プログレッシブシステミック 強皮症 （PSS）は慢性炎症性疾患です 結合組織 体の調節不全によって引き起こされる血管系 免疫システム。 女性はより一般的に進行性全身性の影響を受けます 強皮症 男性より
進行性全身性強皮症とは何ですか？
プログレッシブシステミック 強皮症 （PPS）は慢性です 炎症 結合組織 との血管系 皮膚 & 内臓 それは機能不全に起因します 免疫システム （自己免疫疾患）。 の調節不全のために 免疫システム、進行性全身性強皮症では、免疫系が体自身のコラーゲンを攻撃します 結合組織 （コラーゲン症）そして炎症反応を引き起こします つながる の弾力性の喪失に 皮膚、そして後で臓器の、そして硬化（硬化症）に。 これは、指および手の浮腫ならびに手指硬化症、顔の表情の喪失による進行性全身性強皮症に特徴的なマスク面、舌小帯の短縮による嚥下障害、および炎症を引き起こす。 関節 （関節痛）。
目的
進行性全身性強皮症に典型的な症状は、免疫機能障害によって引き起こされ、それによって免疫系が体自身の構造、特にコラーゲン結合組織と血管系を攻撃します。 皮膚 & 内臓、炎症反応を引き起こします。 さらに、進行性の全身性強皮症では、結合組織（線維芽細胞）の特定の細胞の調節不全があり、それらがより多く合成する原因になります コラーゲン、皮膚に蓄積し、 皮膚の変化 進行性全身性強皮症の特徴であり、進行するにつれて、結合組織および血管の変化 内臓。 この調節不全の引き金はまだ知られていない。 遺伝的要因に加えて、ウイルスおよび細菌の抗原、ならびに特定の 薬物、腫瘍、紫外線、性別 ホルモン 進行性全身性強皮症の引き金として議論されています。
症状、苦情、および兆候
進行性全身性強皮症の症状は、XNUMXつの段階に分けることができます。 当初、 皮膚の変化 手足に肥厚が見られます。 進行性全身性強皮症の初期段階は、手の浮腫によっても特徴づけられます。 結合組織はますます硬化します。 故障します。 レイノー症候群 また、典型的です。 これは、白っぽい青みがかった、灌流が不十分な手が特徴です。 時々 壊死 この段階で、硬化した瘢痕組織が負担する緊張した皮膚領域の一部が発生します。 表情はますます減少します。 進行性の皮膚の緊張は、マスクのような顔の特徴を引き起こします。 以来 リップ 領域はまた、組織の硬化、放射の増加によって影響を受ける可能性があります シワ 多くの場合、周りに形成されます 口 オープニング。 ザ・ 口 ますます小さくなります。 医学的には、これはマイクロストミーと呼ばれます。 小さい 血 船 顔の毛細血管拡張症を形成するためにしばしば拡張します。 皮膚の色素沈着も著しく変化する可能性があります。 第二段階では、炎症を起こし、浮腫に悩まされます 関節 制限なしに移動することはできなくなり、 痛み 肌の引き締めが増すため。 進行性の全身性強皮症は、指または足指の湾曲を引き起こします。 進行性全身性強皮症の第XNUMX段階は、内臓に影響を及ぼします。 これらはまた、硬化によってますます影響を受けます。 これは硬化した消化器官につながります、 肺線維症、食道の硬化性変化による嚥下困難と 口腔.
診断とコース
進行性全身性強皮症は、特に症状の提示に基づいて診断されます 皮膚の変化。 診断は、組織のサンプリングと分析によって確認されます（生検）影響を受けた皮膚領域からそしてその過程で 血 テスト。 進行性全身性強皮症の存在下では、 濃度 特定の免疫学的 タンパク質、いわゆる抗核抗原、およびESR（赤血球沈降速度）が上昇します。 さらに、 毛細血管 爪床の顕微鏡検査は、進行性全身性強皮症に特徴的な段階依存性の血管変化を明らかにすることができます。 嚥下障害の可能性は、食道（食道）の圧力測定に基づいて診断できます。さらに、心臓超音波検査（超音波）との分析 肺 機能は、臓器の関与に関する情報を提供します。 進行性全身性強皮症には、XNUMXつの異なる経過があります。 いわゆる末端強皮症は局所的な経過をたどり、特に足と手（末端）の皮膚のより小さな領域のみが影響を受けます。 ない場合、予後は通常良好です 肺 関与。 進行性全身性強皮症のびまん性経過において、内臓（腎臓, 肺, ハート）は通常関与しており、関与の程度に応じて予後と経過を悪化させます（好ましくない）。
合併症
進行性全身性強皮症などの診断のほとんどの合併症は、内臓の関与によるものです。 この形態の強皮症では、硬化の影響を受けるのは皮膚だけではありません。 免疫系は、過剰反応によるこのまれな自己免疫疾患にも関与しています。 したがって、合併症を避けるために、影響を受けた人々が長期治療を受けることがますます重要になります。 ニコチン 使用すると、進行性の全身性強皮症の症状がさらに悪化する可能性があります。 喫煙者では、すでに収縮している 船 さらに狭くなります。 増加する傾向 炎症 増加します。 のくびれ 船 この重度の強皮症では、 措置 に対して 冷たい 影響。 不十分な栄養、水分補給、スキンケアにより、影響を受けた人々の皮膚は乾燥します。 嚥下障害、指やマスクの顔の循環障害は、病気が原因で発生する可能性があります。 炎症性エピソード、腸の問題、免疫不全は患者によく見られます。 合併症は、強皮症を伴う筋骨格系でも発生する可能性があります。 なし リンパドレナージ or 理学療法 関節 ますます硬くなる。 などの適度なスポーツ 水泳 また、お勧めします。 病気の第三段階では、 肺線維症 発生する可能性があります。 他の臓器も、組織の硬化が進むために機能しなくなる可能性があります。 進行性の全身性強皮症では平均余命が短くなるため、それに応じて治療が集中的に行われます。
いつ医者に診てもらえますか？
皮膚の外観の変化、腫れ、変色、または成長は、医師に提示する必要があります。 浮腫、皮膚層の肥厚、または手足の特殊性が発生した場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 増加する不快感または持続的な不規則性を調査し、治療する必要があります。 表情に異常があると心配です。 マスクのような顔の特徴や表情の制限に気づいた場合は、医師の診察が必要です。 唇の周りの硬化は、進行性の全身性強皮症の特徴です。 治療計画を立てられるように、症状を明確にする必要があります。 また、の形状 口、特に口の開口部は、時間の経過とともに病気の患者ではますます小さくなります。 見える場合 血 血管が顔に発達し、嚥下の制限または視覚的変化 口腔、医師に相談する必要があります。 食道の異常や食物摂取量の減少も調査する必要があります。 一般的な機能障害、体内の硬化、または緊張感を医師に提示する必要があります。 病気 つながる 合併症や生命を脅かす状態を避けるために治療しなければならない臓器の変化に。 血液の乱れ 循環、病気や全身倦怠感は医師が明らかにする必要があります。 効率が低下したり、免疫系の障害に気づいた場合は、医師に相談する必要があります。
治療と治療
治療の 措置 進行性全身性強皮症では、症候性症状を軽減および排除し、進行性の経過を遅らせることを目的としています。 したがって、抗炎症 薬物 NSAID（などの非ステロイド性抗リウマチ薬）など ジクロフェナク）と グルココルチコイド 特に炎症性エピソードで使用されます。 免疫抑制剤 (メトトレキサート, シクロホスファミド）進行性全身性強皮症に存在する免疫調節不全を最小限に抑え、阻害するためにも使用されます。 理学療法, 作業療法, 熱治療 そして物理的 措置 関節の可動性を維持し、脂質を補給して慎重なスキンケアを行います 軟膏 & リンパ 排水をお勧めします。 さらに、の存在下で 循環器障害、血管拡張薬（プロスタグランジン）と アセチルサリチル酸 腎障害を伴う進行性全身性強皮症では、降圧薬（ACE阻害薬）薬用にも使用されます。 進行性全身性強皮症の一部の症例では、皮膚の欠陥や関節のこわばりを取り除くために手術が必要になる場合があります。 などのエージェント インターフェロン、新しい結合組織の形成を阻害し、 タクロリムス免疫防御に関与する酵素（カルシニューリン）を抑制するは、試験段階にあります。 注入によっても前向きな経験が得られました イロプロスト 進行性全身性強皮症において。
防止
進行性全身性強皮症における免疫調節不全の引き金は不明であるため、この疾患を予防することはできません。 ただし、いくつかの簡単な対策で症状を緩和できます。 例えば、 唾液-刺激的なキャンディー（ペパーミント キャンディー、 チューインガム）そしてより頻繁であるがより少ない食事は現在を軽減することができます 嚥下困難 そして防ぐ 口渇。 避けるために 冷たい、進行性全身性強皮症では、年次休暇を冬季および暖かい地域に移動することをお勧めします。
アフターケア
進行性全身性強皮症は、不治の自己免疫疾患である強皮症のサブセットです。 したがって、この形式では、直接のフォローアップは不可能であり、むしろ慢性的に悪化している疾患の恒久的な治療が必要です。 診断と急性期治療の後、長期治療を行う必要があります。また、コースで起こりうる晩期障害の軽減、遅延、または予防も必要です。 病気の重症型では、これらの結果は最終的に つながる 患者の死に。 原則として、患者は彼または彼女の人生の残りの間、薬のバリエーションに依存しており、専門の医師との定期的な相談が不可欠です。 具体的な経過と直接的な予後は予見できません。ここには非常に異なる形態があります。 最後に、アフターケアの点で、 緩和ケア 病気が特定の時間内に必然的に死に至ることが明らかになったときにも言及されるべきです。 患者の生活の質は、可能な限り非常に良好なレベルで向上または維持することができます。 この文脈では、訓練を受けた医療および看護職員に目を向けることを恐れてはなりません。 緩和ケア 良い時期に、それに応じて影響を受けた人の希望を考慮に入れます。
自分でできること
影響を受けた人々にとって、彼らが永続的な医療を受けることが特に重要です。 処方された薬の中止または変更 薬物 自分の責任で、合併症や既存の症状の増加につながる可能性があります。 の消費以来 ニコチン の劣化を引き起こします 健康 既存の不一致の増加と同様に、それは完全に回避されるべきです。 同様に、人々が喫煙する環境は避けるべきです。 たとえ患者の有機体が反応したとしても ニコチン 受動的に吸収されるだけです。 この病気は免疫系の障害によって引き起こされますが、それでも体自身の防御が十分に強化されているはずです。 健康的なライフスタイルとバランスの取れた ダイエット 幸福の強化に貢献します。 太り過ぎ 避け、十分な運動を行う必要があります。 進行性の全身性強皮症は、視覚的な変化を伴います。 精神的または感情的な問題を回避するには、自尊心を強化する必要があります。 さもないと、 精神疾患 発生する可能性があります。 代償として、安定した社会環境に注意を払い、余暇活動は人生の喜びを強めることを目的とすべきである。 ストレッサーの削減のために、 ヨガ or 瞑想 役立つことがあります。 これらは、影響を受けた人が自分の責任でいつでも実行できます。
