同義語
シャルコット病; 筋萎縮性側索硬化症; 筋萎縮性側索硬化症; ルーゲーリック症候群; 運動ニューロン 疾患; abb。 ALS
定義
筋萎縮性側索硬化症は、筋肉（運動ニューロン）を制御する神経細胞の進行性の変性疾患であり、全身の痙性麻痺および弛緩性麻痺を引き起こす可能性があります。 による 呼吸 病気の経過に関与する筋肉を飲み込むと、患者は通常、 肺炎 または筋萎縮性側索硬化症が何年も進行した後の酸素不足。 筋萎縮性側索硬化症の頻度は比較的まれです。
ドイツでは、毎年3万人の住民あたり約8〜100,000件の新しい症例があります。 男性は女性よりも50％頻繁に罹患し、最も頻繁な病気の期間は50歳から70歳の間です。早期の発症はめったに観察されません。
歴史
19世紀の後半、フランスの神経内科医ジャン＝マリーシャルコー（1825-1893）は、筋萎縮性側索硬化症やその他のいくつかの神経疾患の写真を最初に説明しました。 筋萎縮性側索硬化症がシャルコット病としても説明できるように、この病気の多くの個々の兆候には彼の姓が付いています。 この病気は、主に成功した人気の野球選手ルー・ゲーリッグ（20-1903）によって、1941世紀に知られるようになりました。ルー・ゲーリッグは、筋力低下が不明なため1938年にキャリアを終了し、翌年にこの病気と診断されました。 筋萎縮性側索硬化症は、彼にちなんでルーゲーリック症候群とも呼ばれていました。 もうXNUMXつの人気のあるALS患者は、スティーブンホーキングです。この病気は、通常、若い頃に発症し、大多数の患者よりも進行が軽度です。
目的
運動ニューロンの進行性破壊の正確な原因は不明です（筋萎縮性側索硬化症）。 神経細胞の酸化ストレスは、酸化ストレスから保護する酵素（スーパーオキシドジスムターゼ; SOD-1）の遺伝子変異が影響を受けた人のほぼ10％に見られるため、考えられるトリガーとして議論されています。 これは、体が酸化ストレスにさらされている喫煙者の病気のリスクがわずかに増加することによって裏付けられました。
しかし、酵素の機能効率は病気に影響を与えないことがわかったが、酵素の不完全な空間構造は影響を及ぼし、それはそのような多くの個人の愛着を支持する 酵素。 この凝集は、影響を受けた神経細胞の細胞機能を破壊し、そのメカニズムは牛海綿状脳症（BSE）またはアルツハイマー病のメカニズムと類似しています。 運動ニューロンだけが影響を受ける理由はまだわかっていません。 とりわけ、さらなる遺伝子座は、まれな家族性の筋萎縮性側索硬化症で知られており、その突然変異は、疾患の発生率の増加に関連しています。
