症状
XNUMXつの運動神経細胞は筋肉の興奮のために直列に接続されています。 最初 運動ニューロン に由来する 脳 そしてXNUMX番目に切り替えられます 運動ニューロン セクションに 脊髄 対応する筋肉に到達するために末梢神経に接続するレベルで。 XNUMX番目の場合 運動ニューロン （末梢神経）が損傷し、弛緩性麻痺が発生し、最初の運動ニューロン（脳/脊髄）痙性麻痺を引き起こします。
両方の運動ニューロンが影響を受けるため、筋萎縮性側索硬化症は、弛緩性麻痺と痙性麻痺の両方が同時に発生することを特徴とします。 筋肉のたるみやこわばりによる手の歩行や握りの問題から、体幹の保持の困難、そして後でまた困難になるまで 呼吸、さまざまな制限が予想されます。 ほとんどの場合、失敗の症状は四肢で始まり、体幹と球麻痺の筋肉（嚥下筋と発話筋）も関与するのは病気の後期のみです。
しかし、患者の約XNUMX人にXNUMX人が、嚥下と発話の障害を伴う球麻痺として始まり、発話の凝固と嚥下の増加につながります。 言語障害はコミュニケーションを必要とするかもしれません エイズ 患者が自分自身を理解できるようにするためのアルファベットボード、ライティングボードなど。 さらに、弛緩した麻痺した筋肉の退行は典型的な症状であり、その形状の喪失のために手で簡単に観察できますが、体の他の場所でも発生します。
目の筋肉組織は決して影響を受けません。 筋萎縮性側索硬化症の初期症状は、実際の病気の経過と同じように、非常に異なる形態をとることができるという事実によって特徴付けられます。 ただし、多くの場合、最初の症状は非常に非特異的であり、影響を受ける人々が気付かないことがよくあります。
これはしばしばつまずきや物を保持する際の問題につながり、それは通常患者によって不器用として却下されます。 しかし、時間の経過とともに、これらの状況は通常増加し、ゆっくりと腕や脚の最初の痛みのない麻痺症状に気づきます。 このタイプのルールから、いわゆる球麻痺の始まりを区別する必要があります。
これは最初に神経細胞に影響を与えます 脳 嚥下または発話の原因となる語幹。 最初の症状は、嚥下障害の始まりまたは 言語障害。 ただし、この形式の病気は非常にまれです。
筋萎縮性側索硬化症の最も重要な特徴のXNUMXつは、麻痺の増加が 痛み または感覚。 したがって、影響を受けた人が顕著なうずき感またはかゆみなどの他の形態の麻痺を報告することはかなり非典型的です。 の発生 言語障害 筋萎縮性側索硬化症（ALS）の球麻痺コースに非常に典型的です。
それが脳幹の領域で始まるのはこの病気に特有です。 したがって、運動神経細胞の変性は、 言語障害、だけでなく、嚥下障害にも。 したがって、ここで言及されている症状は、症状の経過の最初にあります。
より頻繁なコースは、最初の症状が脚や腕に影響を与えるこれとは区別する必要があります。 このタイプのコースでは、四肢の既存の症状の後、病気の継続的に増加するコースは、脳幹への病気の拡大につながり、したがって嚥下および言語障害につながります。 ALSは、麻痺の増加がほとんどの患者によって無痛であると説明されているという点で独特です。 脊髄 トリガーしません 痛み 刺激。
この事実にもかかわらず、一部の患者は重度を報告します 痛み それは病気が進行するにつれて増加します。 これの正確な原因はまだ最終的に明らかにされていません。 一部の患者は重症になる可能性があります 頭痛 呼吸筋の麻痺によって引き起こされる酸素の不足のため。
