ヒポキサンチンは、キサンチンとともに、プリン代謝による分解生成物です。 さらに分解されます 尿酸. 病気は、その劣化が 尿酸 が阻害され、サルベージ経路を介したそのリサイクルが損なわれている場合。
ヒポキサンチンとは何？
ヒポキサンチンはプリン誘導体であり、プリンの分解中に形成されます。 拠点 アデニンとグアニン。 キサンチンとともに、合成の中間体です。 尿酸. キサンチンオキシダーゼの影響下で、ヒポキサンチンは通常、最初にキサンチンに、次に尿酸に分解されます。 すべてのプリン誘導体と同様に、それぞれ XNUMX 原子と XNUMX 原子を含む XNUMX つの複素環で構成されています。 環には合計 XNUMX 個の原子があります。 これらはXNUMXつです カーボン 原子とXNUMX 窒素 原子。 二 カーボン 原子は両方の環に属します。 水酸基が結合している カーボン 6 位の原子。安定化効果を介して、分子は互いに平衡状態にあるいくつかの互変異性型で存在できます。 ヒポキサンチンは、250 度で溶ける固体の透明な結晶で構成されています。 に溶けない 冷たい 水 or アルコール. ただし、熱湯には溶けやすい。 水, 酸 またはアルカリ。
機能、アクション、タスク
前述のように、ヒポキサンチンはプリンの分解の中間体です。 拠点. キサンチンオキシダーゼという酵素により、キサンチンに酸化されます。 キサンチンと一緒に、キサンチンオキシダーゼの助けを借りてさらに尿酸に分解されます。 ヒポキサンチンとキサンチンの違いは、キサンチンも 2 位に水酸基が結合していることです。さらに、ヒポキサンチンは尿酸に分解され、サルベージ経路を介してプリン代謝に戻されます。 対照的に、キサンチンは尿酸にしか分解されません。 ヒポキサンチンは、ヌクレオシド イノシンを形成します。 リボース. 非常にまれなケースでは、tRNA のアンチコドンにイノシンが組み込まれています。 これに関連して、ポリメラーゼ連鎖反応を開始する縮重プライマーの調製に使用されます。 すべての核酸と対をなす中性塩基です。 拠点. ただし、シトシンとのペアリングが最もエネルギー的に有利です。 ヒポキサンチンに由来するもう XNUMX つの重要な化合物は、イノシン一リン酸です。 この化合物は リン酸 エステル イノシンの。 イノシン一リン酸 (IMP) は、グアノシン一リン酸 (GMP) の合成の重要な中間体であり、 アデノシン 一リン酸 (AMP)、どちらも核酸合成に再び使用できます。 IMP の合成は、サルベージ経路を介して直接ヒポキサンチンから発生します。 二つ 酵素 AICAR ホルミルトランスフェラーゼ/IMP シクラーゼとヒポキサンチン-グアニン ホスホリボシルトランスフェラーゼがこれに大きく関与しています。 したがって、ヒポキサンチンは、プリン塩基の尿酸への分解と尿酸の蓄積との間の境界にある. 核酸. イノシン一リン酸は、 フレーバーエンハンサー.
形成、発生、特性、および最適値
ヒポキサンチンは、プリン代謝の中間体として形成され、プリン塩基の分解と再構築の間の閾値に立っています。 それが酵素キサンチンオキシダーゼによってキサンチンに酸化されると、核酸塩基アデニンとグアニンへの逆反応はもはや不可能です。 ヒポキサンチンはプリン塩基のアデニンから形成され、グアニンの分解はキサンチンにつながります。 しかし、さまざまなヌクレオシドとヌクレオチドの反応は、複雑なネットワークによって相互に接続されています。 例えば、 アデノシン ヌクレオチド つながる AMP を主要物質として、直接ヒポキサンチンへ。 ただし、GMP は、IMP およびアデニルコハク酸を介して AMP に変換することもできます。 AMP は、次の形成を介してヒポキサンチンにつながります。 アデノシン とイノシンなど。 グアニンとアデニンに加えて、ヒポキサンチンはサルベージ経路を介して核酸の構成要素として再びヌクレオチドを生成することもできます。
疾患および障害
ヒポキサンチンに関連していくつかの障害が発生する可能性があります。 プリンの分解中に、ヒポキサンチンとキサンチンが等しく生成されます。 ヒポキサンチンは、キサンチンオキシダーゼによってキサンチンに変換されます。 次に、同じ酵素がキサンチンを尿酸に分解します。 ただし、キサンチンオキシダーゼが存在しない場合、キサンチンとヒポキサンチンが体内に蓄積します。 血. 尿酸値は非常に低いです。 ただし、主に 濃度 ヒポキサンチンはサルベージ経路を介して再びリサイクルされる可能性があるため、キサンチンの量が増加します。 キサンチン尿症の臨床像が現れる。 キサンチンの尿中排泄量は 1500 パーセント増加する可能性があります。ヒポキサンチンのレベルも増加しますが、それほど多くはありません。 高濃度のキサンチンは、腎臓に損傷を与える可能性があります。 水分摂取量が少ないと、 腎臓 尿路に結石または結石が形成されることがあります。 尿結晶の排泄も可能です。 非常に深刻な場合、致命的 腎臓 障害が発生する場合があります。 ただし、キサンチンやヒポキサンチンには、 水 溶解性、最高 治療 水分をたくさんとることです。 魚、甲殻類、豆類、ビールなどのプリン体が豊富な食品は避けるべきです。 ただし、より深刻な形態のキサンチン尿症もあります。 このように、重症に加えて 腎臓 病気、精神発達の遅れ、 自閉症 または歯の発達障害が起こることさえあります。 キサンチンとは対照的に、ヒポキサンチンはサルベージ経路を介して再利用できるため、このプロセス内の障害は つながる プリン塩基の分解経路のみが機能するため、尿酸の生成が増加します。 得られたヒポキサンチンは、酸化されてキサンチンになるだけで、キサンチンは尿酸に変わります。 多くの場合、酵素のヒポキサンチン - グアニン ホスホリボシルトランスフェラーゼの遺伝的欠陥があります。 尿酸 濃度 セクションに 血 急激に上昇し、尿酸の結晶が析出します。 関節 起こるかもしれない。 結果は次の攻撃です 痛風. 重症の場合、レッシュ・ナイハン症候群が発症します。
