クロイツフェルト・ヤコブ病 (CJD) (同義語: HSE (ヒト海綿状脳症; クロイツフェルト・ヤコブ症候群。 重度の聴覚障害者が、認知症 クロイツフェルト・ヤコブ病。 クロイツフェルト・ヤコブ症候群の認知症; ハイデンハイン症候群; 皮質線条体脊髄変性; オーガニック 精神病 クロイツフェルト・ヤコブ病による; 認知症を伴う痙性偽硬化症; 亜急性海綿状脳症; ICD-10-GM A81。 0：クロイツフェルト・ヤコブ病）は中枢性疾患 神経系 プログレッシブにつながる 重度の聴覚障害者が、認知症.
この疾患は、海綿状脳症のグループに属します。 脳 変化は、認知および運動神経学的能力の急速で重大な障害を伴います。 プリオン病の一つです。 プリオンは、自然にできた病原菌で、折りたたまれています。 タンパク質 体によって生成されます。
散発的なクロイツフェルト・ヤコブ病 散発的なクロイツフェルト・ヤコブ病（sCJD）は、人から人へ伝染することはありません。 人から人へは伝染しません。
医原性型のCJDの人から人への感染（感染経路）は、感染組織との直接接触（接触感染）を介して起こります。 これは、汚染された脳神経外科用器具、または髄膜および角膜移植によって可能です。 この病気は成長によっても伝染します ホルモン から抽出 脳下垂体 死亡者の。 また、病原体は人の間で感染する可能性があります. 血 そして血液製剤。 CJDの新しい亜種（vCJD）の感染は、感染した食品（牛肉または牛からの他の製品）を食べることによって体内に入るプリオンを介して発生します。
潜伏期間（感染から発病までの時間）は通常、数年から数十年です。
CJD のいくつかの形態を区別できます。
- 散発型 (sCJD) (症例の約 85-90%) – まれな突然変異によって引き起こされます。
- 遺伝型（症例の約10％）–致死性家族性不眠症、ゲルストマン・ストロスラー・シャインカー症候群などの遺伝性の家族性クラスター型。 これらはすべて、ほぼ 100% の浸透率で遺伝する常染色体優性遺伝性です。
- 医原性形態 (症例の約 5%) – 角膜移植片などの死体の伝播によって引き起こされる、 注射 ヒト成長ホルモンの、 移植 人間の 髄膜.
- 新しい変異型CJD（nvCJD）– BSE（牛海綿状脳症）の伝達によって引き起こされる（食物連鎖および 血 輸血）人間へ; この病気は 1995 年から発生しています。
発生率のピーク：散発性形態の平均発症年齢は55歳から65歳の間です。 遺伝形式はより早く現れます。 CJDの新しい亜種の場合、発症年齢は40歳未満です。
発生率 (新しい症例の頻度) は、人口 0.1 人あたり年間約 0.15-100,000 件です (ドイツ)。 オーストリアでは 0.15-0.2。
経過と予後：XNUMX年以内に、病気は急速に進行する（進行性）につながります 重度の聴覚障害者が、認知症. 遺伝形式はよりゆっくりと進行します。 すべての海綿状脳症は致死的です (ほとんどの場合、6 か月以内)。 CJD の形態にもよりますが、生存期間は 14 ～ XNUMX か月です。 nvCJDの生存期間の中央値はXNUMX年です。
ドイツでは、散発性 CJD、医原性 CJD、および新しい変異型 CJD は、感染保護法 (IfSG) に基づいて届出が必要です。 病気、病気、死亡が疑われる場合は、名前で通知する必要があります。
