線状IgA皮膚症は、 皮膚 体の 免疫システム 生産する 自己抗体 接着に対して タンパク質。 その結果、水ぶくれと赤みが生じます。 皮膚、個々の場合にも目に影響を与える可能性があります。 目が関与している場合、 失明、薬物療法に加えて侵襲的な治療手順が必要になる場合があります。
線状IgA皮膚症とは何ですか？
免疫システム 体に異物を認識し、防御するのに役立ちます。 病原体。 に 自己免疫疾患、一方、防衛システムは指示します 抗体 体自身の組織に対して。 原則として、 自己免疫疾患 あらゆる種類の組織を攻撃できます。 の場合 皮膚 組織は自己免疫の標的です 抗体、私たちは自己免疫性皮膚病について話します。 自己免疫起源のそのような皮膚病のXNUMXつは線状IgA皮膚病であり、医学文献ではIgA類天疱瘡または慢性水疱性皮膚症とも呼ばれます。 幼年時代。 この病気は紅斑と水疱に関連しています。 これは非常にまれな病気で、主に女性や幼児に発症します。 自己免疫性皮膚病の中で、この疾患は、関連する水疱のために、水疱性自己免疫性皮膚病のサブカテゴリーに割り当てることができます。 線状IgA皮膚症の主な原因は、これまで推測することしかできません。 この病気の年間発生率は、ドイツの住民100万人あたり000例未満です。
目的
の主な原因は 自己免疫疾患 今日まで推測の対象であり続けており、少なくとも病態生理学は大部分を説明することができます。 線状自己免疫IgA皮膚症は、 免疫システム それは原因不明の起源に起因します。 誤ったプログラミングに基づいて、体自身の防御システムが形成されます 自己抗体 血清中。 これら 自己抗体 ヘミデスモソームの細胞内プラーク内のタンパク質に対して向けられています。 ヘミデスモソームは、上皮細胞を下にある基底膜にしっかりと付着させる接着複合体です。 重要なの破壊で タンパク質 接着複合体の細胞内プラークでは、接着が失われます。 基底膜に沿って、抗原-抗体複合体が同時に形成され、補体カスケードを活性化します。 この活性化は、線状IgA皮膚症の特徴的な紅斑を引き起こします。 科学者たちは今、この場合の防衛システムの誤ったプログラミングはによって引き起こされるかもしれないと示唆している 薬物例えば。
症状、苦情、および兆候
線状IgA皮膚症の患者は、特徴的に外皮の多様な水疱に苦しんでいます。 ほとんどの場合、水疱は、たとえば健康な皮膚では発生しませんが、紅斑の意味で皮膚のひどく赤くなった領域に発生します。 場合によっては、紅斑と水疱が共存します。 他の場合では、水疱が紅斑に取って代わり、逆もまた同様です。 粘膜の水疱の発生は完全に排除されているわけではなく、むしろ特徴的ではありません。 患者の 皮膚病変 通常、多かれ少なかれ重度のかゆみを伴います、 燃えます センセーションまたは 痛み。 多くの患者は、かゆみを和らげるために水ぶくれを掻きます。 ただし、このアプローチは病変を悪化させる可能性があります。 最も一般的には、 皮膚病変 近位端または幹の周りに発生します。 眼の関与は、孤立した症例で記録されています。 この眼の関与は つながる 〜へ 失明 または、瘢痕組織が発達するため、眼瞼内反症が形成されます。
病気の診断と経過
線状IgA皮膚症の診断は、通常、免疫組織病理学に基づいています。 自己抗体は、診断を下し、自己免疫性皮膚症の既存の疑いを確認するために、皮膚から分離する必要があります。 最初の疑いは通常、視覚診断によって皮膚科医にもたらされます。 診断を確認するために、彼は線状IgAと基底膜上の補体沈着物を確保します。 場合によっては、特定の自己抗体が患者の血清から検出されることさえあります。 したがって、検査室での診断検出も考慮される場合があります。 ただし、特定の場合、病気は決して除外されません 抗体 線状IgA皮膚症は、疱疹状皮膚炎や水疱性類天疱瘡などの皮膚疾患とは区別する必要があります。 IgA皮膚症の患者の場合、予後を一般化することはできません。 通常、自己免疫疾患は個々のコースによって特徴付けられます。
合併症
この病気では、影響を受けた個人は主に皮膚の小胞に苦しんでいます。 これらはできます つながる 審美性が低下し、患者の生活の質が大幅に低下します。 劣等感と自尊心の低下が起こります。 影響を受けた人々も発達することは珍しいことではありません うつ病 または他の心理的な動揺。 さらに、病気はまたかゆみやかゆみを引き起こします 燃えます 痛み 肌に。 これらの痛みが夜にも発生する場合、患者は睡眠に問題があり、イライラする可能性があります。 合併症は通常、病気が目にも影響を与える場合に発生します。 最悪の場合、影響を受けた人は失明する可能性があります。 パーマネントのため 痛み 皮膚の不快感、患者の生活に深刻な制限があります。 ほとんどの場合、病気は薬の助けを借りて治療され、成功につながります。 しかし、患者が長期の治療を必要とすることは珍しいことではありません。 治療後も病気が再発することがあります。 通常、患者の平均余命は影響を受けません。
いつ医者に行くべきですか？
水ぶくれ、赤み、その他に気づいた人 皮膚の変化 直ちに医師の診察を受ける必要があります。 線状IgA皮膚症はめったに発生しませんが、深刻な場合があります 健康 治療が遅すぎるか、まったく治療されない場合の影響。 したがって、影響を受けた個人は目立たないようにする必要があります 皮膚病変 医師による検査。 痛み、かゆみ、痂皮が追加された場合は、同じ日に医師の診察を受けるのが最善です。 目の周りの粘膜の癒着はすぐに治療する必要があります。 そうしないと、激しい痛みや視覚障害が発生する可能性があります。 線状IgA皮膚症は、主に子供に発生します。 危険因子 感染症または 腫瘍性疾患。 病気はしばしば関連して発生します 慢性炎症性腸疾患 など クローン病。 影響を受けた個人は、かかりつけの医師または皮膚科医に相談する必要があります。 視覚障害は、 眼科医。 の結果として心理的な問題が発生した場合 皮膚の変化、信頼できる人に話しかける必要があります。 疑わしい場合は、 話す 心理学者に。
治療と治療
IgA皮膚症の患者は、外部と内部の組み合わせを受けます 治療。 外部 治療 合成なめし剤を含む可能性のある抗炎症治療が含まれます。 内部 治療 DADPSなどのエージェントを使用しています。 現在の状況と個々のケースのコースに応じて、 薬物 そしてそれらの投与量は少しずつ調整されます。 アザチオプリン 状況が変わらない場合は、全身性コルチコステロイドを検討することができます。 加えて、 シクロホスファミド, コルヒチン と同様 ミコフェノール酸 モフェチル、 メトトレキサート & シクロスポリンA 内部療法のオプションです。 一般的に、線状IgA皮膚症は 免疫抑制剤 スルホンやスルファピリジンも同様です。 免疫抑制は免疫系全体を弱め、自己抗体の形成を減らします。 すべての免疫抑制 措置 長期治療の形で使用することができます。 急性期治療には、通常、他の薬剤がより適しています。 かゆみの全身治療は全身によって達成することができます 管理 様々の 抗ヒスタミン薬。 他の多くの自己免疫性皮膚病とは異なり、食事療法 措置 自己免疫性IgA線状皮膚症にはほとんど効果がありません。 眼の関与の場合、侵襲的 措置 必要になる場合があります。 特に眼瞼内反症の形成後、眼科的矯正が必要です。
展望と予後
医療が求められる場合、線状IgA皮膚症の予後は良好です。 免疫系の欠陥は、 管理 of 薬物 現在の医療オプションで。 治療せずに放置すると、症状は継続するか、強度や重症度が増します。さらに、心理的な後遺症が予想され、影響を受けた人の多くは深刻な感情を経験します ストレス 視覚的な目立ちのため。 診断が早ければ早いほど、より早く治療が可能になり、安心感が得られます。 良い治療法の選択肢にもかかわらず、処方された準備のために副作用が発生する可能性があります。 治療計画の再構築が必要であるため、これらは治癒過程に遅延効果をもたらします。 病気は利用可能な薬でうまく治療することができますが、ほとんどの場合、長期的な治療が必要です。 この病気は、ほとんどの患者で投薬を中止するとすぐに再発します。 このため、影響を受けた人々は数ヶ月または数年の治療を受けなければなりません。 この状況は、影響を受けた人の精神にも悪影響を与える可能性があります。 患者の性格に応じて、心理的な二次障害が発生する可能性があります。 病気の経過が好ましくない場合、影響を受けた人は失明する可能性があります。 これらの患者では、予後はかなり悪いです。
防止
体の免疫系の誤ったプログラミングの主な引き金は、今日まで議論の余地があります。 推測が示唆するように、異なる薬が実際にIgA皮膚症を引き起こす場合、これらの薬は予防措置として回避することができます。 一方、有望な代替品はすべての薬に利用できるわけではありません。
ファローアップ
皮膚病では、フォローアップの手段は通常、正確な病気に大きく依存するため、通常、この点に関して一般的な予測を行うことはできません。 ただし、IgA皮膚症は、さらなる合併症や不快感を防ぐために、最初に医師が検査および治療する必要があります。 この病気が医師によって早期に発見され治療されるほど、より良い経過をたどることができます。 このため、影響を受けた人は最初の症状や兆候が見られたら医師の診察を受けることをお勧めします。 高水準の衛生状態も、ほとんどの場合、そのような病気の経過にプラスの効果をもたらします。 ほとんどの場合、これらの病気は適用することによって治療されます クリーム or 軟膏 そして薬を服用することによって。 影響を受けた人は、苦情を恒久的に軽減するために、定期的な使用と正しい投与量に注意を払う必要があります。 医師による定期的なチェックは非常に重要です。 ほとんどの場合、皮膚病は影響を受けた人の平均余命に悪影響を及ぼしません。 他の患者との接触もこの点で役立つ可能性があります。
自分でできること
自助手段で線状IgA皮膚症を治療することはできません。 したがって、影響を受けた個人は、さらなる合併症や不快感を防ぐために常に治療に依存しています。 したがって、何よりもまず、早期の診断と治療が必要です。これらは常に病気の陽性経過の可能性を高めるからです。 したがって、線状IgA皮膚症の最初の症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。 線状IgA皮膚症の治療は主に薬の助けを借りて行われるため、影響を受けた人は常に正しい投与量と定期的な摂取に注意を払う必要があります。 相互作用 他の薬と一緒にまた無視されるべきではありません。 場合 失明 発生した場合、患者は彼または彼女の日常生活の助けに依存しています。 理想的には、この助けは親戚や友人から来て、患者の日常生活を和らげるべきです。 多くの場合、親しい友人や他の信頼できる人との共感的な会話は、心理的な不満を防ぎ、軽減することができます。 同じことが、皮膚の不調によって引き起こされる美的感覚の低下による心理的不快感にも当てはまります。
