歴史
病気の正確な経過を予測することは一般的に非常に困難であり、多くの異なる形態をとることができます。 基本的に、筋萎縮性側索硬化症の症状は継続的に進行するため、一度発生した麻痺は再び消えることはありません。 初期の症状は通常、つまずきや物の持ち方の問題など、最初の厄介さです。
しばらくすると、最初の麻痺症状が腕や脚の領域で始まります。 場合によっては、これらは痙性症状、すなわち筋肉の緊張の増加を伴うことがあります。 これは、を除くすべての筋肉に影響を与える可能性があります ハート、目の筋肉と括約筋 膀胱 と腸。
ALSは継続的なプロセスであるため、麻痺の影響を受ける筋肉群はますます増えています。 最後に、呼吸筋、特に 横隔膜、も影響を受ける可能性があり、呼吸困難につながる可能性があります。 コースの最後に、ほとんどすべての場合、完了します 対麻痺 （四肢麻痺）がその結果です。
一般的に、平均寿命は3年に大幅に短縮されます。 ほとんどの患者で、ALSは50歳から70歳の間に診断されます。平均ピーク年齢は58歳です。 この病気が25歳から35歳までの若い患者に発生することはめったにありません。おそらくそのような症例の最もよく知られている例は、21歳ですでにALSの最初の症状を示したスティーブンホーキングです。
診断
患者は通常、四肢の筋力の低下を経験したとき、または筋肉の線維束性収縮を観察したときに医師の診察を受けます。これは、波のように進行する、かなり遅い収縮として筋肉を操作した後に古典的に発生します。 舌（Tongue） 特に線維束性収縮は筋萎縮性側索硬化症に典型的です。 体を観察することにより、患者と医師は筋萎縮を判断することができ、これは現在、病気の疑いを立証しています。
単純な反射検査は、筋萎縮性側索硬化症の診断である弛緩性麻痺と痙性麻痺（麻痺）の同時存在を証明することができます。 古典的な診断トライアドは、脊髄性筋萎縮症、球麻痺、および痙性脊髄性麻痺であり、その後、筋電図検査（電気的筋肉活動の測定）および筋電図検査（電気神経活動の測定）によって確認されます。 さらに、ALS患者は、泣いたり、笑ったり、あくびをしたりするという形で、時折、制御できない感情的反応を経験することがあります（情動不安定）。
最後に、死後、剖検を行って決定することができます 神経細胞 の運動領域での死 大脳、の経路 脊髄 および前脊髄角（筋萎縮性側索硬化症）。 筋萎縮性側索硬化症の診断で行われる臨床検査は、主に同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外することを目的としています。 これらには筋肉疾患と 甲状腺 変更。
通常の 血 カウント、 電解質, クレアチニン キナーゼ（腎臓 値）、 甲状腺 値と抗核抗体（の抗原に対して 細胞核) 抗体 通常は決定されます。 ALSが存在する場合、これらの値は大きなたわみを示すとは予想されませんが、正常範囲内です。 筋肉生検や腰椎穿刺の形でさらに診断を行う必要がある場合があります。
筋萎縮性側索硬化症が疑われる場合は、 診断手順の一部として、ほとんどの患者に対しても実行されます。 これは主に他の病気を除外するのに役立ちます 神経系 同様の症状に関連している可能性があります。 これらには、例えば、脳症（脳症への損傷 脳）または 脳の炎症 (脳炎）、その典型的な特徴はMRIではっきりと見ることができます。
ほとんどの場合、ALSは画像の変化を伴いません。 筋萎縮性側索硬化症の治療法はまだ可能ではありませんが、さまざまな治療アプローチが進行を遅らせたり、生活の質を改善するのに役立ちます。 患者さんの同意と積極的な協力を得て、病気の進行を遅らせ、平均余命を延ばすという点で、対応する治療の成功を達成するために、早い段階で患者に知らせることが重要です。
グルタメート拮抗薬リルゾールは、筋萎縮性側索硬化症における神経細胞の破壊に対抗するための薬剤として使用されます。 理学療法と作業療法は、患者の日常の実践的およびその他の運動技能を訓練および維持すること、または代替の運動戦略を示すことを目的としています。 特に効果的なの可能な限り長い保存 呼吸 メカニズムが主な焦点です。
さらに、ロゴペディックケアは、話すスキルと嚥下スキルを維持および訓練するのに役立ちます。進行性の嚥下障害は遅かれ早かれにつながるため、後者は肺の保護に特に重要です。 肺炎 そしてその致命的な結果。 ここでも、薬は気道の分泌物をより簡単に緩め、それらの除去を容易にするために使用されます。 唾液 これは嚥下のリスクを減らすので、生産。 筋 痙攣、彼らのけいれんと 痛み 彼らが引き起こす原因はで安心する必要があります カルシウム 準備と 鎮痛剤.
呼吸筋もますます影響を受ける場合、機械的 換気 自宅でも行うことができます。 ただし、これによりリスクが高まります 気道 & 肺 感染症、それが理由です 抗生物質 感染が疑われる場合は、迅速に投与する必要があります。 ホームメカニカルは別として 換気、患者の最大の恐怖は窒息による死であり、それが不安と呼吸への衝動を減らすためにアヘン剤が病気の最後の段階で使用される理由です。
これはすでに死にかけている段階にあります 緩和療法 と組み合わせることができます 向精神薬 不安と戦うために。 病気の予後の心理的負担のために、心理社会的ケアはまた、自助グループと組み合わせて、患者だけでなくその親戚にも利益をもたらす重要な治療要素です。 向精神薬 ここでも同じように役立つことがあります うつ病 発生するか、笑ったり泣いたりするなどの制御できない感情的反応を弱める（筋萎縮性側索硬化症）。
