概要
血小板減少症 血小板の数（血 血小板）血中が減少します。 原因は大きくXNUMXつに分けられます。 いずれかに障害があります 骨髄、血小板の形成が減少するか、または血小板の寿命の短縮に関連する分解が増加するように。 血小板は 血 凝固。 したがって、欠乏症の最初の症状は、皮膚と粘膜の小さな自然出血です。
血小板減少症の考えられる原因は何ですか？
教育障害：ファンコニ貧血薬物、放射線または化学物質による毒性感染症癌性疾患-特に急性白血癌（急性白血病）、リンパ腺癌および骨転移骨骨髄硬化症葉酸またはビタミンB12欠乏症特発性免疫血小板減少症による血小板に対する抗体紫斑（ITP）腫瘍、自己免疫疾患、HELLP症候群薬、血液機械的損傷による消費の増加溶血性尿毒症症候群凝固活動の増加脾臓の肥大
- ファンコニ貧血
- 薬物、放射線または化学物質による毒性
- 感染症
- がんの病気–特に急性白血がん（急性白血病）、リンパ腺がん、骨転移
- 骨骨髄硬化症
- 葉酸またはビタミンB12欠乏症
- 特発性免疫血小板減少性紫斑病（ITP）腫瘍、自己免疫疾患、HELLP症候群薬、血液製剤による血小板に対する抗体
- 特発性免疫血小板減少性紫斑病（ITP）
- 腫瘍、自己免疫疾患、HELLP症候群
- 薬物、血液製剤
- 機械的損傷による消費量の増加溶血性尿毒症症候群凝固活性の増加脾臓の肥大
- 機械的損傷
- 溶血性尿毒症症候群
- 凝固活性の増加
- 脾臓の肥大
- 特発性免疫血小板減少性紫斑病（ITP）
- 腫瘍、自己免疫疾患、HELLP症候群
- 薬物、血液製剤
- 機械的損傷
- 溶血性尿毒症症候群
- 凝固活性の増加
- 脾臓の肥大
血小板産生の唯一の先天性教育障害はファンコニです 貧血。 それは常染色体劣性遺伝し、全体の弱さをもたらします 骨髄。 これは、血小板だけでなく、他のすべての血小板も減少することを意味します 血 によって生成された細胞 骨髄.
これは、骨格と臓器の変化を伴うまれな臨床像です。 患者はしばしばかなり小さく、小さい 周。 ファンコニ患者の約半数 貧血 白などの血液系の悪性疾患を発症する 血液がん (白血病）彼らの生涯の間に。
ファンコニの子供たち 貧血 倦怠感、皮膚や粘膜の出血、頻繁な感染症などの症状で早期に気づきます。 これらの症状は、骨髄の損傷によって説明できます。 その結果、これらの患者では特に重度の感染症や脳出血が恐れられています。
治療は、チェックすることで構成されています 血球数 近い間隔で、必要に応じて、不足している血液成分を血液製剤と交換します。 後天性血小板形成障害にはさまざまなものがあります。 それらのほとんどは、血小板の形成を制限する骨髄への損傷に基づいています。
化学療法剤などの薬剤がこの損傷を引き起こす可能性があり、腫瘍細胞と適切に戦うためにはこれを受け入れる必要があります。 腫瘍の治療にも重要な放射線は、骨髄に損傷を与える可能性もあります。 癌 それ自体、および骨髄硬化症などの骨髄の他の悪性疾患も、教育障害につながる可能性があります。
溶剤に使用されるベンゼンなどの特定の化学物質もこのグループに属します。 毒性の原因に加えて、HIウイルスなどの感染症が原因物質としての役割を果たします。このウイルスは主に、表面に特定の特徴を含む免疫細胞を攻撃します。 これは、これらの患者に恐ろしい免疫不全をもたらします。
さらに、患者はまた発達します 血小板減少症。 自己免疫疾患、すなわち、体自身の構造が攻撃される疾患 免疫システム、また後天的な教育障害に属しています。 このグループの疾患では、血小板の前駆細胞が 免疫システム そのため、血小板に成熟することはできなくなります。
基礎疾患をさらに伴わない血小板に対する抗体反応は、特発性免疫血小板減少性紫斑病（ITP）の臨床像によって説明されています。 この病気では、体は特別なものを生成します タンパク質 (抗体）によって認識され、分解される血小板に対して 免疫システム。 結果として、 血小板減少症 さまざまな程度で発生します。
体のこの誤った方向の反応がどのように起こるかはまだ十分に明らかではありません。 それは一般的なウイルスによって引き起こされる可能性があると考えられています 気道 感染症。 ITPが子供の出血傾向の最も一般的な原因であることに注意することが重要です。
この出血傾向がどの程度顕著であるかは、残りの血小板数によって異なります。 したがって、小さな出血で覆われている患者まで、まったく症状を示さない患者がいる可能性があります（点状出血）全身。 の拡大 脾臓 かなり非典型的です。
A 血液検査 ITPを診断するために実行されます。 典型的なのは、 血小板 他の血球が異常を示すことなく。 骨髄には、血小板の多くの前駆細胞があります。これは、体が血小板の欠乏に気づき、骨髄を刺激してより多くの細胞を生成するためです。
さらに、特別な方法を使用して検出することができます 抗体 血小板に対して。 ここで重要なのは、ITPが除外の診断であるということです。 これは、診断を下す前に、この血小板減少症の他のすべての可能性を最初に除外する必要があることを意味します。
治療法は血小板減少症の重症度によって異なります。 症状のない患者は、さらなる治療なしで監視することができます。 症候性の患者は最初に高用量で治療されます グルココルチコイド.
これが成功につながらない場合は、免疫抑制剤または免疫グロブリンの投与を検討することができます。 の場合 脾臓 血小板分解が増加する部位である場合、脾臓の除去はさらなる治療選択肢となる可能性があります。 抗体反応によって引き起こされる血小板減少症は、基礎疾患によっても引き起こされる可能性があります。
そのような基礎疾患の例は リンパ 腺 癌、慢性リンパ管 白血病、全身性などの自己免疫疾患 エリテマトーデス or HELLP症候群 中に発生する 妊娠。 抗体反応のXNUMX番目のグループは、薬物または血液製剤の投与によって引き起こされるものです。 あるとき ヘパリン 血液を薄くするために投与されます、特別 抗体 と組み合わせることができます 血小板 と ヘパリン.
これは血小板減少症につながり、重症の場合は 血栓症。 輸血後、すでに外来血液と接触している患者、例えば 妊娠 または以前の輸血は、それらに影響を与える可能性がある彼ら自身の血小板に対する抗体を開発する可能性があります。 凝固の過度の活性化は、例えば、の合併症として発生します ショック または敗血症（口語的には 血液中毒）、特定の臓器の手術中または腫瘍の崩壊中。
凝固が過剰に活性化され、多数の小さな血餅が形成されます。 これらはその後、小さくブロックします 船、さまざまな臓器への血液の供給不足につながり、その後組織が失われる可能性があります。 血小板や凝固系の他の要因が非常に短時間で使い果たされるため、次の段階で出血が増加する可能性があります。
血液検査では、血小板の不足を非常に早い段階で検出できます。 治療は、基礎疾患の治療で構成されています。 血餅活性化の初期段階では、抗凝血がカスケードを中断する可能性があります。
後期段階では、出血のリスクがすでに高まっているため、血液が薄くなることはありませんが、悪化するだけです。これらの段階では、新鮮血漿と凝固系の特定の要因を、 静脈。 予防策として、血栓活性化のリスクがある患者は ヘパリン 事前に薄くしました。 血小板は、体に属さない表面に接触すると損傷する可能性があります。
この例は機械的です ハート バルブ。 それらは通常金属でできており、病気の人を置き換えるために使用されます ハート バルブ。 メカニカルバルブは通常と同じようには動かないので ハート 弁、血小板が損傷する可能性があります。
人工芝はまた、血小板に機械的損傷を引き起こす可能性があります。 血液が異物と接触する別の例は、 透析。 この手順では、重度の患者の血液 腎臓 病気は特別な機械を通して汲み上げられ、膜を使用してろ過されます。
健康な人では、この機能はによって実行されます 腎臓。 これは、血小板が体外の表面と接触する場所であり、この過程で損傷を受ける可能性があります。 分布障害は拡大によって引き起こされる可能性があります 脾臓 （脾腫）。
脾臓では、血小板がプールされます。これは、血小板が脾臓組織に集まるため、体の残りの循環や血液凝固に利用できないことを意味します。 採血すると、脾臓にある血小板を測定できないため、血小板減少症が検出されます。 脾臓では、血小板が分解されます。
この分解は、脾臓組織内の血小板の数が多いため、高い割合を占める可能性があります。 血小板の分布障害のさらなる原因は、麻酔の実施であり、これは 低体温。 血小板減少症が以前に対応する症状に気づかずに検査室で診断された場合、偽血小板減少症が存在する可能性があります。
これにはXNUMXつの原因が考えられます。 第一に、血液管内の血小板が一緒に集まっている可能性があります。これは、実験室の測定装置では血小板を検出できないことを意味します。 この凝集は、次の期間中の不適切な手法によって引き起こされる可能性があります。 採血.
別の可能性は、特定の存在です タンパク質 （EDTA依存性凝集素）血小板に結合して凝集を引き起こす血液管内。 XNUMX番目のケースでは、 白血球 そして血小板が起こります。 したがって、凝集も起こり、その結果、血中の血小板の測定可能な含有量が再び低くなります。
偽血小板減少症のXNUMX番目の理由は、いわゆる巨大血小板の存在です。 巨大な血小板の存在は、先天性であるか、造血系に影響を与えるさまざまな病気が原因である可能性があります。 血小板の代わりに、機能のない巨大な血小板が形成されます。これが、実験室での血小板の数が減少する理由です。
偽血小板減少症は、異なるコーティングのチューブ（クエン酸チューブ）を使用するか、出血時間を測定することで検出できます。 アルコールを大量に摂取すると、骨髄での血小板の産生が減少する可能性があります。 血小板の産生だけでなく、骨髄全体の産生も妨げられます。
その結果、すべての血球が減少する可能性があります。 その後、患者は倦怠感、小さな出血、感染症への感受性などの症状を示します。 そのメカニズムは、おそらく薬物誘発性血小板減少症のメカニズムと類似しています。
しかし、骨髄への損傷が発生する可能性があるために、どの正確なメカニズムがアルコールによって破壊されるかを見つけるための研究はまだ進行中です。 重度の晩期障害 アルコール依存症 白くすることができます 血液がん または骨髄の他の病気。 アルコール消費量の増加が血小板減少症につながる可能性があるXNUMX番目のメカニズムは、 肝臓 肝硬変。
肝臓 肝硬変は、アルコールなどの有毒物質による肝臓への長期的な損傷によって引き起こされます。 以来 肝臓 肝硬変は肝細胞の損傷であり、さまざまな物質の生産能力も低下します。 その結果、肝臓は血小板の重要な成長因子を少量しか産生できず、骨髄での血小板産生が低下します。
