チチン:構造、機能および病気

弾性タンパク質タイチンは、約 30,000 で構成されています。 アミノ酸、既知のヒトタンパク質としては最大です。 骨格筋と心筋の最小収縮単位であるサルコメアの構成要素として、タイチンは、フィラメントの形で Z ディスクとミオシン ヘッドの間の弾性接続を提供します。 タイチン フィラメントは受動的にプリロードされ、収縮後にミオシン フィラメントを収縮させます。これは、機械のプリロードされたリターン スプリングの機能にほぼ匹敵します。

タイチンとは何?

タイチンは、分子構造を持つ比較的巨大で弾性のあるタンパク質です。 質量 約 3.6 万ダルトンで、既知の最大のヒトタンパク質分子を体現しています。 コネクチンとしても知られるタイチンは、横紋筋や心筋の重要な成分です。 繋ぐとタイチン 結合して弾性タイチン フィラメントを形成し、筋肉の最小収縮単位であるサルコメアの所定の位置にミオシン フィラメントを保持します。 収縮後とその後 緩和 筋肉の場合、それらは弾性プリテンションによってミオシン フィラメントの再配置をサポートします。 筋肉の休止段階では、タイチン フィラメントは持続的な軽い筋肉の緊張を提供します。 「国際純正応用化学連合」(IUPAC)の国際的に有効な規則によると、 タンパク質 に従って命名されています アミノ酸 つまり、それらは一次配列に従って含まれています。 このルールをタイチンに適用すると、約 190,000 文字の頭字語になり、読むのに数時間かかります。

解剖学と構造

サルコメア内では、タイチン フィラメントが収縮性ミオシン フィラメントと、両端で各サルコメアに隣接するいわゆる Z ディスクとの間に弾性リンクを提供します。 個々のミオシン フィラメントはそれぞれの端でタイチン フィラメントに接続されており、それぞれが Z ディスクに固定されているため、ミオシン フィラメントは休止期および収縮期でもタイチン フィラメントによって所定の位置に保持されます。 約30,000万人 アミノ酸 合計 320 のタンパク質ドメインに編成されています。 タンパク質ドメインは、一連のアミノ これは、タンパク質分子の残りの部分から独立して独立したタンパク質またはポリペプチドとして機能し、生理学的機能を実行できます。 数百個の連続してつながったサルコメアが筋肉または筋原線維を形成し、それが結合して数百個の筋線維を形成します。 光学顕微鏡下では、サルコメアの個々のゾーンが平行に配置され、前後に並んでいることが横紋として表示されます。 いずれの場合も、暗く見える Z ディスクの左右には、アクチンフィラメントに加えて、主に弾性タイチンを含む、より明るいいわゆる I バンドが見えます。

機能とタスク

横紋筋細胞内の最小の機能単位であるサルコメアの収縮機能は、筋収縮中に伸縮するミオシンフィラメントに依存しており、サルコメアを短縮します。 ミオシン フィラメントの短縮が筋肉全体に影響を与えることを確実にするために、ミオシン フィラメントは両側でタイチン フィラメントに接続されています。 これは、タイチン フィラメントがミオシン フィラメントと Z ディスクの間に弾性接続を形成することを意味します。 タイチン フィラメントは、弛緩した状態と収縮した状態の両方で、ミオシン フィラメントを周囲のアクチン フィラメント間の中央位置に保つ一種のプレテンションを提供します。 タイチンの弾力性により、収縮と 緩和 筋肉の位相は、ぎくしゃくして互いに追従しませんが、速度が低下し、細かい運動制御の点でより適切に制御できます。 さらに、タイチン フィラメントは、強くて暴力的なときに筋線維への損傷に対抗します。 ストレッチング 弾力性のある「降伏」によって。 さらに、タイチン フィラメントは収縮期に短くなり、サルコメアの収縮経路の長さを増加させるため、筋肉が全体的に短縮できる総距離を増加させます。 間に 緩和 筋肉のフェーズでは、タイチン フィラメントの動作は、その基本的な張力により、リターン スプリングの動作原理に匹敵します。 したがって、タイチンの弾力性は拮抗筋の働きを受動的にサポートします。これにより、原則としてサルコメアが元の長さに「引き戻される」ことが保証されます。

病気

構造タンパク質タイチンの機能不全に起因する筋肉疾患および愁訴は知られていない。 おそらく、タイチンが関与する最も有名な筋肉疾患は、 筋肉痛、ほぼすべての人が一生の間に XNUMX 回以上遭遇します。 最近の調査結果によると、 筋肉痛 これは、サルコメアの Z ディスク上のマイクロクラックと、タイチンおよびその他の保持構造の破壊によって引き起こされます。 タンパク質 関与しています。 おそらく、典型的な 筋肉痛 ミニ損傷に対する筋細胞の反応に由来します。 痛みを伴う炎症反応が発生し、サルコメアの迅速な修復が可能になります。 筋肉痛に関連して、筋肉の過度の酸性化が原因であるという意見があります。 乳酸、それ以来否定されている仮定。 重症筋無力症 タイチンも関与するまれな神経筋疾患です。 筋細胞への運動信号伝達の障害です。 自己抗体 ブロックする アセチルコリン モーターエンドプレートの受容体。 自己抗体 体自身の組織を標的とするか、 ホルモン. 苦しんでいるほとんどの患者では 重症筋無力症, 抗体 タンパク質フラグメント MGT30 に対して検出できます。 これは、分子を持つポリペプチドです。 質量 タイチンに含まれる 30,000 ダルトンの。 の検出 抗体 タイチンの下部構造に対しては、 鑑別診断 自己免疫疾患の疑いがある 重症筋無力症.