頸静脈孔症候群はバーネット症候群としても知られており、XNUMXつの頭蓋骨の障害に対応します 神経 IX、XおよびXI、これは、嚥下障害および嚥下障害を訴えることで現れます。 ほとんどの場合、原因は頸静脈孔の中央領域の腫瘍です。 治療は、放射線のように切除によるものです 治療 この分野では特に有害であることがわかっています。
頸静脈孔症候群とは何ですか？
頸静脈孔はスロットルホールとも呼ばれ、基部の大きな開口部に対応します。 頭蓋骨 神経経路が下る 首 範囲。 解剖学的構造は、内部の出口の後方にあります 頚動脈。 この領域の前縁は、錐体骨によって形成されています。 後部境界は後頭骨で表されます。 全体として、頸静脈孔はXNUMXつの異なる区画で構成されています。 前部は前部と呼ばれ、下錐体静脈洞を含みます。 中央部分は中間部と呼ばれ、IX、X、およびXI頭蓋骨の本拠地です。 神経 舌咽神経で、 迷走神経、および副神経。 さらに、後硬膜動脈 動脈 for 血 への供給 髄膜 このセクションにあります。 最後のコンパートメントは、S状静脈洞の本拠地である後部に対応します。 頸静脈孔症候群は、解剖学的構造の損傷が先行する複合症状です。 主な症状は、頭蓋の部分的または完全な喪失です 神経 IX、XおよびXI。 臨床像は、専門家の文献ではバーネット症候群とも呼ばれています。 この名前は、この病気の最初の説明者である、20世紀初頭に症候群を記録したフランスの神経内科医MauriceVernetに由来しています。
目的
バーネット症候群の原因は頸静脈孔の損傷にあります。 XNUMXつの脳神経がこの時点で孔を通過するため、解剖学的構造の中央部分はこのコンテキストで特に重要です。 脳神経構造の障害の主な原因は、例えば、グロムス腫瘍が原因である可能性があります。 この原因が最も一般的です。 グロムス腫瘍は傍神経節腫に対応し、通常は良性で神経内分泌です。 このような腫瘍は、副交感神経または交感神経に由来する自律神経節から発生します 神経系. 髄膜腫 またはなどの神経鞘腫 音響神経腫 頸静脈孔症候群の発症にも関与している可能性があります。 その他の考えられる原因 include 転移 小脳橋角内。 まれに、症候群はによって引き起こされます 真珠腫 または外傷後の機械的損傷に起因します。
症状、苦情、および兆候
頸静脈孔症候群の患者は、さまざまな程度の脳神経欠損を示します。 通常、赤字は部分的ではなく全体的であり、脳神経の運動供給領域に完全な麻痺を引き起こします。 そのような麻痺は、例えば病的な形で、発声障害に詳細に現れます。 嗄声。 同様に一般的なのは、嚥下障害や感覚障害、後部XNUMX分のXNUMXの感覚障害などの愁訴です。 舌。 感覚障害では、消費される食品が苦い食品ではない場合でも、患者は味覚をとりわけ苦いものとして認識することがよくあります。 上記の症状を超えて、の患側の麻痺 軟口蓋 しばしば発生し、健康的な側面からの逸脱を引き起こします。 多くの場合、耳下腺分泌は少しずつ減少します。 感度と感覚障害のために、絞扼反射も障害を経験する可能性があります。 さらに、胸鎖乳突筋と僧帽筋の障害がしばしば発生します。
診断とコース
バーネット症候群の診断は通常、臨床的に特徴的な基準に基づいて行われます。 最初の疑いは、画像化によって確認することができます 頭蓋骨。 この場合、MRIは特に有用です。 原因となる腫瘍はスライス画像に典型的な画像を示し、頸静脈孔症候群として分類することができます。 バーネット症候群の患者の予後は、主に悪性度に依存します。 操作性も予後に決定的な影響を与える可能性があります。
合併症
頸静脈孔症候群は、の患部に応じて、さまざまな合併症を呈します 脳ほとんどの場合、脳神経の喪失は、麻痺、障害、およびその他の身体障害につながります。 感覚障害はますます発生し、それは患者の日常生活に強く影響を与える可能性があります。 多くの場合、味覚も妨げられ、食べ物は実際よりも苦い味がすることがあります。 頸静脈孔症候群により、感覚機能や筋肉の動きも妨げられます。 合併症は、主に脳神経が恒久的に損傷している場合に発生します。 この場合、損傷した神経を回復することは不可能であり、患者は発生する合併症を抱えて生きなければなりません。 神経がまだ損傷しておらず、腫瘍をうまく取り除くことができれば、合併症は発生しません。 多くの場合、 化学療法 も使用されます。 良性腫瘍の場合、治療は必須ではありません。 多くの場合、合併症がない限り、治療は必要ありません。 腫瘍が悪性の形で広がると、頸静脈孔症候群によって平均余命が短くなります。 この場合、最悪の場合、死亡が発生します。
いつ医者に診てもらえますか？
頸静脈孔症候群は自然治癒せず、ほとんどの場合悪化するため、常に医師の診察を受ける必要があります。 影響を受けた人が麻痺または慢性に苦しんでいる場合は、医師の診察を受ける必要があります 嗄声。 麻痺は主に顔や 口 & 舌 そして、することができます つながる 食べ物をとるときの嚥下困難または不快感。 多くの場合、苦い キー 一般的な食品では、頸静脈孔症候群を示している可能性もあるため、医師による検査が必要です。 頸静脈孔症候群の多くの患者も重度の嘔吐に苦しんでおり、頻繁に嘔吐します。 頸静脈孔症候群の診断は、一般開業医または耳鼻咽喉科の専門医が行うことができます。 しかし、それ以上の治療は常に基礎疾患に依存し、完全な治癒は多くの場合不可能です。 心理的苦情の場合または うつ病、健康な精神は治癒過程を加速する可能性があるため、心理学者に常に相談する必要があります。 心理的治療は、患者の両親や親戚にも必要な場合があります。
治療と治療
バーネット症候群は一般的に因果的に扱われます。 因果関係 治療 障害症状の主な原因に対処し、主な原因の解決を試みます。 とともに 排除 脳神経が腫瘍のために取り返しのつかない損傷を受けていない限り、主要な引き金の中で、個々の症状も治まります。 それでも、原因となる腫瘍が除去されたとしても、軽微な障害が残る可能性があります。 ザ・ 治療 選択の選択は、腫瘍の多かれ少なかれ完全な切除です。 しかし、特に頭蓋内グロムス腫瘍の外科的切除は、 血 腫瘍タイプの豊富さと浸潤性増殖。 侵襲的手技の代替法には、放射線療法または 化学療法。 ただし、これらの形式の治療法は、頸静脈孔症候群の文脈で物議を醸すと見なされます。 脳神経は、特にこの領域での放射線療法で、修復不可能な損傷を受けます。 腫瘍が良性である場合、治療の利点と予想されるリスクを比較検討する必要があります。 頸静脈孔の領域の良性腫瘍は、必ずしも除去する必要はありません。 腫瘍がほとんど不快感を引き起こさない場合、症状の不必要な悪化のリスクを回避するために、この場合は少なくとも様子見のアプローチをとることができます。
展望と予後
頸静脈孔症候群の予後は、現在の障害の原因と適用可能な治療オプションに関係しています。 孔の脳神経不全が腫瘍によって引き起こされている場合 脳、患者は不利な場合に早期に死亡する可能性があります。 腫瘍の位置に応じて、外科的介入と 癌 治療を行うことができます。 腫瘍が良性であり、さらに合併症を起こすことなく取り除くことができる場合、患者は回復する可能性があります。 それ以上の障害がない場合、患者はフォローアップ治療後に回復したと見なされます。今後数か月および数年のうちに、コントロール検査が定期的に実行されます。 新しい組織の変化がない場合、患者は永久に治癒したと見なされます。 悪性腫瘍があると、回復の可能性が大幅に低下します。 腫瘍の照射にもかかわらずさらなる成長を防ぐことができない場合、現在の医療オプションで治癒する見込みはありません。 転移 フォームと 癌 徐々に広がります。 頸静脈孔症候群が転倒または事故によって引き起こされた場合、予後は損傷の程度によって判断されなければなりません。 頭蓋骨。 小さな欠陥や破れの場合、修理が可能です。 一方、大規模な損傷は生涯にわたる障害につながります。
防止
頸静脈孔症候群は予防できません。 腫瘍は歴史的に家族性のクラスター化と関連しているため、傍神経節腫を発症する傾向は遺伝子にあります。 この場合の唯一の予防策は、腫瘍タイプの素因がわかっている患者が自分の子供を持たないようにすることです。
ファローアップ
頸静脈孔症候群のほとんどの場合、影響を受けた人はフォローアップケアのオプションを利用できないか、非常に限られています。 それは遺伝的だから 条件 それは受け継がれているので、原因療法を提供することもできず、対症療法のみを提供することもできます。 完全な回復は不可能です。 患者が子供を産むことを望む場合、頸静脈孔症候群の遺伝を防ぐために遺伝子検査を行うことができます。 ほとんどの場合、治療は薬の助けを借りて行われます。 患者は、症状を恒久的に緩和するために、主に薬の正しい定期的な摂取に依存しています。 頸静脈孔症候群もさまざまな腫瘍の出現につながるため、腫瘍を早期に発見し、除去するために、医師による定期的な検査を行う必要があります。 頸静脈孔症候群では自己治癒は起こり得ません。 影響を受けた人の集中的で愛情のこもったケアはまた、病気のさらなる経過にプラスの効果をもたらし、それによって彼らはしばしば心理的混乱を防ぐために集中的な会話に依存しています。 うつ病。 おそらく、この病気は影響を受けた人の平均余命を縮めます。
自分でできること
脳神経不全の場合、影響を受けた人は自分の努力で病気の緩和や治癒をもたらす選択肢がほとんどありません。 患者は、彼らが信頼し、頸静脈孔症候群を患っているときにうまく働くことができる専門の医師に会うことによって最も自分自身を助けます。 患者が十分な情報を得て、教育を受けている場合、それは重要で非常に役立ちます 条件。 これは、日常生活の症状に対処するのに役立ちます。 身体的なレベルで状況を改善する可能性が限られている場合でも、影響を受けた人は彼の心理的安定性を大事にすることができます。 人生と楽観主義に対する前向きな姿勢は、治療とその後の治癒過程において有益です。 彼の側に安定した社会環境があれば、患者は新しいものを描くことができます 力 困難な段階で自信を維持します。 感情的な問題が増加した場合は、セラピストに相談することをお勧めします。 生き方は、幸福と人生の喜びが達成されるように調整されるべきです。 自分の人生を形作るための変更されたまたは限られた可能性にもかかわらず、余暇を計画するためのさまざまなアプローチがあり、それは個人の好みに応じて使用することができます。 これは新たな推進力をもたらし、の一般的な状態にプラスの効果をもたらします 健康.
