予想
筋萎縮性側索硬化症の通常の形態では、前述の症状が徐々に悪化する可能性があることに加えて、病気の最初の発症からXNUMX〜XNUMX年後に不十分な呼吸能力が予想され、いずれかの方法で死亡します。 肺炎 または窒息を通して。 筋萎縮性側索硬化症は、継続的に進行する慢性変性疾患です。 ほとんどの場合、60〜70歳の患者に発生し、平均余命が3年と非常に予後不良です。
正確に最初の症状が現れたとき、そしてどの程度予測できないか。 この病気の治療法は現在まだ不可能です。 したがって、病気の期間を予測することは困難であり、個人間で大きく異なる可能性があります。
筋萎縮性側索硬化症の治療は、現在、発生する症状の緩和に限定されています。 治癒的アプローチに従う治療法は、現在の研究状況ではまだ存在していません。 しかし、そのような治療法がどのように見えるかについては、現在多くのアプローチがあります。
ALSは、私たちのいわゆるアルファ運動ニューロンの死によって引き起こされます 脊髄 & 脳 幹。 これらの神経細胞のタスクは、から情報を送信することです 脳 筋肉に。 これらの神経細胞が下にある場合、これ以上の移動コマンドをから渡すことはできません 脳 筋肉と麻痺の結果に。
現在、研究の焦点は、そのような神経細胞の新たな成長を促進することにあります。これにより、破壊された細胞が置き換えられ、情報伝達が再び可能になります。 ただし、これらのアプローチはまだ初期段階であり、その有効性について発言することはできません。 筋萎縮性側索硬化症の患者の平均余命は大幅に短縮されます。
診断後の生存期間は3年と想定されています。 しかし、患者のXNUMX人にXNUMX人はXNUMX年以上生存しています。 影響を受けた人のわずかXNUMXパーセントが診断後XNUMX年以上生きています。 おそらく、平均余命を大幅に上回っている最も有名な例は、スティーブンホーキングです。
遺伝/遺伝性疾患
筋萎縮性側索硬化症が遺伝性疾患である程度は、科学において非常に物議を醸しています。 同様の遺伝的変化がALSのほぼすべての患者に存在することが確立されています。 ほとんどの場合、さまざまな遺伝子（TARDP、C9ORF72、…）が影響を受け、特定の病理学的蓄積を引き起こします タンパク質議論されているように、これらの神経細胞の死につながります。 ただし、このプロセスが特にアルファ運動ニューロンにのみ影響を与える理由は不明です。 脊髄 と脳幹。
アイスバケットの挑戦
「アイスバケツチャレンジ」という言葉の背後には、2014年に開始された募金キャンペーンがありますが、その正確な始まりは不明です。 目標は、ALSの研究と治療に寄付されたできるだけ多くのお金を集めることでした。 正確な課題は、バケツの氷水をあなたの上に注ぐことでした そして、この目的のために10€を寄付します。
ここで、このチャレンジを設定した友達も指名します。 そのため、募金キャンペーンは世界中に広がり、ALS研究に合計約42万ユーロをもたらしました。
