まれな石灰化は、小さくて微細な石灰化の顕著なものです 皮膚 動脈（細動脈）。 ザ 条件 通常、重度の原因があります 腎臓 疾患および続発性腎症による過剰産生 副甲状腺ホルモン 副甲状腺で。 未治療のカルシフィラキシスは予後が悪く、通常、痛みを伴う虚血性の青みがかった黒色の壊死を伴う 皮膚 高度な段階でのパッチと潰瘍。
カルシフィラキシスとは何ですか？
尿毒症性石灰化動脈症（UCA）という意図的な名前でも知られるまれなカルシフィラキシスは、小動脈および微小動脈に影響を及ぼし、 細動脈 特定の 皮膚 地域、時には特定の臓器。 の形成と降水量 カルシウム–リン酸塩 結晶は通常、重度の原因で発生します 腎臓 との病気 腎不全 & 副甲状腺機能亢進症 この病気によって引き起こされます。 結晶は、好ましくは媒体、中壁に堆積される。 細動脈, つながる の障害物に 船、そのため、の供給が著しく減少します 酸素 皮膚の患部の栄養素。 皮膚潰瘍、 炎症、そして痛い 壊死 青みがかった黒の変色によって目立つ形。
目的
カルシフィラキシスは、基礎疾患の結果として発症する典型的な二次疾患を表しています。 この場合、基礎疾患は通常、明らかな徴候を伴う重度の腎症です。 腎不全。 それは障害につながります カルシウム & リン酸塩 排泄。 ザ・ 腎臓 の前駆体であるカルシフェジオールを変換できなくなりました ビタミンD、に カルシトリオールのアクティブな形 ビタミンD、十分な程度まで。 これにより、 ビタミンD の無制限の合成につながる欠陥 副甲状腺ホルモン 副甲状腺によって。 高い 濃度 of 副甲状腺ホルモン 病理学的に高濃度の リン酸塩 （高リン血症）同時に非常に低濃度の カルシウム （低カルシウム血症） 血 血清。 リン酸塩の量の増加は、 骨格、結果としてますます脱灰されるようになります–に匹敵します 骨粗しょう症。 高リン酸塩 濃度 セクションに 血 わずかな酸性化を引き起こします（アシドーシス）、これは次にリン酸カルシウムの形成と沈殿を促進します 塩 細動脈の壁と皮下に 脂肪組織。 まれに、カルシフィラキシーは、副甲状腺ホルモンの過剰産生によって引き起こされることもあります。 腎不全、または極端な過剰摂取から ビタミン D.ケースも報告されています。 ワルファリン-含有 薬物 有害な副作用としてカルシフィラキシーを引き起こしました。 薬物 含む ワルファリン として作用します ビタミンK 他の機能の中でも、拮抗薬および抗凝固剤として機能します。
症状、苦情、および兆候
病気の最初の兆候はかなり非特異的です。 たとえば、皮膚の患部にひどいかゆみがあります。 病気が進行するにつれて、青みがかったから青みがかった黒の壊死領域が、欠損した皮膚領域に発生します。 つながる 重度に 痛み。 壊死領域が指に形成される場合、それらはまた、死んだ皮膚領域が分離することなく、ミイラ化する、すなわち乾燥する可能性がある。 ほとんどの場合、カルシフィラキシーは非常に痛みを伴う潰瘍を伴います。
診断とコース
石灰化が疑われる場合、診断はまず、患部の皮膚領域の細動脈および小動脈の石灰化の検出にあります。 証拠は通常、放射線学的に得ることができます。 疑わしい場合には、虚血過程の診断は組織学的検査によって立証することができます。 検査所見には、顕著なカルシウムとリン酸塩のレベルおよび血清副甲状腺ホルモン濃度が含まれます。 XNUMX番目の診断方向は、腎不全を伴う重度の腎症を検出して実証するために使用されます。 カルシフィラキシーのいくつかの症状は他の原因による虚血性疾患の症状にも似ているため、他の疾患との鑑別診断の区別が重要です。 たとえば、末梢動脈閉塞性疾患（すね病）などの状態を除外できる必要があります。 による血管損傷の可能性 糖尿病 糖尿病と血管 炎症 自己免疫疾患による鑑別診断としても事前に除外する必要があります。 副甲状腺機能亢進症 治療されていない場合、この病気は予後不良と関連しています。 予後不良は、頻繁に観察される細菌の重感染によって悪化し、虚血のために治療に耐性があることが証明される可能性があります。
合併症
ほとんどの場合、カルシフィラキシーは後期に診断されるため、この病気の早期治療は不可能です。 これは、カルシフィラキシスでは、この病気に直接関連する可能性のある特定の特定の症状がないという事実から発生します。 影響を受けた人はかゆみに苦しんでおり、かゆみは体のさまざまな部分に発生する可能性があります。 さらに、厳しい 痛み これらの領域でも発生します。 原則として、影響を受けるのは主に指であるため、カルシフィラキシーは日常生活にかなりの制限をもたらします。 潰瘍が指に形成され、これも患者の審美性を低下させます。 それは珍しいことではありません 自己免疫疾患 これらの苦情に加えて発生し、重度の感染症につながります。 カルシフィラキシスの治療は常に因果関係があり、まず第一に 排除 基礎疾患の。 しかし、基礎疾患の完全な治癒が可能かどうかを普遍的に予測することはできません。 したがって、場合によっては 切断 症状を完全に緩和するためには、患部の数を減らす必要があります。 カルシフィラキシーによって平均余命が短くなるかどうかは、通常、基礎疾患にも依存します。
いつ医者に診てもらえますか？
重度のかゆみやその他のカルシフィラキシーの症状が見られる場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 典型的な青みがかった黒の場合 皮膚の変化 気づいたら、これはすぐに明らかにされなければなりません。 重度 痛み、乾燥および皮膚の死んだ領域は、石灰化がすでにはるかに進んでいることを示しています。この場合、症状を明らかにするために最寄りの病院にすぐに行く必要があります。 Calcyphylaxisは、既知の診断方法を使用して確実に検出できます。 その後、的を絞った治療が可能です。 以来 切断 治療が遅れた場合、患肢の治療が唯一の選択肢となることがあります。病気をできるだけ早く診断し、迅速に治療する必要があります。 既存の腎症またはホルモン障害のある患者は特に危険にさらされています。 動脈の石灰化も、特定の服用後に繰り返し発生するようです 薬物 含む ワルファリン。 これらのリスクグループに属する人は誰でも、石灰化の最初の兆候が見られたらかかりつけの医師に相談する必要があります。 その他の連絡先には、 動脈硬化 & 壊死 と救急医療サービス。
治療と治療
最も重要な治療法のXNUMXつ 措置 克服することです 副甲状腺機能亢進症。 副甲状腺ホルモン 濃度 病気の主な引き金を取り除くために、正常範囲内のレベルに回復する必要があります。 カルシウムを含まないリン吸着剤は、カルシウムとリン酸塩の濃度を急速に下げるのに適しています。 場合によっては–特に 透析 患者–の削減 血 レベルはを介して達成することができます 透析。 薬物治療が持続的な成功を示さない場合、カルシウムの恒常性調節に関与するXNUMXつの副甲状腺の部分的な除去 例外的な場合に考慮される場合があります。 これは、副甲状腺が通常、副甲状腺のXNUMXつの極の近くにある場合に特に示されます。 甲状腺は大幅に拡大し、恒常性刺激に十分に強く反応して副甲状腺ホルモン分泌を低下させなくなります。 治療に加えて 措置 カルシウムとリン酸塩を正常化する 、通常、患部の皮膚の治療が必要です。 虚血により、細菌感染症のリスクがありますが、これは、例えば、全身的に作用するため、治療が困難です。 抗生物質 虚血のために限られた効果しかありません。 重症の場合、唯一の選択肢は影響を受けた組織の外科的除去です。 極端な場合、これには必要な場合があります 切断 手足の。
展望と予後
カルシフィラキシスの予後は非常に悪いです。 この病気は深刻な合併症を伴います。 さらに、患者の平均余命は大幅に短縮されます。 この病気の死亡率は著しく高く、80％に達しています。見通しが悪いのは、 内臓 病気に関与しています。 それらの機能する能力は、カルシフィラキシスによって厳しく制限されています。 全患者の半分弱だけが診断後の最初の年を生き延びます。 多くの場合、患者は 透析 敗血症および心血管系の合併症を患い、死に至ります。 苦しんでいる人は細菌のリスクが高くなります 重複感染、生物は通常対処することができません。 多臓器不全は患者の死をもたらします。 カルシフィラキシーが早期に発見されれば、体内のカルシウムレベルを下げることができます。 これは石灰化の進行を防ぎ、 危険因子 劣化のため 健康 条件。 医師が副甲状腺ホルモンの過剰産生を同時に止めることができれば、症状を緩和する可能性が高まります。 それにもかかわらず、治癒の見通しは、存在する基礎疾患の程度に依存します。 の場合 慢性腎不全、予後はかなり悪化します。 さらに、体は衰弱した状態のために創傷感染に対処できなくなります 健康.
防止
カルシフィラキシスはXNUMXつまたは複数の基礎疾患の結果である二次疾患であるため、予防的 措置 根底にある病気を避けることを常に目指しなければなりません。 したがって、腎臓を健康に保つことは、最も重要な予防策と見なすことができます。 とりわけ、腎臓が十分に活性化できることを確認する必要があります ビタミン ビタミンDの不活性な前駆体であるカルシフェジオールをに変換することによるD カルシトリオール、生物活性 ビタミン D.透析患者と苦しんでいる人以来 糖尿病 糖尿病はリスクが高いので、最初に起こりうる症状にもっと注意を払うことをお勧めします。
自分でできること
カルシフィラキシーは腎臓の機能に影響を及ぼします。 必然的に、 ビタミンD欠乏 体内で発生します。 自助は多くの規律がある場合にのみ実行可能であり、 治療 日常生活に合わせたプラン。 この症状は副甲状腺にも干渉し、カルシウムが放出される間に高濃度のリン酸塩が放出されます 吸収 抑制されています。 したがって、低塩バランスを維持することが不可欠です ダイエット ビタミンDとカルシウムを含みます。 自己免疫システムが並行して影響を受け、感染症への感受性が高まるため、低脂肪でビタミンが豊富です ダイエット 決定的です。 さらに、少なくともXNUMXリットルは飲酒する必要があり、次のような悪い習慣があります 喫煙, アルコール 薬物乱用は中止されるべきです。 腎臓がまだ独立して仕事をしている限り、患者は透析の脅威を遅らせるために自分自身を助ける方法についてのアドバイスに注意深く従うべきです。 これは特に 糖尿病 カルシフィラキシーに苦しんでいる糖尿病患者。 最悪の場合、彼らは皮膚の孤立した領域の死によって脅かされ、 関節、切断をもたらします。 身体の変化と痛みのために、 うつ病 しばしば発達しますが、それは自助ではほとんど克服できません。 影響を受けた個人は、心理的支援を求めることを恐れてはなりません。
