肝芽腫は、まれな悪性（悪性）胚性腫瘍に付けられた名前です。 肝臓 これは主に乳幼児に影響を及ぼします。 腫瘍が転移する前に十分早期に診断された場合、腫瘍を外科的に切除することで生存の可能性が高くなります。
肝芽腫とは何ですか？
肝芽腫は、 肝臓、したがって、それはまだ完全に分化していない肝細胞で発生します。 それは主に乳児と幼児に影響を及ぼし、6ヶ月から3歳の間に最大の発生率を示します。 例外的な場合にのみ、15歳以上の子供が肝芽腫を発症します。 最初はほとんどありません 痛み、そのため、腫瘍は、特にまれであるため、通常、定期検査中にのみ気付かれます。 肝芽腫は通常触知可能であり、場合によっては目に見えることがあります 肝臓 の黄変による機能障害 皮膚。 胚性腫瘍は異なる生理的状態にさらされ、完全に分化した肝細胞の肝腫瘍（肝細胞癌）とは異なる治療法を必要とするため、後者と区別する必要があります。
目的
肝芽腫は、まれなベックウィズ-ヴィーデマン症候群（片麻痺性非対称巨大身長）または他の片麻痺性成長の問題を含む、さまざまな遺伝的欠陥と因果関係があります。 同様に、肝芽腫は家族性、常染色体優性の遺伝性、腺腫性ポリポーシス（複数の発症 ポリープ セクションに コロン）そして極端な未熟児。 日本の研究は、肝芽腫の発生率と早産における1,000g未満の出生時体重との間に有意な統計的相関関係があることを示しています。 これが偶然または因果関係である程度は、まだ決定的に決定されていません。 腫瘍抑制因子の突然変異によって引き起こされるLi-Fraumeni症候群と同様に（まだ）不確実な関連が存在します 遺伝子 生殖細胞系列でできます つながる 幼い頃に複数の腫瘍に。
症状、苦情、および兆候
当初、肝芽腫は症状的に目立たないことがよくあります。 子供の腹部の痛みのない腫れだけが時折観察されます。 ほとんどの場合、病気は生後XNUMX年が終わる前に始まります。 まれに、病気の発症が遅いか早いこともあります。 男の子は女の子よりも頻繁に影響を受けます。 より長い無症状期間の後、影響を受けた子供たちは苦しんでいます 吐き気, 嘔吐 と減量。 その前に、まれに、 腹痛 & 黄疸 腫瘍が閉塞につながる場合に発生する可能性があります 胆汁 初期のダクト。 全体として、この病気は全身の脱力感の増加を特徴としています。 発達の遅れが発生しますが、病気のより長い期間の後にのみ顕著になります。 男の子では、思春期早発症が起こる可能性があります（pubertaspraecox）。 他の症状は、 転移 形成されました。 これらは、どの臓器が影響を受けるかによって異なります 転移。 肺が最も頻繁に影響を受けます。 したがって、多くの場合 呼吸 困難、咳が出て、時々唾を吐く 血。 まれに、 転移 に発生します 骨格, 骨髄 & 脳。 これはにつながります 骨の痛み、頻繁な骨折、動きの深刻な制限、発作、 出血傾向, 貧血 および一般 疲労。 タイムリーな治療と腫瘍の完全な除去により、完全に回復する可能性が高くなります。
診断とコース
肝芽腫が最初に疑われるとき、互いに補完し合うかもしれないいくつかの診断手順が利用可能です。 最初に、非特異的な臨床検査が提供されます。 血小板 & フェリチン だけでなく、LDH（乳酸 デヒドロゲナーゼ） 濃度 肝酵素レベルが決定されます。 上昇したLDH 濃度 体内の細胞または臓器の損傷の証拠を提供します。 特定の臨床検査は、 腫瘍マーカー α-フェトプロテイン（AFP）は大幅に上昇しています。これは、症例の80％〜90％でこの値が上昇し、逆に、肝芽腫が対応するAFP値とともに確実に存在するためです。 さらに明確にするために、次のような画像診断手順が利用可能です。 超音波 腹腔の、 X線 胸郭、 胸 CTまたは上腹部CT、いずれの場合も造影剤を使用します。陽性の診断を確認するために、病理病理学的検査も実施する必要があります。 病気の経過は、治療せずに放置すると、 肝不全 そして、主に肺での転移の形成、その結果、致命的な経過が予測される。
合併症
肝芽腫は腫瘍であるため、通常の症状と合併症を示します 癌。 最悪の場合、これは つながる 腫瘍が体の他の領域に広がり、そこで損傷を引き起こす場合、患者の死に至ります。 肝芽腫が早期に診断されて除去された場合、平均余命は通常短縮されません。 肝芽腫は主に重度の原因となります 腹痛 & 黄疸。 腹部が腫れ、膨満感があります。 さらに、影響を受けた患者は苦しんでいます 嘔吐 & 吐き気。 症状が つながる 体重減少と欠乏症の症状に。 症状はまた、しばしば患者の心理的動揺や過敏症につながります。 肝芽腫が治療されない場合、転移は通常、肺と肝臓で発生し、両方の臓器が機能しなくなります。 これは患者の死をもたらします。 早期に診断されれば、腫瘍を取り除くことができます。 ただし、病気のさらなる経過は、腫瘍の領域と範囲によって異なります。 ある場合には、 移植 が必要な場合 内臓 破損しています。
いつ医者に行くべきですか？
の兆候に気づいた親 黄疸 彼らの子供で小児科医に連絡する必要があります。 症状がXNUMX〜XNUMX日以上続く場合は、重篤な病気の疑いがあります。 専門家は症状を明確にし、必要に応じて治療を開始する必要があります。 診断された肝芽腫は深刻な病気を表しています。 両親は定期的に担当の医療専門家に相談し、異常な症状があれば医師に通知する必要があります。 転移が疑われる場合、医師は包括的な実施を行います 超音波 検査し、さらなる治療のために親を専門家に紹介します。 腫瘍の広がりは最初は目立たないかもしれませんが、症状を引き起こすこともあります。 たとえば、子供が重度の経験をした場合 痛み、特にイライラする、または苦しんでいる 呼吸 困難な場合は、すぐに医師の診察を受けてください。 吐き気, 嘔吐 または唾を吐く 血 これらの症状は腫瘍が肺に転移したことを示しているため、明確にする必要があります。 肝芽腫は通常、外科的または 化学療法 または放射線 治療。 治療が完了した後、親は引き続き異常を監視し、定期的に医師に診てもらう必要があります。
治療と治療
の目標 治療 腫瘍を完全に除去し、最初は6週間という狭い時間間隔で疾患のさらなる術後経過を監視することです。 肝芽腫が手術不能とみなされる場合は、事前に シスプラチン-含有 化学療法 必要かもしれません。 放射線 治療 この病気にはほとんど効果がないため、選択肢にはなりません。 後 化学療法 が完了すると、腫瘍は外科的に切除されます。これは、肝臓の特定の領域に限定されている場合にのみ可能です。 最初の化学療法後に肝芽腫が（まだ）手術可能でない場合、腫瘍が手術可能な状態に退行する可能性をもう一度取るために、さらなる化学療法は十分に価値があるかもしれません。 腫瘍の完全切除中は、組織が残っていないことを確認するために注意が払われます。これはすぐに再発に発展する可能性があります。 肝芽腫は耐性を発現する可能性があるため、術後化学療法が再び続きます。これには、可能であれば細胞増殖抑制剤の組み合わせを含める必要があります。 シスプラチン 唯一のエージェントとして。 術前化学療法にも反応しない手術不能な腫瘍の小児では、代替オプションは摂食と排液を閉塞することです 船 可能であれば腫瘍の供給を中断するために腫瘍を供給する。 それ以外の場合、残っている唯一の治療選択肢は肝移植です。 腫瘍の全切除後のフォローアップ中に、AFPの発症 腫瘍マーカー 重要です。 新たな増加は、画像技術で診断できる再発のXNUMX〜XNUMXか月前に新しい腫瘍が発生したことをすでに示しています。
展望と予後
肝芽腫の予後は治療法によって異なります。 セラピーでいいです。 治療なしでは、病気は常に死につながります。 それは 癌 XNUMXつの段階によって特徴付けられる肝臓の。 病気の経過中に、転移はしばしば肺で発生します。 それほど頻繁ではありませんが、 脳, 骨格 & 骨髄 影響を受けます。 最初の転移が現れるまで治療が開始されない場合、できる唯一のことは、子供たちの平均余命を延ばし、彼らの生活の質を維持または回復することです。 ただし、これらの状況下で完全な治癒または少なくとも長期的な治癒が達成できるかどうかは、個々のケースによって異なります。 しかし、原則として、転移が起こった場合、完全な治癒はもはや不可能です。 それにもかかわらず、転移が発生する前に腫瘍が完全に除去されれば、肝芽腫が治癒する可能性は非常に高くなります。 そうすることで、残骸が体内に残ることはありません。 ただし、これは、手術前に細胞増殖抑制療法を実施することで非常に実現可能です。 この治療法では、特定の細胞増殖抑制剤が使用されます 薬物 肝臓に適用されます 動脈、原発腫瘍を封じ込め、残存物なしで切除できるという確実性が高まります。 これにより、肝芽腫の80年生存率が約10％に増加します。 したがって、腫瘍が完全に切除されれば、XNUMX人の子供のうちXNUMX人が完全に治癒する可能性があります。
防止
肝芽腫の発症は遺伝性の遺伝的欠陥または遺伝的異常が原因である可能性が最も高いため、肝芽腫を予防するための有意義な予防は不可能です。 したがって、家族歴は重要です。 病気の特定の症例が家族で知られている場合は、子供の綿密な観察とおそらく予防的な定期的な モニタリング AFPの 腫瘍マーカー 推奨されています。
ファローアップ
肝芽腫のほとんどの場合、影響を受けた人はフォローアップケアの選択肢がほとんどありません。 最悪の場合、病気が遅れて発見された場合、病気は影響を受けた人の死につながる可能性があります。 したがって、この病気の早期発見とその後の治療が最も重要です。 さらなる合併症を防ぐために、最初の兆候と症状について医師に相談する必要があります。 腫瘍は通常、手術によって切除されます。 そのような手術の後、患者は休息して自分の体の世話をしなければなりません。 身体に不必要な負担をかけないように、運動やその他のストレスや身体的活動を控えるべきです。 多くの場合、患者は自分の家族のサポートと助けに依存しており、心理的な混乱を緩和したり、 うつ病。 肝芽腫の除去後でも、定期的な検査は珍しくありません。 内臓 必要になるために医師によって。 この文脈では、薬を服用することもしばしば有用であり、定期的な使用で適切な投与量を確保するように注意を払う必要があります。
自分でできること
肝芽細胞腫は通常、化学療法または放射線療法で治療されます。 被災者は様々な服用で治療をサポートできます 措置。 治療が始まるまで、影響を受けた人々が情報を収集し、病気に対処する方法を見つけるための時間があります。 基本的に、体と精神は治療のために準備されなければなりません。 肝芽細胞腫の患者は、化学療法の直前に十分な運動をし、十分な栄養素を摂取し、水分をたくさん飲む必要があります。 多くの副作用は、苦い物質などの補完医療からの治療法によって軽減することができます 食欲不振 とホメオパシーの準備 ヌクス・ヴォミカ for 嘔気嘔吐。 治療中の回復をサポートする方法もたくさんあります。 たとえば、中程度 耐久性 運動が促進するので、スポーツが推奨されます–理想的には定期的にそして屋外で– 酸素 細胞環境を供給し、改善します。 健康的でバランスの取れた ダイエット さらに、化学療法の弱体化効果を軽減し、肝芽細胞腫との戦いで体をサポートすることができます。 ザ・ ダイエット 主に豊富な食品が含まれている必要があります 微量元素 & ビタミン。 医師と相談して、対象 解毒 体を脱酸し、繁殖地を取り除くために実行することもできます 癌 細胞。
