ダリエ病は常染色体優性遺伝性です 皮膚 表皮、指の爪、および 髪 濾胞。 この角化障害は角化症としても知られており、先天性症候群では非常にまれです。 ダリエ病は、フランスの皮膚科医フェルディナンド-ジャンダリエにちなんで名付けられました。 条件 1899インチ
ダリエ病とは何ですか？
ダリエ病は1万人に50,000人が罹患しています。 この症候群は、ダリエ病および濾胞性角化異常症としても知られています。 常染色体優性の遺伝性角化障害はゆっくりと進行し、赤褐色から汚れた灰色の丘疹を形成します。 時間が経つにつれて、これらはより大きなプラークに合体し、最終的には脂っこいクラストまたはにじみ出る乳頭腫の成長になります。 影響を受けた患者はしばしば苦しんでいます 皮膚 感染症、特に ヘルペス 単純ヘルペスウイルス。 過度の露出 紫外線 or 日焼け 不快感を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります 皮膚 病変。
目的
皮膚病は常染色体優性遺伝です。 これはしばしば、 カルシウム 2番染色体上のATPase（ATP2A12）（遺伝子 軌跡12q24.11）。 これは、 ディストリビューション of カルシウム 皮膚細胞の細胞質で。 突然変異はタンパク質生産の障害を引き起こし、それが次に皮膚細胞の分化の障害を引き起こします。 その結果、ケラチノサイトは死にます。
症状、苦情、および兆候
この病気は、赤みがかったまたは灰色がかった、しばしば合流する鱗状の無愛想な丘疹によって外部から認識されます。 それらは主に顔の真ん中、毛深い上で発生します 、肛門性器領域または後部および前部腋窩線。 皮膚の異常な角質化は、の乳頭状隆起に特徴的な点状の不連続性を生成します 指 とつま先パッド。 茶色がかった カルス 足と手の背側に形成されます。 一方、硬口蓋や頬の粘膜には、白っぽい丘疹がしばしば発生します。 時折、これらは直腸および生殖器の粘膜にも見られます。 指 & 足の爪 畝間や赤みがかった白っぽい縞模様が目立つ場合があります。 発汗、紫外線、湿気、摩擦による刺激は、皮膚に損傷を与えたり、かゆみを引き起こす可能性があります。 さらに、細菌の重感染が発生し、患部に不快な臭いを引き起こす可能性があります。 時には嚢胞性の骨の変化さえ起こります。 さらに、例えば、に関連して発生する臨床的な特別な形態があります 発熱 & 激しい発汗.
病気の診断と経過
ダリエ病は主に子供に発生し、より頻繁に陰茎周囲に発生します。 皮膚病が最初に現れたとき、患者の約70パーセントは6歳から20歳の間であり、病気は思春期にピークに達します。 症候群の典型的な特徴は、病気のエピソードが症状のない段階と交互になる、その不安定な経過です。 症状が完全に退行することは非常にまれです。 症候群はさまざまな程度の重症度で発生します。 診断は、丘疹を調べ、臨床像を見ることによって行われます。 特徴のXNUMXつは乳頭腫症です。これは乳頭の拡大と粗大化です。 結合組織 表皮に突き出ています。 それらは厚くなり、したがって不均一な皮膚表面をもたらします。 角質増殖すなわち、過剰な角質化は、時期尚早の単一細胞角化（異常角化）と同様に、臨床像の一部でもあります。 診断には、さまざまな主基準と副基準が使用されます。 主な基準には、皮膚の特徴的な外観、かゆみ、および疾患の個人および家族歴が含まれます。 特に子供たちは、しばしば誤診されます アトピー性皮膚炎 ダリエ病はしばしば次のように現れるからです 乾燥肌 若くして。
合併症
ダリエ病のため、患者は主に皮膚に不快感を覚えます。 これは赤みがかっており、かゆみの影響を受けることはめったにありません。 同様に、丘疹や膿疱が形成され、審美性が大幅に低下する可能性があります。特に顔の真ん中で、不快感や症状が非常に不快になる可能性があります。 つながる 劣等感や自尊心の大幅な低下に。 特に子供では、ダリエ病は つながる いじめやいじめに。 ほとんどの患者は症状を恥じています。 さらに、 発熱 まれに発汗が発生することはありません。 病気の治療なしで、変化 骨格 また、患者の生活の質に非常に悪い影響を与える可能性があります。 さらに、ダリエ病も爪に侵入します。 の助けを借りて 抗生物質 そして様々なを通して クリーム、ダリエ病の症状は大幅に軽減され、制限される可能性があります。 合併症は通常、病気が治療されていない場合にのみ発生します。 ほとんどの場合、治療自体が病気の前向きな経過につながり、平均余命の低下はありません。
いつ医者に診てもらえますか？
皮膚の外観の変化は、 健康 条件 それは医者によって調査されるべきです。 鮫肌、痂皮、変色がある場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 症状が数週間続くか、強度が増す場合は、医師の診察が必要です。 ダリエ病の特徴は、顔と顔の上部に不規則性が現れることです。 。 早期に原因と医療を明らかにするために、最初の症状で医師の診察を受ける必要があります。 成長、しこり、ポプラは医師に提示する必要があります。 遺伝性疾患であるため、最初の症状は 幼年時代 自然な開発過程の間に。 したがって、両親は、同じ年齢の子供と直接比較して視覚的な変化が生じたらすぐに、子孫を医師に提示するように促されます。 かゆみや皮膚の緊張感がある場合は、行動が必要です。 開いている場合 傷 発症し、影響を受けた人は無菌を必要とします 創部のケア、など 敗血症 差し迫っています。 重症の場合、 敗血症 できる つながる 早死に。 このため、傷に異常がある場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。 視覚的な特性のために感情的または心理的な問題が明らかな場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。
治療と治療
ダリエ病は 慢性疾患 遺伝物質の欠陥が原因で、完全な治療は不可能です。 しかし、症状を和らげる治療法はいくつかあります。 外部コルチコステロイドは、短期間の発作時の急性症状の治療に使用できます。 バクテリアの場合 重複感染, 抗生物質 消毒浴も使用されます。 加えて、 クリーム 高い 水 コンテンツは、この状況で快適な冷却を提供します。 一般的に、使用することをお勧めします 軟膏 定期的に肌の乾燥を防ぎます。 にじみを伴う急性炎症期では、 亜鉛 軟膏 安心を提供することができます。 パウダーは肌にやさしく、新たな痛みを引き起こさないので便利です。 内部使用の場合、薬物治療が開始されることがよくあります。 ここでは、医師は通常治療に使用されるレチノイドの服用を推奨しています 乾癬 & にきび。 それらはカプセルの形と同様に利用可能です クリーム, ゲル またはとして ソリューション。 この場合、副作用が発生する可能性があり、妊娠中の女性がレチノイドを服用できない可能性があるため、事前に医師と確実に治療を調整する必要があります。
展望と予後
ダリエ病は比較的良好な予後を提供します。 この病気は薬で治療することができ、純粋に外部から目立ちます。 さらに、症状は通常XNUMXシーズンにのみ発生します。 個々の症状はの過程で完全に治癒することができるので、平均余命は病気によって制限されません 治療。 通常、晩期障害は予想されません。 急性発作の間、健康はかゆみと フケ。 しかし、 抗生物質 防腐剤は症状を改善します。 加えて、 ホーム救済 冷却湿布や鎮静など 軟膏 自然からのことはまた、急性症状からの迅速な緩和を提供することができます。 予後は皮膚科医または内科医によって決定されます。彼は病気の前の経過、再発の強度、および治療法を調べます。 措置 患者に視点を与えるために。 これは通常、ダリエ病が将来どのように進行するかについての比較的良い見積もりを提供します。 因果的治療はまだ利用できません。 優れた治療選択肢があるため、治療が早期に行われる限り、予後は全体的に良好であり、影響を受ける人々の制限はほとんどありません。
防止
遺伝性皮膚病を予防する方法はありませんが、症状をよりよく制御するために特定の予防策を講じることができます。 選択する場合 スキンケア製品、フレグランス、着色剤、 防腐剤 これらは皮膚を悪化させる可能性があるため、避ける必要があります 条件。 同じことが脂っこい軟膏にも当てはまることがあり、それが熱の蓄積を引き起こします。 汚れと 細菌 しばしば皮膚につながる 炎症、そのため、影響を受ける人々にとって、良好な個人衛生が特に重要です。 また、 カルシウム 皮膚を刺激し、影響を与える可能性があります。 状態を悪化させる可能性のある他の要因には、睡眠不足が含まれます、 ストレス、過度の日光浴と アルコール 消費。
アフターケア
ほとんどの場合、オプションと 措置 直接的なアフターケアはダリエ病では著しく制限されており、その過程で、影響を受けた人々が利用することさえできないことがよくあります。 したがって、他の症状や合併症の発生を防ぐために、患者は理想的には非常に早い段階で医師の診察を受ける必要があります。 独立した治療法はあり得ません。 子供が欲しい場合は、遺伝子検査とカウンセリングが子孫のダリエ病の再発を防ぐのに役立つかもしれません。 多くの場合、さまざまな薬を服用し、クリームを使用することで、症状を大幅に緩和することができます。 可能であれば、 アルコール 抗生物質を服用するときに消費する必要があります。 さらに、皮膚科医による定期的なチェックもダリエ病において非常に重要であるため、他の損傷を早期に検出して治療することができます。 病気自体は通常、患者の平均余命を縮めることはありません。
自分でできること
ダリエ病を完全に治す方法がない後、 措置 影響を受けた人に救済を提供するために取られなければなりません。 特にと スキンケア製品 成分をよく知っている必要があります。 染料 だけでなく、香りと 防腐剤 これらは皮膚の状態に悪影響を与える可能性があるため、含めるべきではありません。 同様に、脂っこい軟膏は熱を蓄積するので注意が必要です。 泥、 細菌 と真菌が引き起こす可能性があります 炎症 皮膚の、それで適切な個人衛生は患者のために不可欠です。 ただし、皮膚の自然な保護メカニズムを促進するために、個人の衛生状態を適度に保つことが重要です。 乳製品にはカルシウムが多く含まれていることが多く、皮膚を刺激します。 野菜の代替品は高い ビタミンE 直接比較したC含有量。これにより、肌の外観を大幅に改善できます。 喫煙, ストレス、睡眠不足と過度 アルコール 消費だけでなく栄養不良もリスクと関連している可能性があります。 主治医によって処方されたすべての薬は、処方された期間内に服用する必要があります。 所定 薬物 とりわけ精神に影響を与える副作用があり、（存在する場合は）すぐに調査する必要があります。 さらに、粒子状物質や大量の排気ガスが発生する場所は、可能であれば訪問頻度を減らすか、別の場所に交換する必要があります。
