の実践が禁止されているにもかかわらず、人がクルによって死亡することがあります。 しかし、潜伏期間が長いにもかかわらず、実際の病期は短い。 最初のクールー病の症状が出てから半年～XNUMX年で亡くなる。 治療法はありません。 せいぜい、症状のいくつかは投薬で緩和できます。 クールー病の発症は徐々にです。 最初は、歩行や コーディネーション 問題が何であるかが認識されません。 遅くとも患者が不自然な笑い声を上げた時点で、診断は確定しています。 ただし、プリオン病は剖検によってのみ確認されます。 の観点から 病歴、興味深いことに、後に遺伝子変異がフォア株で発生し、病気の発症を防いだことは興味深いことです。 研究がこれを使用して、他の変性プリオン疾患のより良い予後を開発する可能性があります。
防止
感染した脳を食べることでクールー病が感染することが判明したとき、儀式的な脳の消費を禁止することで、クールー病の新規感染者数が大幅に減少しました。 病気を予防する他の方法はありません。 ただし、潜伏期間が長いため、予防策を講じても、時々新しい症例が発生します。 措置 病気が久しぶりに突然発症したとき。
アフターケア
クールー病のほとんどの場合、影響を受ける人には、アフターケアのための特別なオプションがほとんどないか、まったくありません。 この場合、最優先事項は早期に医師の診察を受け、さらなる合併症を防ぐことです。 最悪の場合、クールー病は罹患者の死につながる可能性があるため、患者は病気の最初の兆候と症状で医師の診察を受ける必要があります。 ほとんどの場合、クールー病は完全に治癒することはできないため、この病気によって患者の平均余命が大幅に短縮されます。 病気の発症と進行は、さまざまな薬を服用することで緩和したり遅らせたりすることができます。 この場合、影響を受ける人は、どのような場合でも定期的な摂取に注意を払う必要があり、さらに、正しい投与量にも注意を払う必要があります。 薬物. ほとんどの患者は、クルのおかげで他の人の助けに依存しています。 この場合、クルは通常、常に影響を受けた人の死につながるため、心理的な助けも必要になる場合があります。
これはあなたが自分でできることです
クールー病はパプアニューギニアの特定の先住民族でのみ発生するため、最善の自助手段は、問題の地域への訪問を避けることです。 フォア族のメンバーとの接触を避ければ、通常、治療するクルはありません。 なじみのない食べ物を食べる他の機会と同様に、人食いの儀式も避けるべきです。 過去にパプアニューギニアのフォレ族や問題の地域を訪れたことがある人は、安全のために医師に相談してください。 脳疾患の潜伏期間は非常に長いため、汚染された食品を食べてから数年後に発生する可能性があります。 ただし、クールー病は常に致命的であり、そのため、自然界や医学界からの有効な治療法は知られていません。 ホメオパシー. 薬により症状は緩和されますが、その経過は常に致命的です。 したがって、まず感染を避け、疑いがある場合はすぐに医師に相談することが重要です。 パプアニューギニアへの旅行者は、フォレ族の地域をできる限り避け、地元の人々と物理的に接触したり、提供された食べ物を拒否したりしないでください。
