重症筋無力症:検査と診断

一次実験室パラメータ–義務的な実験室試験。

  • 血球数が少ない
  • 血球数の差
  • 電解質カルシウム, マグネシウム, ナトリウム, カリウム、リン酸塩、 塩化.
  • 炎症パラメーター– CRP(C反応性タンパク質)またはESR(赤血球沈降速度)。
  • 肝臓 パラメーター - アラニン アミノトランスフェラーゼ(GPT)、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ(GOT)。
  • 断食 グルコース (断食 グルコース)、必要に応じて経口ブドウ糖負荷試験(oGTT)。
  • 甲状腺パラメーター– TSH、fT3、fT4
  • 血清タンパク質と 免疫電気泳動.
  • ビタミンB12(メチルマロン酸、ホモシステイン)
  • 自己抗体診断:
    • 抗AChR-AK–ポジティブ:
      • 眼球(眼に影響を与える)の患者の約50% 重症筋無力症.
      • 全身性(全身に影響を与える)重症筋無力症の患者の最大90%。 全身性重症筋無力症の患者の10〜20%は検出可能な抗AChRAKを持っていません
      • 胸腺腫(胸腺組織から生じる腫瘍)を伴う腫瘍随伴性筋無力症の患者のほぼ100%
    • 抗AChR-Ak
      • 手術時に臨床的に重症筋無力症を患っていないが、経過中に重症筋無力症を発症する可能性がある胸腺腫の個々の患者でも検出できる可能性があります(「胸腺切除後の筋無力症」)
      • 手術時に臨床的重症筋無力症を伴う胸腺腫の他の患者は、コース中にのみ抗AChR-Akを発症します。
    • 抗チチンAK
      • 60歳未満の患者の胸腺腫に関連することが多い骨格筋に対するauto-Akの相関関係はありますか
      • 60歳を超える患者では、抗チチンAKの増加は多くの場合疾患の重要性がありません
    • アンチMuSK-AK
      • 抗体 筋肉特異的チロシンキナーゼ(MuSK)に対しては、1〜10%の症例で検出できます。

実験室パラメータ2次–履歴の結果に応じて、 身体検査 および必須の検査パラメータ–鑑別診断の明確化のため。

  • 抗VGCC-AK(電位依存性 カルシウム チャネル; VGCC; ランバート・イートン症候群で最大90%陽性)–まれに、重症筋無力症がAChRおよびVGCCを伴うランバート・イートン症候群と組み合わされる 抗体.
  • 付随する自己免疫疾患のスクリーニング(対応する疾患のそれぞれを参照)。
  • CSF 穿刺 (の穿刺による脳脊髄液の収集 脊柱管)CSF診断用–炎症性CNS疾患の除外/検出。
  • 筋肉 生検 (筋肉の組織サンプル)終板の領域–ミオパチー(筋肉の病気)またはミトコンドリア病の除外/検出。

薬理試験

エドロフォニウムテスト(旧称:テンシロンテスト)。

エドロホニウムの静脈内投与(分画 管理 成人で2+ 3 + 5 mg、小児で2〜3 x 0.02 mg / kg体重の分割投与)は、陽性の場合、30〜60秒以内に症状の改善をもたらします。 写真のドキュメント(前/後)をお勧めします。解毒剤 アトロピン (0.5-1.0 mg)は、次のような顕著なムスカリン性副作用の場合に備えて、すぐに投与する必要があります。 徐脈 (過度に遅い心拍:毎分60拍未満)、低張性循環反応、気管支痙攣(気管支痙攣)。 無収縮期 (心停止)! 他の禁忌は徐脈性不整脈と 気管支ぜんそく。 (リスク便益分析!)ネオスチグミンテスト

効果は数分後に発生し、XNUMX時間以上持続します。テストは、心因性の重ね合わせや解離性の症状パターンの場合など、症状の評価が難しい場合に実行されます。