高好酸球性症候群は、比較的まれないくつかの多系統障害です。 それらは末梢における好酸球増加症の存在によって特徴づけられます 血 XNUMXか月以上の期間にわたって。 あるいは、骨マルコシノフィリアも可能であり、その原因を証明することはできません。 さらに、好酸球性組織浸潤に関連して重度の臓器機能障害が見られます。 多くの場合、好酸球増加症候群は略語HESとも呼ばれます。 の同義語 条件 好酸球性細網症または好酸球性白血病が含まれます。
高好酸球性症候群とは何ですか？
デフィニオンによれば、高好酸球性症候群は、末梢に位置する好酸球性顆粒球の増加を特徴とします 血、XNUMXか月以上の期間にわたって。 顆粒球の増殖は、 骨髄。 これは臓器機能障害を引き起こします。 基本的に、高好酸球性症候群は非常にまれにしか発生しない疾患であり、その原因は医学研究の現状によればまだほとんど説明されていません。 臓器への損傷は、主に長期にわたる好酸球増加症に起因します。 血 など 骨髄。 高好酸球性症候群は、100,000万人あたり約20〜50例の推定頻度で発生します。 男性は女性よりもこの病気の影響を受ける可能性がXNUMX倍高いです。 ほとんどの場合、この疾患はXNUMX歳からXNUMX歳の間に発症します。原則として、特発性、家族性、リンパ球性、または骨髄増殖性HESなどのさまざまなタイプの好酸球増加症候群が区別されます。
目的
高好酸球性症候群の潜在的な原因は現在完全には理解されていません。 場合によっては、影響を受けた患者はいわゆるPDGFRAに変異を示します 遺伝子。 これは融合の形成をもたらします 遺伝子、骨髄細胞の成熟を破壊します。 さらに、高好酸球性症候群の発症の考えられる原因についての別の理論があります。 特定のインターロイキンが増加して生成され、いわゆるいわゆる人口の拡大につながります Tリンパ球。 潜在的な原因は分子生物学によって調査されており、この方法でのみ決定することができます。 高好酸球性症候群で発生する臓器への損傷は、主に、 好酸球顆粒球。 これらの物質は、線維症、血栓、および臓器の梗塞を引き起こします。
症状、苦情、および兆候
高好酸球性症候群で発生する可能性のある典型的な症状と愁訴には、幅広い範囲があります。 それらは、患者、症状、および病気の重症度によってかなり異なります。 一方で、病気がまったく症状を示さない人もいます。 一方、一部の患者は、重度から生命を脅かす高好酸球性症候群の症状に冒されています。 これらでは、例えば、肺の制限的な変化が可能です。 ほとんどの場合、高好酸球性症候群は、 ハート, 皮膚, 神経系。 さらに、この病気はしばしば次のような一般的な症状を示します 発熱、減量と 食欲不振。 の考えられる症状 皮膚 さまざまです。 罹患した患者は、発赤した結節、そう痒症、丘疹小胞または血管浮腫に苦しむことがあります。 まれに、紅皮症が発症します。 個々のケースでは、デジタル 壊死 そして、いわゆる レイノー症候群 高好酸球性症候群との関連でも観察されています。 の場合 ハート 病気に関与している、通常好酸球性内分泌があり、 心筋炎。 原則として、心臓障害は、高好酸球性症候群の最も一般的な死因です。 心内膜 壊死 そして、その後の過程で、血栓性変化が起こります。 後の段階で、心筋内線維症が発生する可能性があります。 さらに、高好酸球性症候群は 咳、肺浸潤、および胸水。 多くの場合、影響を受けた個人の知的パフォーマンスは低下します。
病気の診断と経過
高好酸球性症候群の診断に関しては、徹底的に 病歴 影響を受けた患者の最初に必要です。 このプロセスの間に、治療を行う医師は、とりわけ、考えられる以前の病気とそれぞれの患者の症状について話し合います。 これに続いて、身体検査と、血液検査や尿検査などの臨床検査が行われます。 さらに、 骨髄 穿刺 好酸球の増殖を検出するために推奨される場合があります。 心エコー図は、関与の可能性についての情報を提供します ハート 病気で。 さらに、治療を行う医師は心筋の実行を検討する場合があります 生検。 の一部として 鑑別診断、寄生虫症 皮膚、チャーグ-ストラウス症候群、および好酸球 白血病たとえば、除外する必要があります。
合併症
高好酸球性症候群は通常、さまざまな苦情や合併症を引き起こします。 しかし、場合によっては、影響を受けた個人は症状に苦しんでおらず、診断を必要とし、したがってこの病気の早期治療を非常に困難にします。 影響を受けた人は通常体重が減り、重度の症状に苦しんでいます 発熱。 さらに、 食欲不振、 そこから 栄養失調 さらに発展することができます。 これは一般に悪影響を与える可能性があります 条件 そして、上 内臓。 皮膚が赤くなり、かゆみの影響を受ける可能性があります。 影響を受けた人は弱くて疲れていると感じ、したがってもはや社会生活に積極的に参加していません。 重度の場合は珍しいことではありません 咳 発達する、それは患者のパフォーマンスと対処する能力を制限します ストレス。 通常の活動やスポーツ活動も、これ以上の苦労なしには不可能です。 高好酸球性症候群の治療は、投薬の助けを借りて行われます。 それ以上の症状や合併症は発生しません。 治療を早期に開始すれば、ほとんどの症状は二次的損傷なしに解消できるため、平均余命も高好酸球性症候群の影響を受けません。
いつ医者に診てもらえますか？
すぐに医師の診察が必要です 呼吸 困難が発生します。 息切れがある場合、中断 呼吸、または呼吸困難の場合は、医師に相談する必要があります。 の感触があれば 酸素 剥奪、窒息の恐れ、または 過呼吸、医師に相談する必要があります。 悪化するとすぐに 呼吸、健康診断はすぐに開始する必要があります。 頻脈、タイトさ 胸 または高架 血圧 明確にされるべき生物の警告サインです。 皮膚がわずかに青みがかった場合、長期間にわたって内部の緊張がある場合、または過敏症が始まった場合は、医師に相談する必要があります。 ある場合 食欲不振 深刻な体重減少だけでなく、懸念の原因があります。 食物摂取が数日または数週間拒否されると、体の供給が不足するリスクがあります。 苦情の原因を突き止め、生命を脅かすためには、医師の診察が必要です。 条件 除外することができます。 身体的またはスポーツ的活動が通常どおりに実行できなくなった場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 過度の運動の状況が異常に急速に進行する場合、または関係者が一般的な倦怠感を経験する場合は、医師に相談する必要があります。 びまん性の病気や認知能力の低下がある場合、医師は症状を明らかにする必要があります。
治療と治療
治療の 措置 高好酸球性症候群の重症度と発現に応じて服用します。 場合によっては、エージェント イマチニブ 使用されている; それ以外の場合は、さまざまなコルチコステロイドが利用可能です。 PUVA 治療 また、効果的な治療法のようです。 予防するために経口抗凝固療法が推奨されます 塞栓症。 原則として、外部 治療 高好酸球性症候群では症候性です。
展望と予後
高好酸球性症候群の予後はさまざまであり、評価が非常に難しいことがよくあります。 多くの患者では、病気は症状なしに進行します。 それらが長期的な臓器損傷を発症するかどうか、そしてどの臓器が影響を受けるかは、まだ完全には解明されていない多くの要因に依存します。 症例の約50％で、病気は最初から重篤であり、生命を脅かす合併症が発生する可能性があります。皮膚、 神経系、肺や心臓がしばしば影響を受けます。 これらの臓器は、血栓、線維症、および臓器梗塞の発生率の増加によって深刻な損傷を受ける可能性があります。 厳しいコースでは、平均余命は集中的にのみ増加することができます 治療 それはの数を減らします 好酸球顆粒球 血の中で。 治療はと同じです 白血病、使用して 化学療法。 加えて、 コーチゾン およびその他の 薬物 投与されます。 同時に、損傷した臓器も治療する必要があります。 特に心臓が冒されている場合、極端な場合には致命的となる可能性があります。 非常に重症の場合、骨髄移植が必要になることがあります。 これらの集中的な治療によって平均余命を延ばすことができるのは事実です 措置。 しかし、生活の質は大幅に低下します。 厳しいことに加えて 健康 臓器の関与による制限、不快な副作用もあります 化学療法。 残念ながら、影響を受ける人々は現在、 つながる 普通の生活。 ただし、副作用の少ない新しいエージェントが開発されています。
防止
効果的な 措置 医学研究の現状によれば、高好酸球性症候群の予防については知られていない。 適切な治療を迅速に開始できるように、病気の最初の特徴的な兆候と症状についてすぐに適切な専門家に相談することがさらに重要です。
フォローアップケア
好酸球増加症候群の影響を受けた人は、フォローアップケアのための直接的な手段やオプションを利用できません。 原則として、この場合、症状を適切かつ永続的に軽減するために、早期診断が必要です。 高好酸球性症候群は遺伝性疾患であるため、 遺伝カウンセリング 患者が病気の遺伝を防ぐために子供を産むことを望むならば、実行されるべきです。 ほとんどの場合、病気は薬を服用することによって治療されます。 影響を受ける人は、薬が正しく定期的に服用されていることを確認する必要があります。 相互作用。 子供の場合、両親はまた、薬が正しく服用されていることを常に確認する必要があります。 質問や不確実性がある場合は、常に最初に医師に連絡または相談する必要があります。 ほとんどの場合、友人や家族のサポートと助けも必要です。 これはまた、心理的な動揺を防ぐことができます うつ病。 重度の症状が発生した場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 最悪の場合、これは つながる 影響を受けた人の早死に、その結果、影響を受けた人の平均余命もこの病気によって減少します。 この場合、完全な治癒が達成できないことがよくあります。
自分でできること
残念ながら、高好酸球性症候群では、自助のための特別な選択肢はありません。 直接の治療もできない場合が多く、個別の苦情のみを限定することができます。 多くの場合、患者は食欲の深刻な喪失に苦しんでいます。 ただし、この場合でも、回避するために定期的な食物と水分の摂取を確保する必要があります 脱水 およびさまざまな欠乏症状。 それでも欠乏症状が発生する場合は、 サプリメント。 高好酸球性症候群も つながる 心臓の問題に対して、心臓に不必要なストレスをかけるべきではありません。 したがって、激しいスポーツや活動は、不必要な負担を防ぐために避ける必要があります 循環。 さらに、合併症を避けるために、患者はさまざまな医師による定期的な検査に参加する必要があります。 皮膚の愁訴は、 クリーム & 軟膏。 喉の不快感がしばしば発生する可能性があるため、極端な温度も避ける必要があります。 咳 or 嗄声 通常で扱うことができます ホーム救済.
