エヴァンス症候群：原因、症状、治療

エヴァンス症候群は、1：1,000,000の有病率を持つ非常にまれな自己免疫系障害です。まだ十分なケーススタディがないという事実のために、医療専門家は治療の文脈で個々のケースを参照します。

エヴァンス症候群とは何ですか？

エヴァンス症候群は、病因が不明な非常にまれな自己免疫疾患に付けられた名前です。エヴァンス症候群では、抗体赤と戦うことが形成されます血細胞だけでなく血小板。その結果、免疫細胞が損傷または破壊されます。エヴァンス症候群は非常にまれな病気であるため（有病率は約1：1,000,000）、これまでのところ研究や発見はほとんどありません。しかし、医療専門家は、エヴァンス症候群は遺伝性疾患が原因で発生すると考えています。この症候群は、1949年にRTDuaneとRSEvansによって最初に説明されました。しかし、1951年に障害のより詳細な文書を書いたのはRS Evansでした。しかし、症候群はそれぞれ1949年と1951年以来知られていましたが、ほとんどありませんでした。結果は現在までに入手可能であるため、医師はエヴァンス症候群の原因や適切な治療法を知りません。

目的

これまでのところ、医師はエヴァンス症候群が引き起こされる理由を知りません。すべてのケースの50％で、他の病気が部分的に原因である場合があります。 50％では、原因は完全に不明です。しかし、以下の病気がエヴァンス症候群を引き起こすという確実性もありません。エヴァンス症候群がすでに以下の病気で発生していることが文書化されているだけです。自己免疫疾患特に、との一般的な組み合わせですシェーグレン症候群、全身エリテマトーデス、また抗リン脂質抗体症候群が顕著です。しかしながら、感染症など影響を与える A, 肝炎ウイルス、ノカルディア、サイトメガロウイルス、水痘、およびエプスタイン - バーウイルスおそらくエヴァンス症候群を引き起こす可能性があります。腫瘍性疾患（T細胞またはB細胞非ホジキンリンパ腫, 単クローン性免疫グロブリン血症重要性が不明確なカポジ肉腫または慢性リンパ性白血病）および可変性などの免疫不全症免疫不全症候群（CVID）または選択的免疫グロブリンA欠乏症は、症候群の理論的トリガーである可能性があります。皮膚筋炎, グレーブス病, 潰瘍性大腸炎、キャッスルマン病、閉塞性細気管支炎（BOOP）、およびギランバレー症候群も、それぞれ、エヴァンス症候群の理論的トリガーを表すか、または文書化されています-エヴァンス症候群とともに。

症状、苦情、および兆候

エヴァンス症候群に冒された個人は主に不平を言います酸素剥奪、その後原因眩暈、増加した呼吸、あるいは頭痛。時々の欠如酸素また引き起こす可能性がありますハート失敗。もうXNUMXつの非常に特徴的な症状は、制御が非常に難しい重度の出血です。これは、血小板、血凝固、破壊されます。

診断とコース

原則として、医師はに基づいて診断を行います実験値。たとえば、赤血球沈降速度は大幅に増加します。さらに、医師はの落ち着きを認識することができます赤血球いわゆる沈降管で。ザ・ヘマトクリットも削減され、その後、乳酸デヒドロゲナーゼは著しく上昇しています。私

いくつかのケース–代わりに血小板減少症 –いわゆる好中球減少症も観察できます。ザ・クームス試験ポジティブです。病気の経過と予後は主に陰性です。これは主に、これまでのところエヴァンス症候群に関する研究データがほとんどないためです。多くの患者は、制御不能な出血や感染症が原因で死亡します。治療。死亡率は8パーセントから40パーセントの範囲です。これは、100人の患者のうち8人から40人がエヴァンス症候群（5年進行）を生き延びないことを意味します。

合併症

エヴァンス症候群の考えられる合併症には以下が含まれます貧血との開発血栓症。結果として血小板減少症、血凝固が破壊され、出血や深刻な循環障害も発生する可能性があります。症候群に典型的な出血は制御が難しく、つながる治療せずに放置すると出血する酸素病気の典型でもあり、その後につながる頭痛, めまいと倦怠感。長期的には、酸素の不足はつながる〜へハートの失敗やその他の病気心臓血管系。エヴァンス症候群の治療では、処方された薬物（といったシクロスポリンおよびダナゾール）重篤な副作用を引き起こし、元の症状を悪化させる可能性があります。後に感染が発生する可能性があります骨髄移植。加えて、脱毛、白内障などの視力の問題、および不寛容反応が発生する可能性があります。まれに、移植片対宿主病などの二次疾患も移植後に発症し、これは重篤な合併症を伴います。標準がないので治療この自己免疫疾患の場合、さらなる合併症を予測することは困難です。治療せずに放置すると、ほとんどの場合、エヴァンス症候群は患者の死亡につながります。

いつ医者に診てもらえますか？

息切れ、重度の出血、およびその他のエヴァンス症候群の典型的な兆候に気付いた場合は、医師に相談する必要があります。などの合併症貧血 or 血栓症すぐに病院で治療する必要があります。事故や転倒により重度の出血が発生した場合は、直ちに救急医に連絡する必要があります。その後、影響を受けた人は病院で数日を過ごす必要があります。治療終了後、担当医への定期的なコントロール訪問が必要です。既存の人自己免疫疾患 Sjöjgren症候群や全身性などエリテマトーデス特に危険にさらされています。感染症など影響を与える Aと肝炎ウイルスと同様腫瘍性疾患免疫障害も典型的な引き金です。これらの病気に冒されているか、リスクグループに属している人は、最初に述べた症状についてすぐにかかりつけの医師に相談する必要があります。その他の連絡先は、内科医、皮膚科医、または専門医です。自己免疫疾患。重篤な合併症の場合は、救急医療サービスに連絡するか、影響を受けた人を最寄りの診療所に直接連れて行くのが最善です。

治療と治療

1949年と1951年のエヴァンス症候群の最初の記述以来、管理 of グルココルチコイド主に好まれてきました。そうすることで、医師は取得しようとしますヘマトクリット 30パーセント以上またはヘモグロビン 10g / dLを超えるレベル。ただし、医師が重大な変化や改善を観察せず、再発が記録されている場合は、免疫抑制剤 or 免疫グロブリン症状や愁訴を軽減するために投与される場合があります。これらには、例えば、シクロスポリン, ダナゾールビンクリスチンの。いわゆる適応外使用でさえリツキシマブ可能であり、すでに成功しています（個々の研究によると）。病気の経過によっては、患者さんの病気を取り除くことも考えられます。脾臓。脾臓摘出術の過程で、出血傾向したがって、（症候的に）治療することができます。寛解は症例の20％から40％で観察されます。によって骨髄移植、再発またはその他の方法で制御できないケースを正常に処理できる可能性があります。医師は主にエヴァンス症候群の症状に関心があります。これは、循環の安定化を意味します措置設定されており、一方では凝固因子に関係し、他方では赤血球濃縮物が観察されます。ただし、すべてを考慮に入れる必要があります治療エヴァンス症候群に基づく推奨事項は、症例シリーズと個々の症例報告にのみ基づいています。これまで、どの治療法が実際に最大の成功を収めたかを明確に強調する管理された研究はありません。エヴァンス症候群を引き起こす決定的な原因がまだ見つかっていないという理由で、症状に基づく治療のみを適用することができます。これは、厳密に言えば、エヴァンス症候群は不治であることを意味します。

展望と予後

エヴァンス症候群はこれまでのところ治療法がありません。今日まで、自己免疫疾患を因果的に治療する方法がないため、予後は不良です。患者の大部分は条件数ヶ月または数年以内に。エヴァンス症候群が早期に発見されれば、予後は改善されます。したがって、治療を継続的に行うと、乳児期の患者に症状の改善が見られます。グルココルチコイドと同様免疫抑制剤ビンクリスチンやシクロスポリン、を規制する免疫システムおよびヘモグロビンレベル。の削除脾臓できるつながるケースの20から40パーセントで改善に。患者は、臓器がないと出血傾向に苦しむ可能性が低く、感染症も少なくなります。再発例では予後が悪化します。その後、多くの場合、残っている唯一のオプションは骨髄移植は、影響を受けた人にとって大きな負担になる可能性があります。操作が成功すると、さまざまな合併症や晩期障害が発生する可能性があります。医療を閉じるモニタリングこれらを検出して治療するために不可欠です健康早い段階で問題。したがって、エヴァンス症候群では、予後は患者の年齢や自己免疫疾患の経過などのさまざまな要因に依存します。

防止

現在まで、エヴァンス症候群を引き起こす実際の原因はわかっていません。このため、非常にまれな病気を予防することはできません。

ファローアップ

エヴァンス症候群のほとんどの場合、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。この場合、患者は通常、症状の持続的かつ効果的な緩和のために主に医師による直接治療に依存しています。エヴァンス症候群の影響を受けている人は、薬の服用に依存しています。薬が正しく、そして何よりも定期的に服用されるように注意する必要があります。不確実な場合は、それ以上の苦情を防ぐために常に医師に相談する必要があります。さらに、可能相互作用または副作用も考慮し、医師に相談する必要があります。多くの場合、エヴァンス症候群の患者は骨髄にも依存しています移植。そのような外科的処置の後、影響を受けた人は常に休息して彼の体の世話をするべきです。不必要に体に負担をかけないように、努力やストレスの多い運動活動は常に控えるべきです。エヴァンス症候群は心理的な混乱にもつながる可能性があるため、影響を受けた人の集中的で愛情のこもったケアは、病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらします。この病気の他の患者との接触も、この点で非常に役立つ可能性があります。

自分でできること

エヴァンス症候群の患者にとって、自助の選択肢は非常に限られています。そのまれな発生のために、この病気は十分に研究されておらず、したがって日常生活の症状を緩和するためのアプローチをほとんど提供していません。予防策として貧血、影響を受ける人は自助することができます措置彼らの食事摂取を通して。の十分な摂取量鉄特に重要です。豚肉などの食品肝臓、カキ、インゲン、レンズ豆、エンドウ豆、アンズタケ、ビートには、特に高レベルの微量元素が含まれています。これらの食品が定期的に食事に含まれている場合、鉄血中が増加します。さらに、この食品が除去するので、グレープフルーツを消費することができます重金属の利用を阻害する効果がある生物から鉄。基本的に、バランスの取れた健康的なダイエット患者にとって重要です。脂肪や有害物質は避けてください。喫煙またはの消費アルコール避けるべきです。酸素の適切な供給と新鮮な空気の中の定期的な散歩は、幸福を改善するのに役立ちます。精神的な安定は、日常生活の中で病気に対処する上で特に重要です。親戚や友人との会話や他の患者とのデジタル交換は役に立ちます。感情の軽減のためにストレス, 緩和メソッドを追加で使用することもできます。